Необходимо динамическое наблюдение за беременной с миопией высокой степени и индивидуальный подход при решении вопроса о возможности сохранения беременности и естественных родов.
Следует учитывать множество факторов:
–характер течения миопии,
–состояние стекловидного тела и глазного дна,
–особенно его периферии,
–остроту зрения с коррекцией,
–состояние гемодинамики глаз,
–склонность к геморрагиям в анамнезе,
–течение миопии при предыдущих беременностях.
При планировании беременности всем женщинам с миопией рекомендуют пройти полное офтальмологическое обследование с решением вопроса о необходимости оперативного лечения миопии.
Также рекомендуют провести курс терапевтических мероприятий, направленных на улучшение состояния глаз.
Родоразрешение. Для выбора тактики родоразрешения следует провести офтальмологическое обследование в необходимом объеме. Немаловажную роль в обследовании пациенток играет сбор анамнеза. При опросе большое внимание следует уделять перенесенной отслойке сетчатки, оперативной коррекции миопии высокой степени, наличию геморрагий.
Из лабораторных исследований целесообразно сделать общий анализ крови и коагулограмму.
Инструментальные исследования должны включать в себя:
1.Офтальмоскопию при максимальном лекарственном мидриазе с осмотром экваториальных и периферических отделов глазного дна по всей его окружности;
2.Визометрию;
3.Биомикроскопию;
4.Тонометрию;
5.Эхоофтальмоскопию;
6.Реофтальмографию.
В обязательном порядке – привлечение офтальмолога с целью определения симптоматического лечения для улучшения гемодинамики глаз, а также для получения заключения о предпочтительном способе родоразрешения.
Оптимальная тактика родоразрешения. Несмотря на то, что офталь-
молог дает заключение о предпочтительном способе родоразрешения, решение в каждой конкретной ситуации принимают совместно с акушеромгинекологом.
Абсолютные показания к родоразрешению путем кесарева сечения:
Отслойка сетчатки во время настоящих родов; Отслойка сетчатки, диагностированная и прооперированная на 30-40-й
неделе беременности; Ранее оперированная отслойка сетчатки на единственном зрячем глазу.
326
Альтернативным вариантом может быть родоразрешение с выключением потуг во 2-м периоде родов.
МИАСТЕНИЯ – прогрессирующее заболевание, возникающее в результате нарушения иммунных механизмов и характеризующееся патологической мышечной утомляемостью вследствие нарушения нервно-мышечной проводимости.
Частота встречаемости миастении колеблется от 0,5 до 5 на 100 тыс. населения.
Характерные признаки миастении:
мышечная слабость, расстройства функций глазодвигательных мышц;
нарушение функций жевательных и мимических мышц; синдром бульбарного паралича; нарушение функций мышц конечностей, шеи и туловища;
атрофия мышц и ослабление мышечного тонуса; снижение сухожильных, кожных рефлексов; феномен генерализации мышечного утомления; изменения сердечно-сосудистой деятельности.
Мышечная слабость бывает заметна даже при наблюдении за больными в состоянии покоя, по маскообразному, безжизненному выражению лица, опущенным верхним векам, неподвижному взору. Мышечная слабость и быстрая истощаемость функции мышц в некоторых мышечных группах достигает степени глубоких парезов и иногда параличей. Однако они уменьшаются или исчезают после отдыха, либо применения прозериноподобных препаратов.
Расстройства функции глазодвигательных мышц проявляются в фор-
ме птоза различной степени выраженности, с резким ограничением движений глазных яблок, двоением предметов в глазах.
Быстрая утомляемость жевательных мышц (76%) с отвисанием нижней челюсти (15,6%) во время разговора или к концу приема пищи. Более часто у больных с миастенией выявляется утомляемость лицевой мускулатуры (80%): лицо в легких случаях приобретает «сонливое» выражение, в тяжелых – напоминает безжизненную маску.
При проявлении синдрома бульбарного паралича клинически отмечается парез или паралич языка с расстройством речи, носовой оттенок голоса, хриплость, афоничность, попадание жидкой пищи в нос и поперхивание при еде вследствие паралича мягкого неба и надгортанника. Слабость мышц гортани и дыхательных мышц может привести к закрытию надгортанником входа в гортань с проявлением удушья вследствие скопления слизи. В этих случаях возникает необходимость срочной трахеотомии или интубации с отсасыванием слизи. У половины таких больных наблюдается слабости и утомляемость мышц шеи при более выраженной миастении.
Нарушение функции мышц конечностей наблюдается относительно
327
редко и преимущественно отмечается в проксимальных отделах. Поражение проксимальных мышечных групп приводит к расстройству походки: она становится шаткой, напоминает утиную, ходьба, подъем по лестнице сопровождаются большими усилиями, остановками и т. д.
При поражении мышц туловища больные не могут без помощи рук подниматься с постели, повернуться; в случае поражения межреберных мышц наступает одышка, частое и поверхностное дыхание, приступы удушья, острая остановка дыхания, причем внезапная и длительная, требующая срочного применения управляемого искусственного дыхания.
Редко наблюдается атрофия мышц, причем она быстро восстанавливается с улучшением состояния. Иногда у этих больных отмечается асимметрия сухожильных, периостальных и кожных рефлексов.
Нарушение чувствительности проявляется в виде парестезии, чувства ползания мурашек, периодическими болями в мышцах. Отмечается миастеническая реакция при раздражении фарадическим током бедренного нерва.
Убольных с миастенией в 1/3 случаев наблюдается сердечно-сосудистая недостаточность, частые жалобы на сердцебиения, ноющие и сжимающие боли в области сердца, перебои и ощущение «замирания» сердца. Описаны случаи смерти больных от остановки сердца.
Уряда больных выявлено нарушение функции гладкой мускулатуры тазовых органов с ослаблением детрузора мочевого пузыря с проявлением недержания мочи и учащением мочеиспускания.
В лабораторных показателях:
снижение сахара в крови; повышение калия и мочевины в крови;
нарушение креатин-креатининового обмена; понижение активности ацетилхолина и повышение активности холинэ-
стеразы.
При ЭЭГ выявлялось снижение биоэлектрической активности, что указывает на преобладание в коре больших полушарий головного мозга процессов торможения. На этом фоне выступают нарушения функций двигательного анализатора (в виде запредельного торможения), что клинически проявляется генерализацией мышечного утомления.
Типы клинического течения миастении:
Первый тип – с острым началом, его клиника проявляется от нескольких недель до 2-3 месяцев с дальнейшим быстрым прогрессированием.
Второй тип течения болезни характеризуется также острым началом, но клиника полностью проявляется от 3 месяцев до 1 года, в дальнейшем процесс прогрессирует.
Третий тип – с постепенным началом, клиника полностью проявляется на протяжении нескольких лет с медленным прогрессированием, приводящим к инвалидности.
Четвертый тип проявляется несколькими симптомами с медленным прогрессированием и инвалидностью. Исход миастении тяжелый, летальность
328
в течение 4-5 лет, либо инвалидность.
Ведение беременности. В некоторых случаях отмечается нарастание симптомов миастении во время беременности вплоть до летального исхода, в других – значительное улучшение вплоть до выздоровления.
Тяжесть клинического проявления миастении зависит от срока беременности.
Первые три месяца наблюдается ухудшение состояния больных, и это связывают с увеличением количества прогестерона в организме и снижением эстрогенов.
С 20-ти недель беременности наступает улучшение.
Ближе к родам (в III триместре) вновь происходит ухудшение общего состояния. Вероятно, эндокринные изменения, происходящие в этот период, являются стимулирующим фактором для проявления клиники миастении.
Показания к прерыванию беременности:
–прогрессирующее нарастание миастенического процесса, не корригируемое антихолинерстеразными препаратами и препаратами калия;
–при вовлечении в процесс жизненно важных органов прерывание беременности считают необходимым в любом сроке.
В I триместре беременности необходима госпитализация в стационар неврологического профиля для решения вопроса о возможности продолжения беременности.
При легкой форме миастении или компенсированном процессе беременность может быть сохранена под наблюдением акушера, терапевта, невропатолога и эндокринолога с продолжением приема препаратов основной терапии.
При продолжении беременности больные должны находиться под постоянным наблюдением невропатолога и акушера.
При этом необходимо предохранять их от мышечных перегрузок, эмоциональных потрясений, инфекций верхних дыхательных и мочевых путей, которые являются провоцирующим моментом для развития миастенического криза.
При средней тяжести клинического течения миастении рекомендовано прерывание беременности. В случае отказа от прерывания беременности и ухудшения состояния необходимо повышение дозы антихолинэстеразных препаратов. В случае неэффективности проводимой терапии и выраженной клинике миастении показано прерывание беременности в любом сроке.
Частым осложнением во время беременности у женщин с миастенией являются гестозы, и при лечении этой патологии необходимо помнить, что нельзя назначать калийвыводящие диуретики.
При ухудшении состояния в период беременности необходимо повышение дозы антихолинэстеразных препаратов.
Родоразрешение. Дородовая госпитализация в стационар должна быть за 2-3 недели с учетом возможности нарастания миастенических симптомов перед родами. В родильном доме должна быть организована обязательная
329
консультация невропатолога для определения тактики лечения, составлен план ведения родов, должен быть уточнен метод родоразрешения в зависимости от состояния больной.
Нельзя допускать перенашивание беременности.
Родоразрешение должно проводиться в основном через естественные родовые пути с адекватным обезболиванием, в присутствии анестезиолога и неонатолога. Не рекомендуется для этой цели применять препараты, оказывающие подавляющее действие на дыхательный центр роженицы.
Оправданным методом обезболивания считают электрообезболивание,
применение не наркотических аналгетиков. У этой группы больных нередки быстрые роды, что связано с релаксацией произвольных мышц и силой маточных сокращений, стимулируемых антихолинэстеразными препаратами.
Также необходимо помнить о возможности слабости родовой деятельности; хотя она встречается редко у этих больных. Необходима своевременная стимуляция родов окситоцином, либо простагландинами.
Втретьем периоде родов – обязательная профилактика атонического кровотечения.
Вродах и послеродовом периоде продолжать лечение основного заболевания. Кроме того, в родах необходимо помнить о срочной дыхательной помощи.
Миастения не является основанием для родоразрешения операцией кесарево сечение, т.к. клиническое проявление процесса не распространяется на мышцы матки.
Родоразрешение операцией кесарева сечения проводится при обострении заболевания и у больных с дыхательной недостаточностью под эндотрахеальным наркозом, с применением управляемого дыхания.
Впослеродовом периоде – обязательное продолжение лечения основного заболевания (антихолинэстеразные препараты, преднизолон, подавление лактации), консультация невропатолога для решения вопроса о возможности выписки из стационара или перевода родильницы в неврологическое отделение. Опасным для этих больных являются инфекции (мастит и др.), которые могут способствовать рецидиву заболевания.
Своевременное лечение послеродовых инфекций является важным для профилактики рецидива миастении.
У новорожденных в первые 2 недели наблюдаются признаки так называемой транзиторной миастении (гипотония, гипорефлексия, слабость), проходящие при лечении прозерином.
Врожденная миастения новорожденных очень редкое заболевание. Миастенический криз ‒ наиболее грозное осложнение миастении, про-
текающее с резким развитием нарушений жизненно важных функций и зачастую приводящее к летальному исходу. Паралич мускулатуры в этом состоянии обусловлен быстро развивающейся блокадой нервно-мышечной передачи. Миастенический криз возникает приблизительно у каждого десятого больного.
Во время криза возникают резко выраженные бульбарные расстройства,
330