Первичные кардиомиопатии. Определение. Классификация. Этиология, патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики при разных формах первичных кардиомиопатий.
Кардиомиопатии - первичные невоспалительные поражения миокарда выясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или нутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями.
Классификация кардиомиопатий (1957 г.).
Выделяют следующие виды кардиомиопатий:
1. Дилатационная.
2. Гипертрофическая.
3. Рестриктивная.
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
5. Недифференцированные кардиомиопатии.
6. Специфические кардиомиопатии (ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая, кардиомиопатии при системных заболеваниях, кардиомиопатии при мышечных дистрофиях, кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях, кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях, перипартальная кардиомиопатия).
Все варианты кардиомиопатий принято делить на три основные группы: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей желудочков и нарушением их систолической функции. В основе данного типа лежит повреждение кардиомиоцитов, в связи с чем возникает уменьшение сократительной способности, дилатация сердечных полостей, компенсаторная гипертрофия миокарда, возможна недостаточность митрального клапана, коронарная недостаточность, переходящая в ишемию, развитие очагового и диффузного фиброза сердца.
Гипертрофическая форма отличается выраженным увеличением стенок левого желудочка при сохранении нормальных размеров его полости, часто асимметричная, по непонятным причинам. При этом нарушается диастолическая функция и сердечный ритм. Основные изменения гемодинамики следующие: повышение внутрижелудочкового давления, застой крови в лёгких, понижение сердечного выброса, коронарная недостаточность, электрическая нестабильность миокарда, приводящая к аритмии и внезапной смерти.
Рестриктивные кардиомиопатии обусловлены морфологическими нарушениями и выраженным фиброзом эндокарда и миокарда, что выражается в изменении диастолической функции сердца. Основными проявлениями считаются уплотнение и снижение эластичности эндокарда или миокарда, рестриктивное фиксированное нарушение наполнения кровью желудочков, расширение предсердий, связанное с их перегрузкой из-за уменьшения размера желудочковых полостей, как следствие возникновение внутрисердечных тромбов и возрастание риска тромбоэмболических осложнений.
Дилатационная кардиомиопатия. Клинические проявления. Значение эхокардиографии в диагностике. Течение и осложнения. Исходы. Прогноз. Принципы лечения. Медикаментозное лечение. Показания к хирургическому лечению.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение сердца, характеризующееся диффузным расширением полостей сердца, преимущественно левого желудочка и нарушением сократительной функции.
Клиническая картина и диагностика.
Специфических признаков дилатационной кардиомиопатии нет. Клиническая картина полиморфна и определяется симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом.
жалобы на: повышенную утомляемость,
одышку при физической нагрузке, а затем и в покое.
По ночам - сухой кашель,
позже – типичные приступы удушья.
У 10% больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье и отёки ног.
Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, однако, больной часто долгое время не ощущает её.
Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии включают подтверждающие и исключающие признаки.
Подтверждающие признаки:
- прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению;
- кардиомегалия с наличием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;
- тромбоэмболический синдром;
- нарушение ритма, проводимости;
- относительно молодой возраст;
- отсутствие признаков воспалительного процесса;
- отсутствие связи заболевания с инфекционными или каким-либо другим этиологическим фактором.
Исключающие признаки:
- нормальные размеры сердца;
- ИБС (обструкция более 50 % просвета основных коронарных артерий);
- системная артериальная гипертензия (выше 160/100 мм.рт.ст.), документированная и подтвержденная при повторных измерениях и (или) доказательства поражения органов – мишеней;
- отсутствие в анамнезе врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанного аппарата;
- указание в анамнезе на хроническое употребление алкоголя (более 40 г. в день для женщин и более 80 г. в день для мужчин в течение свыше 5 лет) с ремиссией дилатационной кардиомиопатии после 6 месяцев абстиненции;
- системные заболевания;
- поражения перикарда.
Важным признаком, подтверждающим данное заболевание, является значительное увеличение сердца, при этом артериальная гипертензия и клапанные пороки отсутствуют.
Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз.
В тяжёлых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального или трёхстворчатого клапанов. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено.
Лабораторные методы исследования длительное время не выявляют никаких изменений.
Рентгенологически выявляется значительное увеличение желудочков, усиление лёгочного рисунка, иногда появление транссудата в плевральных полостях.
Метод эхокардиографии позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатии – дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапана, нарушения диастолической функции левого желудочка, увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка: депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Т в I, AVL, V5-V6; левого предсердия. ЭКГ – признаки носят неспецифический характер. К ним можно отнести нарушения проводимости (блокады ножек пучка Гиса), нарушение процессов реполяризации, мерцание предсердий, удлинение интервала QT.
Прижизненная биопсия миокарда малоинформативна при определении этиологии заболевания и оказывает помощь в дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с кардиомегалией.
основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатии служит эхокардиогрфия, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот.
Осложнения. К наиболее частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.
Основным направлением лечения является нормализации систолической функции сердца, устранение признаков недостаточности кровообращения, предупреждения тромбоэмболических проявлений заболевания, устранение нарушений ритма с помощью лекарственных препаратов.
1) Лечебный режим. т.к. это уменьшает воздействие ряда неблагоприятных факторов на сердечно-сосудистую систему.
Запрещается прием алкоголя и курения в связи с их повреждающим влиянием на миокард.
2) Лечение сердечной недостаточности:
сердечные гликозиды (при тяжелой сердечной недостаточности, но однако их следует назначать с большой осторожностью, ( повышена чувствительность может быть интоксикация);
негликозидные инотропные средства (допамин, амрион, милринон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца;
периферические вазодилататоры – снижают преднагрузку и постнагрузку,
Применяются нитраты продленного действия одновременно с апрессином, празозин; Рекомендовано сочетать лечение тиазидными или петлевыми с калийсберегающими препаратами (верошпирон, триамтерем, адгальктон);
антиаритмическая терапия;
антикоагулянтная и антиагрегационная терапия: в качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов - малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165 – 0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид) трентал. Непрямые антикоагулянты применяются значительно реже (варфарин, пемитан и др.);
метаболическая терапия – проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может положительно сказаться на его функциональном состоянии;
хирургическое лечение – пересадка сердца является единственным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных.
Прогноз: при ДКМП обусловлен выраженностью изменений левого желудочка и степени хронической сердечной недостаточности, а также индивидуальными особенностями течения заболевания. По данным различных клиник за 5-летний период заболевания и период наблюдения смертность составляет 35-50%, за 10-летний период – 70%.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические проявления. Значение эхокардиографии в диагностике. Течение и осложнения. Исходы. Прогноз. Принципы лечения. Медикаментозное лечение. Показания к хирургическому лечению.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)– заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объёма и снижением его диастолической функции.
Выделяют 4 основных типа гипертрофической кардиомиопатии:
преимущественная гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки
асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всём протяжении
концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка
гипертрофия верхушки сердца.
Различают обструктивную и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок).
Характерными особенностями ГКМП являются высокая частота нарушений ритма сердца и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. У 50% больных ГКМП наступает внезапная смерть, вызванная аритмией.
ГКМП встречается в молодом возрасте, более позднее выявление связано с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений внутрисердечной гемодинамики. При генетическом обследовании доказана роль наследственности в возникновении ГКМП (выявляется в 17-20% случаев).
Субъективные и обьективные признаки неспецифичны. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной, учащённое сердцебиение, головокружение, обмороки.
Для ИГСС характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания:
1) толчко-образный скачущий пульс;
2) поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины;
3) пальпируемые сокращения левого предсердия
Осмотр внешних проявлений заболевания может не выявить. При выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Пальпаторно- усиленный верхушечный толчок, который в 34% случаев имеет «двойной характер»: вначале при пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Выявляется систолическое дрожание у левого края грудины, пульс высокий, скорый. Аускультативно определяются систолический шум на верхушке, в точке Боткина, который имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины.
К основным ЭКГ-признакам относят: гипертрофию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологических зубцов Q во II, III, AVF и грудных отведениях, трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию.
Основной метод диагностики – эхокардиография, с его помощью определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30%- симметричную, в 10% - апикальную. В доплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой: градиент давления более 50 мм. рт.ст. считается выраженным.
К признакам ГКМП относят также малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия.
Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм больше нормы для данной возрастной группы); систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.
Рентгенологическое обследование больных с ГКМП выявляет увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты.
Проводится хирургическое и терапевтическое (медикаментозное) лечение.
Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранения обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. Цель – ликвидировать систолический градиент давления и снизить конечное диастолическое давление в левом желудочке. Применяют два вида операций: резекцию межжелудочковой перегородки и протезирование митрального клапана.
Медикаментозное лечение направлено на устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка, недостаточности кровообращения, купирование синдрома стенокардии и нарушений ритма.
Наиболее эффективны для этих целей β-адреноблокаторы, уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковый градиент давления, улучшающие диастолическое расслабление левого желудочка, предупреждающие развитие мерцательной аритмии.
Используется пропранолон (обзидан, лидерал, анаприлин) в суточной дозе 160-320 мг, метопролол в суточной дозе 200 мг и выше.
При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин, финоптин) улучшает диастолическое расслабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физической (расслабление) нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Применяется в дозе 160-320 мг в сутки. Дилтиазем используют в суточной дозе 180-360 мг.
Назначение производных дигидропиридинов короткого действия противопоказано, в связи с выраженным вазодилатирующим эффектом препаратов.
Все перечисленные препараты уменьшают симптоматику, улучшают качество жизни, но не влияют на выживаемость. При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. При нарушении ритма применяются соответствующие антиаритмические препараты. В этом случае препарат выбора амнадарон: в течение 5-7 дней суточная доза 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки.
Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у 1/3 больных.
Рестриктивная кардиомиопатия. Клинические проявления. Значение эхокардиографии в диагностике. Течение и осложнения. Исходы. Прогноз. Принципы лечения. Медикаментозное лечение. Показания к хирургическому лечению.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
– это первичное или вторичное поражение миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженного фиброза). РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.
Клиника. Больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.
При осмотре выявляются набухшие шейные вены, характерен симптом Куссмауля – увеличение набухания шейных вен на вдохе. Аускультативно выслушивается «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки, в лёгких выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.
Наибольшее значение имеет эхокардиография. При РКМП размеры полостей сердца не изменены, в ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерны нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при доплеровской эхокардиографии увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика предсердного наполнения. Особенностью рентгенологической картины лёгких считают нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких. При эндомиокардиальном фиброэластозе Лёффлера возможны выраженная эозинофилия и бронхоспастический синдром, что в сочетании с умеренным увеличением сердца и симптомами сердечной недостаточности помогает поставить правильный диагноз.
Ранние стадии болезни могут быть выявлены при зондировании сердца и обнаружении повышенного конечного диастолического давления в левом желудочке.
Лечение
Проводится хирургическое и терапевтическое лечение.
Хирургическое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов при наличии показаний. Противопоказаниями для операции служат перикардит, активность заболевания, определяются по уровню гиперэозинофилии, рецидивирующий асцит.
Целью терапевтического лечения является уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии применяются глюкокортикоидные гормоны. Преднизолон назначают в дозе 40-50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.
Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятный, хирургическое лечение при сформировавшемся фиброзе позволяет продолжить жизнь больных.
Аритмогенная дисплазия сердца. Клинические проявления. Значение эхокардиографии в диагностике. Течение и осложнения. Исходы. Прогноз. Принципы лечения. Медикаментозное лечение. Показания к хирургическому лечению.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) рассматривают как первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующее замещениями миоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью. Этиология данной формы кардиомиопатии не установлена. Исследуется возможность генетической обусловленности заболевания, поскольку до 18% случаев приходится на семейные формы. Изучается влияние перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, влияние химических факторов, физического перенапряжения.
Патогенез АДПЖ связан с развитием дезорганизации сердца, нарушением проведения импульсов в зонах фиброзно-жирового перерождения, что приводит как к созданию условий для возникновения нарушений ритма, так и снижения сократительной способности сердца.
Клиника и диагностика
Выделяют несколько клинически значимых форм заболевания. Первая форма характеризуется патологическими изменениями миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями. Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение, головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности. Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам, увеличивающим этот риск, относят: молодой возраст, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, блокаду правой ножки пучка Гиса, синкопальные состояния, снижение фракции выброса правого желудочка; значительные физические нагрузки. Для второй клинической формы характерны правожелудочковые аритмии в виде желудочковой экстрасистолии, рецидивирующих пароксизмов желудочковой тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков. Она встречается реже, чем первая. Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма.
При ЭКГ-исследовании выявляются неспецифические изменения в виде увеличения амплитуды зубца Р, снижение амплитуды желудочкового комплекса QRS, полной блокады правой ножки пучка Гиса, двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V1-V3, правожелудочковой экстрасистолии, правожелудочковой тахикардии, усиление интервала Q-Т. При проведении холтеровского мониторирования возможна регистрация не выявленных на ЭКГ- покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляция желудочков.
Ультразвуковое исследование сердца выявляет дилатацию правого желудочка, дискинезию или гипокинезию его стенок, локальные аневризмы правого желудочка, снижение фракции выброса, признаки недостаточности трехстворчатого клапана. Радиоизотопная вентрикулография выявляет сегментарные нарушения сократительности, дилатацию правого желудочка. Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.
Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда. Если в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани, диагноз считается достоверным, если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.