Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

к снижению давления в капилярах клубочка и к ослаблению гемодинамического повреждения стенок капилляров.

Комбинированные препараты, действующие на афферентную и эфферентную артерии:

ТАРКА (трандолаприл+верапамил SR). ЭКВАТОР (лизиноприл+амлодипин).

Лечение анемии. Рекомбинантный эритропоэтин активирует митоз и созревание эритроцитов из клеток-предшественников эритроцитарного ряда.

Препаратами рекомбинантного эпоэтина бета являются эритростим, рекормон, эпоэтин, репоэтин-СП, эпокрин (при подкожном введении по 30-50 МЕ/кг 3 раза в неделю, при внутривенном введении – начальная разовая доза составляет 50-70 МЕ/кг).

Препараты рекомбинантного эритропоэтина альфа – аранесп (дарбэпоэтин), эпрекс, эпокрин – применяются при подкожном введении по 300-400 МЕ/кг в неделю, при внутривенном введении – 450-500 МЕ/кг в неделю.

Наиболее частой причиной неэффективности терапии препаратами рекомбинантного эритропоэтина является абсолютный или относительный дефицит железа.

Для восполнения существующего дефицита железа - ВЕНОФЕР (от 20 до 30 мг 3 раза в неделю, но не более 100 мг в/в).

У больных с клубочковой фильтрацией выше 35 мл/мин возможна консервативная терапия, а при более низком уровне КФ следует использовать методы заместительной почечной терапии (ЗПТ) Т ПН: гемодиализ, перитониальный диализ, трансплантацию почки.

Гемодиализ. Основным методом лечения больных с ТПН является хронический гемодиализ, с помощью которого проводится внепочечное очищение крови (метод основан на диффузии из крови через полупроницаемую мембрану мочевины, креатинина, мочевой кислоты и других веществ, задерживающихся в крови при уремии).

Показания к гемодиализу:

-СКФ ниже 10 мл/мин;

-уровень креатинина крови более 0,6 ммоль/л;

-калий сыворотки более 6,5 ммоль/л;

-перикардит;

-рецидивирующий отек легких;

-высокая некорригируемая артериальная гипертензия;

-уремическая энцефалопатия.

В настоящее время гемодиализ больным с терминальной ПН, как правило, проводят с использованием внутренней артериовенозной фистулы, накладываемой наиболее часто в нижней трети предплечья «бок в бок» между a.radialis и v.cephalica. Процедуры проводят 2-3 раза в неделю, их продолжительность колеблется от 4 до 6 ч. (рис. 3-1, 3-2).

466

Перитонеальный диализ (ПД) служит для удаления из организма креатинина, мочевины и других веществ, накапливающихся в организме при уремии, однако роль полупроницаемой мембраны, через которую эти вещества диффундируют в диализирующий раствор, выполняет брюшина. ПД проводят 2 раза в неделю по 20 ч с автоматической сменой порций диализата каждые 30 мин. Между процедурами брюшная полость остается пустой.

Наиболее распространен постоянный амбулаторный перитонеальный диализ, при котором раствор в брюшной полости сменяют через 6 часов (в ночное время интервал больше), а в брюшной полости постоянно находится диализат.

Противопоказаниями для начала ПД служат спаечный процесс в брюшной полости, наличие абдоминальной грыжи, большая масса тела при отсутствии остаточной функции почек.

ПД предпочтительнее гемодиализа у пожилых пациентов, у больных с нестабильной гемодинамикой и диабетом, у которых применяемый во время гемодиализа гепарин способен усугубить проявления диабетическо й ретинопатии.

У больных на ПД практически отсутствуют кровопотери, вследствие чего у них ниже выраженность анемии, легче регулируется артериальное давление, диализирующий раствор можно менять не только в стационаре и дома, но и в других условиях, что делает больных мобильными и улучшает качество их жизни.

Осложнения ПД: перитонит, осложнения, обусловленные катетером (его дислокация, нарушение проходимости, инфекция выходного отверстия, колонизация микробной флорой), нарушение транспортных и ультрафильтрационных характеристик брюшины, метаболические расстройства, спаечный процесс, кальцификация брюшины.

Трансплантация почки- оптимальный метод лечения терминальной уремии. Успешная трансплантация невозможна без поставленного на современный уровень хронического гемодиализа, который необходим не только для подготовки больного к операции, но и для лечения его в послеоперационном периоде.

468

ГЛАВА 4. АМИЛОИДОЗ. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Амилоидоз – это группа заболеваний, характеризующихся отложениием в тканях и органах фибриллярного белка амилоида. К общим свойствам амилоида относят конгофилию и двойное лучепреломление в поляризованном свете, обусловленные кросс-β- складчатой конформацией амилоидной фибриллы.

Амилоидоз почек – патологическое состояние, при котором во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) накапливается амилоид, что приводит к нарушению функции почек и развитию терминальной почечной недостаточности

(ТПН).

В основу современной классификации амилоидоза (ВОЗ, 1993) положен принцип специфичности основного фибриллярного белка амилоида (в настоящее время известно более 20 таких белков).

С клинических позиций целесообразно разделение амилоидоза на системные (генерализованные) и локальные формы.

Среди преимущественно системных форм амилоидоза выделяют АL- , АА-, АТТR- и Аß2М (диализный)-амилоидоз (табл. 4-1).

469

конкретного фибриллярного белка амилоида, α-легкие цепи иммуноглобулинов, ТТRтранстиреин, β2М- β2 микроглобулин, В-В-протеин, IAPР-островковый амилоидный полипептид,АL-иммуноглобулиновый, АТТR-транстиретиновый амилоидоз (Нефрология: национальное руководство/под ред. Н.А. Мухина, 2009).

Этиолгия и патогенез.

В настоящее время амилоидоз рассматривают как полиэтиологический процесс, учитывая многочисленность молекулярных механизмов амилоидогенеза. При некоторых типах амилоидоза секреция белков-предшественников и их полимеризация с образованием амилоида происходит внутриклеточно (АА), при других, наоборот, — внеклеточно

(АL).

Фактором, инициирующим амилоидогенез, может быть диссоциация нестабильных полимеров (АТТR), к амилоидозу может привести также нарушение процессов протеолиза (АА). Итогом всех этих процессов становится образование в большом количестве нестаби льных белковпредшественников, образующих агрегаты с образованием амилоидной фибриллы. При этом основное значение придают амилоидогенности основного белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза. Амилоидогенность определяется изменениями в первичной структуре белков-предшественников, закреплѐнными в генетическом коде, или приобретѐнными в течение жизни вследствие мутаций.

Для реализации амилоидогенного потенциала белка-пред- шественника необходимо воздействие ряда факторов, таких как воспаление, возраст, физико-химические условия insitu, локальные физические и химические факторы.

Важную роль в амилоидогенезе играют, по-видимому, наследственные и приобретенные (возрастные) факторы. Так, семейный АТТR-амилоидоз, несмотря на его наследственную природу, обычно проявляется к середине жизни. Более того, исследования последних лет показали, что у 10% носителей мутантного гена транстиретина симптомы заболевания вообще не возникают.

470