Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

Диагностика болезни Рандю-Ослера базируется на выявлении телеангиэктазов на коже и слизистых оболочках и артериовенозных шунтов.Тщательное анамнестическое исследование позволяет часто выявлять характерные симптомы болезни у кровных родственников пробанда в нескольких поколениях, хотя возможны и спонтанные формы болезни.

Дифференциация должна быть проведена с вторичными ангиэктазами, имеющими вид сосудистых паучков или сеток. Последние могут быть связаны с беременностью, циррозом печени, приемом эстрогенов и глюкокортикоидов, потреблением алкоголя.

Исследование системы гемостаза необходимо для выявления форм, характеризующихся сочетанием телеангиэктазии с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика), а также с тромбоцитопатиями и мезенхимальными дисплазиями.

Возможны вторичные реактивные изменения гемостаза, обусловленные кровопотерей, анемизацией или полиглобулией.

Исследование оксигенации крови, функции внешнего дыхания, рентгенография легких и использование других инструментальных методик необходимо для выявления артериовенозных шунтов. Постоянный контроль за общим анализом крови, определение уровня сывороточного железа.

Профилактика и лечение. Важны меры по предупреждению и лечению ринитов и других воспалительных заболеваний слизистых оболочек, которые могут сопровождаться усилением кровоточивости. Противопоказан прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и усиливающих кровоточивость при болезни Рандю-Ослера. Усиление кровоточивости наблюдается также при приеме острой пищи, особенно с уксусом и при приеме алкоголя. Недостаточный сон, работа в ночное время, эмоциональное напряжение могут спровоцировать у пациентов появление носовых кровотечений. Опасны также большие физические нагрузки, травматизация носа.

Для остановки носовых кровотечений используются орошения полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой (в смеси с тромбином или без него,аппликации смесей фибрина с коллагеном),сдавление слизистой оболочки носа резиновым наконечником, покрытым вазелином, соединенным через катетер с грушей,подводкак кровоточащему участку криоаппликатора с парожидкостной циркуляцией жидкого азота (-196°С) на 30-90 с либо губкой, пропитанной персиковым маслом и смоченной в жидком азоте. В последующем проводят 4-8 сеансов (с интервалами в 1-2 дня) односекундными распылениями жидкого азота в полости носа.

Хирургические методы лечения- иссечениеучастков слизистой оболочки с расположенными в них телеангиэктазами (при частых и очень обильных желудочно-кишечных, носовых, бронхо-легочных и почечных кровотечениях).

416

Перспективные методы: локальные воздействия на кровоточащие участки лазером, внутривенныевведения препарата НовоСэвен или десмопрессина.

ДВС - синдром(диссеминированное внутрисосудистое свертывание) широко распространенный общепатологический процесс, в основе которого лежит множественное микротромбообразование с активацией и последующим истощением всех звеньев системы гемостаза и блокадой микроциркуляции в органах с более или менее выраженной их дисфункцией

идистрофией.

Этиология.

1.Все терминальные состояния и разновидности шока - травматический, ожоговый, септический, кардиогенный, анафилактический

идр.

2.Все острые инфекционно-септические заболевания, не зависимо от входных ворот инфекции, видовой принадлежности возбудителя и органной локализации процесса.

3.Тяжелые травмы, включая синдром сдавления, травматические хирургические вмешательства, особенно при операциях на паренхиматозных

органах, при использовании аппарата искусственного кровообращения, при вмешательствах на сердце и сосудах.

4.Острая массивная кровопотеря.

5.Острый внутрисосудистый гемолиз, в том числе при трансфузиях несовместимой и инфицированной крови, «кризовых» гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

6.При ряде форм акушерской патологии (эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты и др.).

7.Острые массивные деструкции органов и тканей (деструктивные

заболевания легких, острый панкреатит, тяжелые гепатиты и дистрофия печени, термические и химические ожоги, в том числе ожоги кислотами, синдром позиционного сдавления, в том числе при наложении жгутов.

8. Отравления гемокоагулирующими змеиными ядами гадюковых (гюрза, эфа и др.) и гремучих змей (кроталиды, ботропсы и др.).

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимают образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия) и истощение механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов. Появление тромбина в циркуляции -необходимое условие как трансформации фибриногена в фибрин, так и агрегации тромбоцитов и эритроцитов.

Важнейшая патогенетическая особенность ДВС-синдрома - активация не только системы свертывания крови, но и других плазменных протеолитических систем -фибринолитической, калликреин-кининовой, комплемента.

При всех вариантах ДВС-синдромов главным пусковым механизмом их развития является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза с последующим более или менее выраженным их

417

истощением, что обозначается как коагулопатия и тромбоцитопения потребления. Эта активация с последующим истощением распространяется и на все другие плазменные протеолитические системы фибринолитическую, калликреин-кининовую, комплемента.Главное звено патогенеза ДВС-синдрома- процесс внутрисосудисто го свертывания крови с преимущественным истощением резерва физиологических антикоагулянтов и блокадой микроциркуляции в органах (схема 8-2), поэтому основным методом патогенетической терапия является заместительная терапия в совокупности с внутривенными введениями гепарина.

Фазы:

ДВСсиндром гиперкоагуляции, эу- и гипокоагуляции

Синдром острой кровопотери

Вторичный септический ДВС

Схема 8-2. Патогенез ДВС-синдрома (по З.С. Баркагану, 2005).

418

Клиническая картина. Клинические проявления острого и подострого ДВС-синдрома складываются из симптомов основного заболевания или воздействий, послуживших причиной его развития, и признаков гемокоагуляционного или смешанного шока, нарушений гемостаза, расстройств дыхания и кровообращения, угнетения центральной нервной системы, дистрофии и дисфункции органов - мишеней.

Нарушение гемокоагуляции первоначально проявляются наклонностью к тромбообразованию на фоне повышенной свертываемости крови, что легко обнаруживается у постели больного при заборе крови из вены, которая после прокола легко и быстро тромбируется, как и игла, которой набирают кровь. При этом нередко происходит и свертывание крови в пробирке с цитратом, что нужно контролировать, ибо такое свертывание, будучи незамеченным, искажает результаты всех коагуляциооных тестов.

Вфазах, при которых уже начинает преобладать гипокоагуляция, продолжает нарастать микротромбирование сосудов в органах - мишенях.

Впервую очередь прогрессирует дыхательная недостаточность

(одышка, цианоз, диспноэ, гипоксемия), а в ряде случаев и респираторный дистресс-синдром. Эти проявления сочетаются с нестабильной гемодинамикой. Характерен внешний облик больных -глубокая депрессия в сочетании с гипоксией и обширными геморрагиями.

На втором месте по частоте стоит почечная недостаточность со снижением диуреза вплоть до полной анурии, нарастающей азотемией и уремической интоксикацией. При одновременном поражении печени, что проявляется иктеричностью, нарастанием содержания в крови билирубина и печеночных ферментов, а также аммиачной интоксикацией головного мозга (печеночная энцефалопатия), тяжесть заболевания еще более возрастает. Одновременная дисфункция почек и печени нередки при ДВС-синдроме и обозначаются как острый гепаторенальный синдром.

Поражение слизистой оболочки желудка и кишечника проявляется при остром ДВС-синдроме тремя событиями:

а) образованием гипоксических (шоковых) обильно кровоточащих эрозий и язв;

б) диапедезной кровоточивостью слизистых оболочек; в) снижением барьерной функции слизистой оболочки кишечника, в

результате чего последняя становится проницаемой для микрофлоры кишечника.

Это ведет к развитию вторичного эндогенного сепсиса, трансформации многих видов асептического ДВС -синдрома в септическую форму заболевания с развитием соответствующих симптомов -ознобов, лихорадки, лейкоцитоза, очагов инфекции в различных органах. Нестабильность гемодинамики усугубляется при ДВС-синдроме кровоизлияниями в надпочечники.

419

Геморрагический синдром, возникающий при ДВС-синдроме, тем раньше, чем острее этот процесс, и достигающий максимальной выраженности в третьей его фазе, сочетается с глубокой общей гипокоагуляцией крови и тромбоцитопенией потребления.

Это четко проявляется полным или почти полным отсутствием сгустков в крови, вытекающей из ран, носа, матки, кишечника, а также в образцах, получаемых из вены больного.

Сочетание блокады микроциркуляции в органах с полиорганной недостаточностью и глубокой гипокоагуляцией крови с политопной кровоточивостью характерно только для ДВС-синдрома и не наблюдается ни при каких других геморрагических диатезах.

Распознавание острого и подострого ДВС-синдрома существенно облегчается тем, что при ряде видов патологии он является единственно возможной формой нарушения гемостаза. Так, например, при шоковых и терминальных состояниях, сепсисе и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, при ряде форм акушерской патологии, промиелоцитарном лейкозе, укусах змей,ДВС является постоянным компонентом заболевания, его неотъемлемой частью. В подобных случаях тактически правильно считать ДВС свершившимся фактом и немедленно начинать его терапию.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома:

1.Обломки (фрагментированные) эритроцитов в мазках крови в сочетании с повышением содержания в плазме свободного гемоглобина.

2.Прогрессирующая тромбоцитопения потребления при

одновременном повышении содержания агрегатов тромбоцитов в циркулирующей крови является вторым закономерным проявлением острого и подострого ДВС-синдрома (колическтво тромбоцитов в крови не достигает у больных критически низкого уровня, оставаясь чаще всего в пределах 40-60 х109/л.).

3. Персистирующая тромбинемия, маркерами которой являются повышенноесодержание в плазме больных продуктов трансформации фибриногена в фибрин (фибринопептиды А и В, фибрин-мономеры, растворенный фибрин или фибрин-мономерные комплексы (РФМК120 мкг/мл и выше), Д-димер (повышение при ДВС-синдроме, в норме менее 0,5 мкг/мл), а также комплексы тромбин -антитромбин IIIи фрагменты протромбина 1+2. Повышение уровня в плазме крови всех этих маркеров активации свертывающей системы крови характерное, хотя и не патогномоничное проявление ДВС, поскольку оно наблюдается и при тромбофилиях.

4. Прогрессирующее на всем протяжении процесса снижение содержания и активности важнейших физиологических антикоагулянтов - в первую очередь протеина С (снижение, в норме 70-140%), антитромбинаIII (снижение при ДВС -синдроме, в норме 71-115 %)и ингибитора внешнего механизма свертывания при остром и подостром ДВС-синдроме.

420