нарушения диафрагмального, затем грудного дыхания, сопровождаемые побледнением кожных покровов, цианозом, подъемом и затем падением АД, тахикардией (150-180 уд/мин), болями в области сердца, усилением саливации и потоотделения, резким нарастанием всех миастенических симптомов. При этом выражена тревога, возбуждение, затем наступает спутанность сознания и его утрата. При неадекватности или неэффективности оказанной помощи наступает остановка дыхания и сердца. Возможно развитие парциальных миастенических кризов с нарушением только сердечной деятельности и дыхания. Продолжительность легкого криза варьируется от 10 минут до 2 часов, тяжелый может продолжаться до 2 недель. Смерть может наступить достаточно быстро, в течение 1 часа после начала криза.
Лечение миастенического криза. При развитии миастенического криза больным необходимо срочно ввести в/в 0,5-1,0 мл 0,05% р-ра прозерина на глюкозе и дополнительно через 15 мин в/м еще 1,0-2,0 мл прозерина. При неэффективности показано в/в введение 90-120 мг/сут преднизолона.
В случае прогрессирования дыхательных нарушений перевести больную на ИВЛ и продолжить лечение антихолинэстеразными препаратами. Возможно применение плазмафереза. Снижение титра аутоантител в сыворотке крови дает клиническое улучшение даже у больных с терапевтически резистентными формами заболевания. Также как метод предоперационной подготовки больной рекомендуется обменное замещение плазмы.
ЭПИЛЕПСИЯ – хроническое нервно-психическое заболевание. По данным международной статистики, эпилепсия является сравнительно частым заболеванием и встречается в среднем у 5 человек на 1000 населения.
Эпилепсия от греческого слова – epilambano – схватываю. Главным симптомом этого заболевания являются припадки с потерей сознания.
Эпилептический припадок может быть признаком не только эпилепсии как особой болезни, но и проявлением различных заболеваний – опухоли мозга, атеросклероза, сифилиса мозга и др. Судороги при опухолях мозга могут протекать парциально или генерализованно. Характерным для эпилептических припадков, обусловленных новообразованием головного мозга, считают образование послеприпадочных преходящих симптомов выпадения, что позволяет отличить опухоль головного мозга от эпилепсии другого генеза.
Эпилепсия истинная является единым, полиэтиологическим заболеванием с особой клинической картиной, течением и исходом.
Клинические проявления рефлекторных механизмов эпилепсии наиболее свойственны начальному периоду заболевания. В дальнейшем эти признаки в участии оформления приступов исчезают, и заболевание приобретает черты, свойственные обычным формам эпилепсии.
Эпилептические припадки проявляются в форме большого судорожного припадка, малого припадка и эпилептического статуса.
Существуют другие формы припадков: джексоновский припадок – адверсивный припадок, поворот головы и глаз в сторону и другие сложные припадки – пароксизмальные расстройства памяти, приступы навязчивых мыслей,
331
психомоторные припадки по типу сложных расстройств восприятия. Большой судорожный припадок. Припадок имеет тоническую и клони-
ческую фазу. Тоническая фаза начинается с потери сознания, больной падает как подкошенный. Вся мускулатура приходит в состояние дальнейшего тонического напряжения. Лицо искажается гримасой, зрачки расширены, не реагируют на свет, голова и глаза повернуты в сторону, челюсти сжаты. Дыхание останавливается, лицо бледнеет, а затем синеет. Тоническая фаза длится несколько секунд, далее наступает клоническая фаза: в мышцах лица, туловища и конечностей происходят короткие, неритмичные, сильные толчки, эта фаза продолжается от 2-3 до 5 минут. Дыхание при этом делается шумным, хриплым, изо рта выделяется слюна в виде пены, иногда окрашенная кровью. Часто невольное мочеиспускание и др.
После такого припадка ступает сопорозное состояние за счет торможения; затем больной пробуждается, но не сохраняет воспоминания о бывшем припадке.
Малый припадок – внезапная, короткая (несколько секунд) остановка мыслей. В это время лицо бледнеет, больной не падает, возможны миоклинические вздрагивания в мускулатуре лица или конечностей.
Эпилептический статус возможен как при эпилепсии, так и при других заболеваниях головного мозга (сосудистых, воспалительных, опухолевых), а так-же ‒ при острых и хронических интоксикациях.
Исходя из этого, больных с эпилептическим статусом разделяют на две группы: больные с эпилепсией как основным заболеванием и эпилепсией в сочетании с другими заболеваниями головного мозга. Эпилептический статус у беременных наблюдается крайне редко, его можно спутать с эклампсией с последующей потерей сознания. Летальность от 16 до 20% случаев.
Собственно эпилептический статус. Основную роль в этом статусе играют ранние поражения нервной системы, черепно-мозговая травма в постнатальном периоде, перенесенные воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек.
Клиника эпилептического статуса характеризуется глубокой прострацией – расстройством сознания; клокочущим дыханием, частыми судорогами с резким тоническим напряжением всех мышц, нарастающим цианозом с тяжелой клонической конвульсией, расширением зрачков, заострившимися чертами лица, нитевидным пульсом, неприятным запахом, исходящим от больного.
Судорожный синдром проявляется приступами судорог, которые возникают периодически от 2-3 до 20 и более с различной длительностью от 30 минут до 20-30 сек. При тяжелом эпилептическом статусе происходит отек мягкой мозговой оболочки, нарушение проницаемости с сосудистой стенки с периваскулярными кровоизлияниям, дистрофически-ишемические изменения в нервных клетках. В нейросекреторных ядрах гипоталамуса наблюдается резкое повышение активности нейронов вплоть до истощения. Значительные изменения выявлены и в стволовой части мозга, в гипофизе и надпочечниках.
332
Эпилептический статус по характеру судорожных проявлений разделяет на генерализованный, парциальный и односторонний.
Генерализованный эпилептический статус встречается более часто и проявляется внезапно. Первым симптомом является апноэ, расширение зрачков, легкое мышечное напряжение и в дальнейшем разворачивается тоническая стадия с полной вышеописанной клиникой. Тоническая фаза длится 15-30 секунд и сменяется клонической. Судороги более выражены в лице и на руках, длительность их 10-40 сек и более, и больные впадают в коматозное состояние. Из-за последнего выявление неврологической симптоматики не представляется возможным. Обычно констатируется гипотония и арефлексия. При отсутствии комы выявляются моноили гемипарезы в виде ограничения спонтанных и рефлекторных движений, мышечная гипотония; глубокие рефлексы могут оказаться повышенными или утраченными.
Первично генерализованный эпилептический статус у больных эпи-
лепсией развивается при наличии височного эпилептического очага, а у больных с органическими поражениями мозга – при локализации в лобной доле. Клинически при этом большие судорожные припадки сочетаются с психомоторными или психосенсорными пароксизмами, либо с мнестической аурой (насильственные воспоминания).
Парциальный (фокальный, очаговый) эпилептический статус. При нем судороги захватывают одну половину мышц туловища, лицо и соответствующую руку. Судороги начинаются с клонической фазы, а не с тонической. Тоническая фаза выявляется в конце пароксизма. Припадки короткие, но частые, в последующем развивается постпароксизмальная стадия истощения с проявлением утраты сознания, мышечной гипотонией и гипорефлексией. На основании ЭЭГ и ПЭГ считается, что при парциальном эпилептическом статусе поражаются соответствующие отделы двигательной зоны коры больших полушарий мозга.
В период эпилептического статуса происходит нарушение дыхания, сер- дечно-сосудистые расстройства, расстройства гомеостаза и др. изменения.
Нарушение дыхания проявляется в частом поверхностном, аритмичном характере дыхания; скоплении слизи в верхних дыхательных путях, пневмонии, глубокой асфиксии во время судорог, гиперапноз. При затяжном течении эпилептоидного статуса присоединяются расстройства внешнего дыхания в форме клокочущего дыхания с присоединением влажных хрипов в легких, связанных с нарушением проходимости трахеобронхиального дерева вследствие гиперсекреции слизи, слюны.
При сердечно-сосудистых расстройствах выявляются диффузные изме-
нения миокарда.
Расстройства гомеостаза проявляются гипертермией, связанной с гипоталамическими изменениями, чрезмерной мышечной деятельностью и изменением кислотно-щелочного равновесия в сторону метаболического ацидоза. При потере сознания происходит угнетение глубоких рефлексов, при сохранении сознания – оживление рефлексов, в особо тяжелых случаях наблюдается
333
тотальная арефлексия со стойким мидриазмом. При этом выявляется патологический знак – симптом Бабинского. Выявляются и изменения со стороны глазного дна (венозный стаз, сужение артерий и др.); крови (лейкоцитоз, ускорение, лимфопения). Эти изменения рассматриваются как явление неспецифического адаптационного синдрома.
Некоторые авторы в межприступном периоде характерным считают проявление миоза (сужение зрачков), мидриаза (расширение зрачков), отсутствие зрачковых реакций, понтийный нистагм (нарушение глазодвигательной функции, парез взора). При коматозном состоянии – плавающие движения глазных яблок, реже ‒ стабилизация их в среднем или асимметричном положении.
Формы выхода из эпилептического статуса:
компенсированная форма обычно заканчивается благоприятным исхо-
дом;
субкомпенсированная – характеризуется тем, после припадков и прояснений сознания вновь возобновляются припадки, со значительной частотой;
декомпенсированная форма обычно наблюдается после многосуточного некупирующегося эпилептического статуса, при этом коматозное состояние усугубляется и больные погибают.
Неблагоприятными факторами прогноза эпилептического статуса является гипертермия, тенденция к падению диастолического давления, отсутствие признаков восстановления глубоких рефлексов и др.
Дифференциальная диагностика. Генерализованную форму эпилепсии, то есть судорожные припадки, врачу акушеру-гинекологу необходимо дифференцировать от припадков эклампсии, так как много общего в клиническом проявлении приступа эпилепсии, эклампсии. Эти процессы легко можно отдифференцировать, так как при эклампсии, часто задолго до нее, повышается АД; беременные предъявляют жалобы на головную боль, головокружение, сонливость, расстройства со стороны зрения – вплоть до полной его потери, боли в подложенной области, в подреберье, опоясывающие боли за чет кровоизлияния в корешки спинного мозга (симптом Ольгаузена). Вся эта симптоматика характерна для клиники преэклампсии. Кроме того, отеки конечностей, тела, изменения анализа мочи (альбуминуия, появление почечных элементов)
ибиохимические показатели крови свидетельствуют о наличии преэклампсии. Такая клиника отсутствует при эпилепсии. Кроме того, в анамнезе у больных с эпилепсией до беременности выявляется наличие судорожных припадков.
Однако нужно помнить о гестационной эпилепсии, т. е. когда первые приступы судорог появляются во время беременности. Эпилепсия, проявленная во время беременности, характеризуется приступами судорог в первой половине беременности, когда чрезвычайно редко встречаются токсикозы беременных.
Для припадка эклампсии характерны три периода его развития: мелкие фибриллярные подергивания мышц лица с дальнейшим распространением на верхние конечности, что не бывает при эпилепсии, затем появляются тонические сокращения всей скелетной мускулатуры с потерей сознания, остановкой
334
дыхания, цианозом кожи и слизистых, расширением зрачков (симптом Цангемейстера), прикусом языка. Продолжительность тонических судорог от 20 до 30 секунд, после этого тонические судороги переходят в клонические с распространением в нижние отделы туловища. После окончания судорог наступает глубокий вдох и постепенное восстановление жизненных функций. Сознание восстанавливается, о припадке беременная не помнит, как и при эпилепсии.
Беременность и роды при эпилепсии. Существует различное мнение в отношении течения эпилепсии у беременных и влияния беременности на клинику эпилепсии, методах ведения беременности, способах родоразрешения.
Одни авторы отмечают улучшение основного заболевания, другие – высказывают противоположное мнение. Они считают, что беременность неблагоприятно влияет на течение эпилептического процесса, вызывая обострение, либо появление припадков впервые во время беременности.
Влитературе описаны результаты наблюдений беременных с эпилепсией
сразличным этиологическим фактором, в результате которых отмечено, что при травматической и ревматической этиологии заболевание прогрессирует во время беременности. У наблюдаемых пациенток эпилепсией выявлено нарушения белкового, водно-солевого, углеводного обмена и мочевинообразовательной функции печени; изменение сахарной кривой, вне приступа и во время приступа – обеднение печени и мышц гликогеном накопление молочной кислоты и других недоокисленных продуктов углеводного обмена, снижение водовыделительной и концентрационной функции почек.
Некоторые группы авторов допускает возможность развития припадков эпилепсии впервые в родах, а во время беременности – проявление даже эпилептического статуса женщин, не болевших эпилепсией. При этом считается, что беременность вызывает обострение эпилептического статуса, и появление его является абсолютным показанием к прерыванию беременности.
У больных с эпилепсией возникновение эпилептического статуса встречается достаточно редко, а в период беременности чаще при сроке 22-27 нед.
Это явление объясняется увеличением содержания минералокортикоидов, уменьшением кальция и магния и гипервентиляцией легких во время беременности.
Клиника характеризуется тяжелым течением и представляет большую опасность для жизни матери и плода.
Летальность материнская от 16 до 20%. Перинатальная смертность – до 6,6% при генерализованной эпилепсии, при фокальных припадках – до 2,6% случаев.
Клиническое проявление эпилепсии обычно происходит во 2-й половине беременности.
Это связано с гормональными изменениями в организме беременных, задержкой натрия, воды в тканях, гипокальциемией, что приводит к снижению судорожного порога и учащению эпилептических припадков. Однако при локализации очага возбуждения в лобно-височной и височной областях отмеча-
335