Материал: KNIGA_Akusherstvo

время беременности, лактации) развивается ее дефицит.

Фолиевая кислота поступает в организм только извне. Основные источники – фрукты и овощи (шпинат, салат-латук, спаржа, брокколи, лимская фасоль, дыни и бананы). Дефицит фолиевой кислоты – самая частая причина мегалобластной анемии. Мегалобластная анемия также развивается вследствие авитаминоза В12, однако у беременных эта причина встречается редко.

Причины дефицита фолиевой кислоты:

1.Гемолиз (например, при гемоглобинопатиях).

2.Регулярный прием противосудорожных препаратов (например, фени-

тоина).

3.Многоплодная беременность.

Диагностика. Как при дефиците фолиевой кислоты, так и при дефиците витамина В12 могут наблюдаться глоссит и огрубление кожи. Неврологические симптомы характерны для авитаминоза В12. Фолиеводефицитная анемия

– макроцитарная, сопровождается увеличением среднего эритроцитарного объема более 110 мкм3. При сопутствующих дефиците железа или талассемии макроцитоз может оставаться незаметным. В мазках крови обнаруживают нейтропению, тромбоцитопению и гиперсегментированные нейтрофилы.

При фолиеводефицитной анемии повышены уровень железа в сыво-ротке и степень насыщения трансферрина.

Эти признаки помогают отличить ее от железодефицитной анемии.

Лечение

Назначение фолиевой кислоты 1-5 мг/сут.

Потребность в фолиевой кислоте с самого начала беременности возрастает в 2,5-3 раза и достигает 0,6-0,8 мг/сут.

Дополнительный прием фолиевой кислоты во время беременности уменьшает частоту дефицита фолатов и анемии, но не влияет на ход беременности, родов, состояние плода и новорожденных.

Дополнительный прием фолиевой кислоты женщинами в преконцепционном периоде и в I триместре беременности ведет к снижению частоты врожденных пороков развития ЦНС в 3,5 раза в сравнении с общепопуляционной.

Прием фолиевой кислоты, начатый после 7 недель беременности, не влияет на частоту дефектов невральной трубки.

Для профилактики и лечения фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут внутрь. При необходимости дозу увеличивают.

Количество ретикулоцитов возрастает уже через 3-4 сут.

При обнаружении неврологических симптомов следует исключить авитаминоз В12.

При нераспознанном дефиците этого вещества назначение фолиевой кислоты устраняет анемию, но неврологические симптомы прогрессируют. При лечении антагонистами фолиевой кислоты показано ее парентеральное введение.

Осложнения беременности. Считается, что у беременных фолиеводефи-

241

цитная анемия может сопровождаться низким ОЦК, а также повышать риск преждевременной отслойки плаценты, преждевременных родов и рождения маловесного ребенка. Дефицит фолиевой кислоты – не единственная причина перечисленных осложнений. Они также могут быть связаны с недостаточным питанием во время беременности.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Причины:

1.недостаточность синтеза внутреннего фактора Касла, необходимого для всасывания витамина В12 (это наблюдается после резекции или удаления желудка, при аутоиммунном гастрите);

2.нарушение процессов всасывания в подвздошной кишке (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, гельминтозы, состояние после резекции подвздошной кишки);

3.недостаточное содержание витамина В12 в еде (отказ от животных продуктов).

В12-дефицитная анемия является макроцитарной, гиперхромной и сопровождается неврологической симптоматикой.

Диагностика базируется на определении содержания витамина В12 (снижается до 50 пг/мл и ниже) при наличии в крови гиперхромных макроцитов.

Лечение. Назначают цианокобаламин 1000 мкг внутримышечно 1 раз в неделю на протяжении 5-6 недель.

ТАЛАССЕМИЯ – наследственно обусловленая (аутосомно-рецессивный тип) количественная недостаточность синтеза или звена молекулы гемоглобина.

В случае легкой формы беременность протекает без осложнений, лечения не проводят. Тяжелые формы требуют назначения препаратов железа per оs, нередко трансфузии эритроцитарной массы.

Особая форма альфа-талассемии, развивающаяся при условии мутации всех четырех альфа-глобиновых генов, почти всегда приводит к водянке плода

ив конечном итоге к его внутриматочной гибели. Эта форма также ассоциируется с частым развитием преэклампсии.

Если талассемия сопровождается спленомегалией, родоразрешение проводят путем кесаревого сечения, во всех других случаях – через естественные родовые пути.

Легкие формы альфа-талассемии обычно не препятствуют вынашиванию беременности. Последняя протекает без осложнений.

Лечение предусматривает назначение фолиевой кислоты, иногда возникает необходимость в трансфузии эритроцитарной массы. Больные с тяжелой алфаталасемией не доживают до детородного возраста.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ обусловлены усиленным разрушением эритроцитов, которое не компенсируется активацией эритропоэза.

К ним относятся:

серповидноклеточная анемия, которая является проявлением наследст-

242

венно обусловленной структурной аномалии звена молекулы гемоглобина;

наследственный микросфероцитоз – аномалия структурного белка мембран эритроцитов – спектрина;

анемии, обусловленные врожденными ферментативными нарушения-

ми, чаще всего недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов.

Беременные с гемолитическими анемиями во всех случаях нуждаются в квалифицированном ведении специалистом-гематологом.

Решение относительно возможности вынашивания беременности, характера лечения, срока и способа родоразрешения, решает гематолог.

Назначение препаратов железа противопоказано.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ случается у беременных достаточно редко, причина в большинстве случаев остается неизвестной.

Диагноз устанавливают на основании морфологического исследования пунктата костного мозга.

Беременность противопоказана и подлежит прерыванию, как в раннем, так и в позднем сроке. В случае развития или выявления апластической анемии после 22 недель беременности показано досрочное родоразрешение.

Больные составляют группу высокого риска относительно геморрагических и септических осложнений. Высокой является материнская смертность, очень часты случаи антенатальной гибели плода.

Гемобластозы – это опухоли, возникшие из кроветворных клеток. Гемобластозы, при которых костный мозг содержит большое количество опухолевых клеток, называются лейкозами. У беременных встречаются острые и хронические лейкозы.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ – гемобластозы, при которых костный мозг инфильтрирован незрелыми бластными клетками без склонности к дифференцировке в клетки крови. У беременных встречается нечасто.

Этиология острых лейкозов недостаточно ясна. Они могут быть следствием облучения большими дозами ионизирующей радиации, длительного контакта с определенными группами химических веществ, влияния вирусов, возникают при наследственных дефектах иммунитета или наследственных болезнях (анемия Фанкони, болезнь Дауна и др.). Все эти факторы способствуют повышению «мутабельности» клеток, а в основе лейкоза лежит генетический мутационный процесс. Острый лейкоз представляет собой клональную опухоль, то есть возникает в результате опухолевой трансформации одной гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. В результате нарушается созревание клеток: вместо дифференцированных клеток крови продуцируются молодые незрелые формы – близкие потомки стволовой клетки с высокой пролиферативной активностью.

Для лейкозов характерно раннее метастазирование лейкозных клеток по органам кроветворения с образованием колоний в них.

Клинические особенности. Острые лейкозы подразделяют на острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Последний чаще

243

(80%) наблюдается у взрослых, в том числе и у беременных.

Заболевание может начаться бурно: с высокой лихорадки, истощения, кровоточивости. Бывает и менее острое начало: субфебрилитет, геморрагическая сыпь, инфекционные очаги (ангина и проч.). Возможно и отсутствие в начале болезни заметных клинических симптомов: “случайное” обнаружение резко измененной гемограммы или неожиданное кровотечение.

Диагностика

Лабораторные признаки острого лейкоза характеризуются лейкоцитозом или лейкопенией, анемией и тромбоцитопенией.

Количество зрелых лейкоцитов уменьшено, однако общее количество белых кровяных телец увеличено за счет бластных клеток, поступивших в периферическую кровь. Количество бластных клеток может быть очень большим (лейкоцитоз более 100-107л) за счет лейкозных клеток или незначительно повышенным (сублейкемический лейкоз) и, наконец, они могут отсутствовать (алейкемический лейкоз). В этом случае имеется панцитопения: лейкопения, анемия, тромбоцитопения. Анемия вызвана снижением количества эритроцитов в связи с угнетением эритропоэза лейкозными клетками. Анемизируют и кровотечения. Анемия нормоцитарная и нормохромная. Тромбоцитопения отмечается всегда, варьирует лишь ее выраженность. Обычно нарушена функция тромбоцитов.

В миелограмме больше половины всех ядерных клеток приходится на бластные клетки.

Обнаружение бластных клеток в крови и их преобладание в костном мозге, полученном при пункции грудины или трепанации подвздошной кости, служит достоверным подтверждением диагноза.

Беременность ухудшает течение лейкозного процесса, а в ряде случаев выявляет незаметно протекавший лейкоз. Отрицательное влияние оказывает не столько сама беременность, сколько ее завершение, после которого наблюдается значительное ухудшение острого лейкоза, и у 25% женщин наступает смерть в течение первой недели после родов.

Некоторые гематологи допускают благоприятное влияние гормональных изменений, присущих беременности, на течение процесса.

Беременность у больных лейкозом протекает осложненно. Часто наблюдаются самопроизвольное прерывание ее, внутриутробная гибель плода.

Течение беременности и ее исход находятся в зависимости от степени тяжести лейкозного процесса.

Послеродовой период. Степень усиления клинических симптомов после родов различна:

значительная анемизация и интоксикация; нарастание геморрагического синдрома вплоть до профузных кровоте-

чений, приводящих к гибели больных, увеличение числа лейкоцитов и бластных клеток в периферической крови;

отмечается выраженная гиперплазия лимфоузлов, печени и селезенки. Продолжительность жизни при остром лейкозе в сочетании с беременно-

244

стью существенно сокращается. Устойчивые ремиссии после родов наблюдаются крайне редко.

Влияние лейкоза на развитие плода. Возможность трансплацентарной передачи лейкоза плоду большинством исследователей отрицается. У больных лейкозом установлена большая частота (32,7%) рождения нежизнеспособных и мертвых, детей. В этой проблеме важным является и влияние на плод химиопрепаратов, используемых при лечении лейкоза. Установлено, что плацента проницаема для цитостатических средств, обладающих тератогенным и эмбриотоксическим действием. Назначаемые высокие дозы кортикостероидов могут вызвать угнетение функции коры надпочечников плода. В связи с изложенным противолейкозная терапия не может быть проведена у беременных в полном объеме.

Врачебная тактика при сочетании острого лейкоза и беременности

заключается в необходимости прерывания беременности и немедленного интенсивного противолейкозного лечения. При диагностике острого лейкоза в ранние сроки беременности ее прерывание следует считать обязательным. Выявление острого лейкоза во II триместре беременности (наиболее часто встречающийся вариант) также требует ее прерывания; в данной ситуации следует отдать предпочтение консервативному родоразрешению с применением простагландинов и окситоцина. Несмотря на известный риск оперативного родоразрешения, оно оправдано с целью немедленного проведения противолейкозного лечения.

При развитии острого лейкоза в конце беременности и компенсированном состоянии больных допустимы выжидание до срока развития жизнеспособного плода и вызывание родов консервативными методами.

Как досрочное прерывание беременности, так и родоразрешение требуют специальной подготовки больных: назначения кортикостероидов, гемотрансфузии, больших доз аскорбиновой кислоты, препаратов кальция, рутина. При показаниях применяются антибиотики и кардиотонические препараты.

При решении вопроса о допустимости беременности у молодых женщин с длительными ремиссиями (более 5 лет) следует учитывать возможность рецидива заболевания, хотя в подобной ситуации описаны благоприятные исходы для матери и плода.

Особо необходимо подчеркнуть важность ранней диагностики острого лейкоза, сочетающегося с беременностью, поэтому все случаи неясных анемий, лейкопений и лейкемоидных реакций у беременных требуют тщательного гематологического исследования.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ. Развитие хронического миелолейкоза проходит через две фазы: хроническую (доброкачественную) и острую (бластный криз). Во второй фазе болезнь приобретает злокачественный характер, напоминая острый лейкоз, так как в крови и костном мозге появляется большое количество бластных клеток.

Диагностика. Ранними признаками болезни служат нейтрофильный лейкоцитоз и спленомегалия. Жалобы на слабость, недомогание, похудание

245