Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

выводного отдела ПЖ и лѐгочной артерии, реканализация ДМЖП, а также аневризмы, развивающиеся из перикардиальной заплаты.

Врожденные пороки сердца с обеднение большого круга кровообращения. Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98% случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стеноза (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др. Постдуктивная форма (взрослая), при которой закрыт аортальный проток, имеет лучший прогноз.

Гемодинамика. Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).

Диагностика. Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм. рт. ст.выше, чем на руках). Выраженная пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен. Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни, такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные бо ли, боль в груди, наблюдаются редко.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка. При рентгенографии определяются увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узуры III – IV ребер в задних отделах. Эхокардиография позволяет лоцировать участок коарктации. Способствует подтверждению диагноза допплер - эхография с измерением градиента. При необходимости выполняется катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографии.Лечение оперативное, прогноз после хирургического лечения благоприятный.

Аномалия Эбштейна (АЭ) – редкий врожденный порок сердца. АЭ регистрируют менее чем у 1% пациентов. Порок обусловлен смещением септальной и задней створок трикуспидального клапана в поло сть ПЖ, а также его атриализацией. Сопутствующие аномалии – открытое овальное

331

окно, ДМПП, дополнительные пути пр едсердно-желудочкового проведения (пучок Кента).

Гемодинамика – наличие клинических симптомов порока обусловлено степенью выраженности патологии трикуспидального клапана и его недостаточностью. При значительной недостаточности трикуспидального клапана наблюдают венозный застой в большом круге кровообращения. При наличии межпредсердного сообщения происходит сброс крови справа налево, что приводит к развитию цианоза. Как правило, без операции выживают только больные с умеренной недостаточностью трикуспидального клапана (иногда клинические признаки отсутствуют).

Диагностика. На ЭКГ регистрируют высокий и широкий зубец Р и блокаду правой ножки пучка Гиса. Часто обнаруживают АВ-блокаду I – степени. У 20% взрослых пациентов диагностируют желудочковое предвозбуждение, вследствие существования добавочных предсердно - желудочковых проводящих путей (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Рентгенологическая картина з ависит от тяжести анатомических нарушений. Нередко отмечают выраженную кардиомегалию за счѐт увеличения правых отделов сердца.

ЭхоКГ– основной метод диагностики аномалии Эбштейна, позволяющий оценить нарушения функций и степень патологических изменений створок трикуспидального клапана. Электрофизиологической исследование сердца выполняют пациентам при обнаружении тахиаритмий. Исследование позволяет установить анатомический субстрат тахиаритмии.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят пациентам с сопутствующими аномалиями.

Хирургической лечение. Показанием к оперативному лечению служит обнаружение таких клинических признаков, как снижение толерантности к физической нагрузке (III – IV ФК по NYHA), выраженный цианоз, кардиомегалия; сопутствующие пороки сердца в аритмии. Выраженная кардиомегалия – фактор риска внезапной смерти, служит показанием к операции даже при отсутствии клинических симптомов.

332

РАЗДЕЛ III. ГЕМАТОЛОГИЯ

ГЛАВА 1. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.

Железодефицитные анемии распространены во всех странах мира. Женщины страдают этим заболеванием значительно чаще, чем мужчины, после 60 лет эта разница исчезает.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – заболевание, при котором снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина, а в дальнейшем и эритроцитов, возникают гипохромная анемия и трофические расстройства в тканях.

Этиологические причины и патогенез ЖДА.

Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являютя кровопотери, особенно д лительные, постоянные, хотя и незначительные. Организм теряет больше железа, чем получает из пищи.

Этиологические причины железодефицитных анемий представлены на схеме 1-1.

Хронические кровопотери

Схема 1-1. Этиологические факторы железодефицитной анемии (по Л.И.Дворецкому, 2001)

В основе ЖДА лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающегося в результате снижения в организме

333

запасов железа, возникающего вследствие повышенной потери (кровопотери) и недостаточного поступления железа.

Физиологическое всасывание железа из пищи ограничено. Обычно мужчины получают с пищей 18 мг железа, из которых может всасываться 1-1,5 мг; женщины 12-15 мг железа, из которых всасывается 1-1,3 мг. При повышенных потребностях организма в железе из пищи может всасываться максимум 2-2,5 мг железа. Следовательно, дефицит железа развивается тогда, когда организм теряет его более 2 мг/сутки.

Клиническая картина железодефицитной анемии. Сидеропенический синдром (гипосидероз) связан с тканевым

дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей.

Сидеропенические симптомы:

-сухость кожи, заставляющая женщин постоянно пользоваться кремами; трещины кожи на руках и ногах;

-ломкость и слоистость ногтей, нет возможности отрастить ногти, их

приходится очень коротко обрезать;

-поперечная исчерченность ногтей, ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую «ложкообразную» форму (койлонихии);

-расслаивание кончиков волос, они секутся, женщин беспокоит невозможность отрастить волосы;

-извращение вкуса (picachlorotica) в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел, краски, землю и т.д. (патофагия);

-необычное пристрастие к некоторым запахам, чащеацетона,

бензина (патоосмия); -нарушение целостности эпидермиса (5-10%), ангулярный стоматит:

изъязвления, трещины с воспалительным валом в уголках рта (хотя эта патология может быть признаком и гиповитаминоза);

-чувство жжения языка, признаки глоссита (боль и покраснение языка, атрофия его сосочков);

-редкий признак - нарушение глотания из-за образования пищеводных перегородок (сидеропеническая дисфагия - вынуждает врача

подозревать рак пищевода); -поражение желудочно-кишечного трактанарушение желудочной

секреции, атрофический гастрит; - недержание мочи при кашле, смехе, императивные поз ывы на

мочеиспускание. Мышечная слабость – следствие не только анемической гипоксии, но и выраженного дефицита фермента α - глицерофосфатоксидазы, в состав которой входит железо.

К симптомам железодефицитной анемии, связанным с дефицитом железа относится и специфическая бледность кожи, часто с алебастровым или зеленоватым оттенком. Можно отметить симптом голубых склер (дистрофические изменения роговицы глаза, через которые просвечивают сосудистые сплетения, создающие "синеву").

334

В большинстве случаев железодефицитная анемия нарастает постепенно (в отличие от острых кровопотерь), и больные хорошо адаптируются к ней.

Клинические проявления анемического синдрома:

головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышка при физической нагрузке.

Лабораторная диагностика дефицита железа.

Наиболее характерный лабораторный признак железодефицитной анемии - микроцитарная гипохромная анемия. Содержание гемоглобина может колебаться от 20-30 г/л (редко) до 110 г/л в зависимости от степени дефицита железа. Содержание эритроцитов может быть нормальным или сниженным до 1,5-2х1012/л. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы (до 2%), иногда несколько повышено. Следует помнить, что повышение уровня ретикулоцитов может быть тогда, когда больные за несколь ко дней до исследования ретикулоцитов получали препараты железа (даже 1-2 раза). Повышение уровня ретикулоцитов может свидетельствовать также о значительном кровотечении.

Морфологическое исследование костного мозга для диагностики железодефицитной анемии может иметь значение лишь при специальной окраске на железо для подсчетасидеробластов (эритроидные клетки костного мозга с гранулами железа), количество которых у больных с этой анемией значительно снижено.

Определение сывороточного железа.

Нормальные показатели содержаниясывороточного железа -12,5- 30,4 мкмоль/л.

Содержание протопорфирина IX эритроцитов (N =106±10 мкг/дл)

при железодефицитных анемиях повышено.

При дефиците железа содержание рецепторов трансферрина сыворотки не соответствует уровню эритропоэза, наблюдается значительное увеличение в среднем до 13,0±4,6 мг/л (при норме от 2,8 до

8,5 мг/л).

Соотношение между содержанием ферритина сыворотки и уровнем рецепторов трансферрина сыворотки (в норме должно быть ниже

1,5). При выраженном дефиците железа это соотношение может повышаться до 4,2.

Общая железосвязывающая способность сыворотки повышена(в

норме – 30,6-84,6 мкмоль/л).

Исследование уровня ферритина. При ЖДА содержание ферритина сыворотки колеблется от 1,5 до 9 нг/мл (в норме 12-300 нг/мл).

Десфераловый тест:для изучения запасов железа больному внутримышечно вводят 500 мг десферала, после чего определяют содержание железа в суточной моче. В норме за сутки выводится 0,8-1,3 мг железа. У больных железодефицитной анемией после введения десферала содержание железа в моче значительно меньше, чем в норме (до 0,2 мг/сутки и ниже).

335