Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

основного заболевания - проводится заместительная терапия тиреоидными гормонами.

Лечение.

Основными принципами лечения плевритов являются:

а) при сухом плеврите наряду с проведением активной терапии по поводу основного заболевания с целью обезболивания назначают анальгетики, вплоть до наркотических и нестероидные противовоспалительные препараты;

б) этиотропная терапия с учетом чувствительности микроорганизма к антибиотикам. До получения результатов бактериологического исследования – клиндамицин 600 мг в/в 3 раза в сутки, бензилпенициллин (натриевая соль) по 2-10 млн. ЕД/сутки в/в в сочетании с метронидазолом по 500-700 мг 4 раза в сутки;

в) дезинтоксикационная терапия при необходимости: в/в капельно раствор Рингера, 5% раствор глюкозы. Для коррекции белкового дефицита проводится переливание 150 мл 10% раствора альбумина, 200 - 400 мл нативной или свежезамороженой плазмы 1 раз в 2-3 дня 2-3 раза, в/м 1 мл ретаболила 1 раз в 2 недели, 2-3 инъекции;

г) при показаниях проводятся процедуры, которые по мере увеличения их инвазивности включают: диагностический торакоцентез, лечебный торакоцентез, дренирование плевральной полости, дренирование плевральной полости с назначением тромболитиков, торакоскопические операции и торакотомия с декортикацией. Метод лечения изменяется при его неэффективности в течение 1–2 суток.

Осложнением терапевтической плевральной пункции является повреждение острым концом иглы расправляющегося легкого, что сопровождается развитием пневмоторакса, гемоторакса. Риск выше у больных после лучевой терапии и предшествующих множественных торакоцентезов. Рекомендовано не более трех торакоцентезов. При невозможности полного удаления жидкости и наличии любого из перечисленных выше факторов необходимо дренирование.

Дренирование плевральной полости. Вопрос о дренировании плевральной полости должен решаться совместно с хирургом (торакальным хирургом).

Видеоторакоскопия.

При неэффективности дренажа показана лечебная торакоскопия. Во время торакоскопии возможно взять биопсию плевры, удалить фибринозные перемычки, разделяющие выпот.

606

ГЛАВА 6. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП)

объединяют несколько заболеваний из группы интерстициальных заболеваний лѐгких (ИЗЛ), характеризующихся многими сходными признаками:

-неизвестная природа заболеваний;

-прогрессирующая одышка при физических нагрузках;

-кашель, чаще непродуктивный;

-крепитация при аускультации лѐгких;

-диффузные изменения на рентгенографии и компьютерной томографии лѐгких;

-рестиктивные вентиляционные изменения (снижение лѐгочных

объѐмов), снижение диффузионной способности лѐгких, расширение альвеолоартериального градиента (АаРО2). Классификация ИЗЛ представлена на рисунке 6-1.

Рис. 6-1. Классификация диффузных паренхиматозных заболеваних лѐгких (Пульмонология. Национальные рекомендации, 2009).

Для русскоязычных врачей понятие "интерстициальная пневмония" традиционно связано с воспалительным заболеванием паренхимы легких вирусной или бактериальной природы (атипичные микроорганизмы), что может вносить определенную путаницу при обсуждении проблемы ИИП, поэтому в некоторых согласительных документах подчеркивается, что эквивалентом термина "пневмония"

607

является "пневмонит" – термин, более привычный для употребления в контексте ИЗЛ. В таблице 6-1 представлена классификация ИИП.

Таблица 6- 1

Клинико-патологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний

608

ОбИП – обычная интерстициальная пневмония; НИП – неспецифическая интерстициальная пневмония; ЛИП – лимфоидная интерстициальная пневмония; ДА – диффузное альвеолярное повреждение; ОП– организующаяся пневмония; ДИП – десквамативная интерстициальная пневмония; РБ-ИЗЛ – респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лѐгких.

Примечание:Пульмонология. Национальные рекомендации, 2009.

Идиопатический лѐгочный фиброз.

Идиопатический лѐгочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввѐл термин «фиброзирующий альвеолит». Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. «кистозный цирроз лѐгких»

– заболевание лѐгких, характеризующееся уплотнением и сморщиванием паренхимы лѐгких и формированием «сотового лѐгкого».

В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено следующее определение ИЛФ:ИЛФ является специфической

формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной лѐгкими, и ассоциированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии лѐгких. \

В нашей стране синонимами ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА) и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Великобритании. Понятия «идиопатический» и «криптогенный», несмотря на небольшое смысловое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

ИФА (синонимы: бо лезнь или синдром Хаммена - Рича, синдром Скеддинга, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких, фиброзная дисплазия легких и др.) - своеобразный патологический процесс характеризующийся прогрессирующим поражением интерстициальной ткани легких, воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурнофункциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена.

609

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Патогенез остается неясным. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно -капиллярного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ - ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха тельной недостаточности и их клинических проявлений.

Снижение диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны связано в первую очередь с фиброзом межальвеолярных перегородок и потерей альвео лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его в кубический. Однако сопротивле ние альвеолярнокапиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Снижение диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео лярных капилляров и сокращением времени контакта. Перечисленные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по - вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера -Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартериального шунта сравнительно невелика - около 6 %.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В - лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

В настоящее время наиболее привлекальной является гипотеза, согласно которой ИЛФ – «эпителиально-фибробластическое» заболевание. Согласно данной модели комплексное взаимодействие между

610