Материал: uchebnik_Kozhnye_venericheskie_bolezni

Болезни соединительной ткани

Альтернативными

методами ле-

но это состояние носит временный, пре-

чения кожных форм красной волчанки

ходящий характер.

являются

применение

изотретиноина

Классификация. По течению выде-

(80 мг/сут), дапсона (25–100 мг/сут), ме-

ляют острую, подострую и хроническую

тотрексата (7,5–15 мг/нед.), азатиопри-

СКВ. С учетом клинических и лабора-

на (2–4 мг/кг в сутки), введение имму-

торных критериев активности рассма-

ноглобулинов, моноклональных антител

тривают три степени тяжести: I — лег-

анти-CD40L, проведение плазмафереза.

кая, II — среднетяжелая, III — тяжелая.

Профилактика обострений. Боль-

В зависимости от преобладающей па-

ные с кожной формой красной волчанки

тологии в период обострения выделяют

должны находиться под диспансерным

кожно-суставной, почечный, легочный,

наблюдением дерматолога.

неврологический и другие клинические

В весенне-летний период показан

варианты СКВ.

профилактический прием хинолиновых

Клиническая картина. СКВ, как

препаратов (делагил по 1 таблетке через

правило, начинается с выраженного

день или плаквенил по 1 таблетке еже-

продромального синдрома: повышенная

дневно). Необходимо проводить санацию

до 39–40 С температура, слабость, го-

выявленной хронической фокальной ин-

ловная боль, боли в суставах и мышцах,

фекции.

потеря массы тела.

Следует исключить воздействие

В 80 % случаев СКВ начинается с так

УФ-облучения на кожу больных крас-

называемой волчаночной бабочки, име-

ной волчанкой, т. к. при этом возможна

ющей особое диагностическое значение.

трансформация кожной формы в си-

Выделяют 4 ее типа:

стемную. Больным рекомендуют фотоза-

1) классическая «дискоидная» бабоч-

щитные кремы с SPF (фактор солнечной

ка — типичные очаги дискоидного

защиты) 50; шляпы, закрывающие лицо

типа в средней зоне лица;

от солнечных лучей; одежду с длинны-

2) сосудистая («васкулитная») ба-

ми рукавами. Наиболее опасным перио-

бочка — нестойкое пульсирующее

дом в средней полосе России считается

разлитое покраснение с цианотич-

март–июль, когда в УФ-спектре преоб-

ным оттенком, усиливающееся при

ладают жесткие лучи.

волнении, инсоляции, воздействии

18.1.2. Системная красная

жара, мороза, ветра;

3) «волчаночная» бабочка типа центро-

волчанка

бежной эритемы Биетта — стойкие

Системная красная волчанка (lupus

эритематозно-отечные пятна, ино-

sine lupo) — аутоиммунное заболевание

гда с легким шелушением на по-

соединительной ткани и сосудов, проте-

верхности;

кающее с прогрессирующей полиорган-

4) рожистая форма (стойкая рожа Капо-

ной патологией.

ши) — насыщенно-красная разлитая

Эпидемиология. СКВ может раз-

плотная отечная эритема кожи лица,

виться спонтанно, без предшествую-

особенно век, напоминающая рожи-

щего поражения кожи, или при про-

стое воспаление, иногда с пузырями

грессировании кожных форм. Кожные

и эрозиями на поверхности.

высыпания часто являются самыми

Наряду с «волчаночной бабочкой»

ранними

симптомами

заболевания,

появляются высыпания на коже волоси-

у 6–15 % больных СКВ они отсутствуют,

стой части головы, груди, разгибатель-

Болезни соединительной ткани

Препараты хинолинового ряда (про-

но-склеротических и сосудистых нару-

тивомалярийные) и НПВП эффективны

шений.

при подостром и хроническом течении

Эпидемиология. Склеродермия —

СКВ. Применяют их длительно, в течение

второе по частоте заболевание из группы

многих месяцев и даже лет, при необхо-

болезней соединительной ткани. Болеют

димости не исключаются системные ГКС.

преимущественно женщины в возрасте

Эффективной адъювантной терапи-

25–30 лет и старше 50 лет (соотношение

ей является применение ИФН (ИФН, лей-

мужчин и женщин — 1:3). Заболевае-

кинферон, виферон) по различным схе-

мость в популяции составляет 20–27 но-

мам, иммуномодуляторы под контролем

вых случаев на 1 млн в год.

иммунограммы.

Этиология и патогенез. В насто-

Активная наружная терапия прово-

ящее время склеродермию рассматри-

дится с использованием топических ГКС.

вают как мультифакторное заболевание

Профилактика обострений. При

из группы коллагенозов с полигенным

кожной форме красной волчанки боль-

наследованием. Выделяют несколь-

ные должны находиться под диспансер-

ко основных аспектов в изучении па-

ным наблюдением дерматолога и ревма-

тогенеза склеродермии: генетический

толога.

(установлена связь с наличием НLA-ан-

Следует исключить воздействие

тигенов, однако ген, ответственный

УФ-облучения на кожу больных (как при

за развитие заболевания, не определен)

кожной форме красной волчанки). При

и экзогенный (реализация генетиче-

лекарственной форме исключают прием

ской предрасположенности при небла-

препаратов той группы, которые предпо-

гоприятном воздействии целого ряда

ложительно вызвали проявления заболе-

экзогенных факторов). Вместе с тем

вания.

подтверждена ассоциация заболевания

Прогноз при СКВ остается в целом

с антигенами системы HLA (AL, В8, В18,

неблагоприятным, хотя адекватное со-

В27, Bw40, DRI, DR5), о чем свидетель-

временное лечение значительно увели-

ствуют семейные случаи.

чивает продолжительность жизни боль-

К предрасполагающим и провоци-

ных. 5-летняя выживаемость составляет

рующим факторам можно отнести пе-

93 %. Больные должны пожизненно нахо-

реохлаждение, острые или хронические

диться под диспансерным наблюдением

инфекции (более чем у 60 % больных

ревматолога.

выявляется очаговая инфекция), стрес-

При лекарственной форме красной

сы, лекарственные препараты, вакцина-

волчанки прогноз благоприятный: отме-

цию, сенсибилизацию (например, после

на препарата и адекватная терапия при-

маммопластики с использованием си-

водят к ремиссии.

ликона), сосудистые нарушения и эндо-

кринные дисфункции (гипоэстрогения,

18.2. Склеродермия

гипокортицизм, нарушения функций

Склеродермия (sclerodermia) — за-

щитовидной железы, беременность,

менопауза), травмы, вибрацию, тер-

болевание, характеризующееся

пора-

мические влияния, радиацию. Иногда

жением соединительной ткани

кожи

склеродермия может быть проявлением

и внутренних органов (пищевода, легких,

боррелиоза.

опорно-двигательного аппарата, ЖКТ,

В развитии заболевания большое

сердца, почек) с преобладанием фиброз-

значение имеют аутоиммунные реакции,

РИС. 18.2. Бляшечная склеродермия

РИС. 18.3. Линейная склеродермия: «удар са-

блей»

Линейная форма (полосовидная,

нопауза, нарушения функций щитовид-

лентовидная) склеродермии

ной железы).

Эпидемиология. Встречается реже;

Клиническая картина. Пятнистый

возникает обычно в детском возрасте,

вариант ограниченной склеродермии

главным образом у девочек. Является

характеризуется формированием мел-

неблагоприятным вариантом, т. к. часто

ких депигментированных атрофических

переходит в системную склеродермию

пятен размером от 0,5 до 1 см, беле-

(ССД).

соватого цвета, с тонкой, блестящей,

Клиническая картина. Очаги в виде

прозрачной кожей, окруженной узким

полос могут располагаться на конечно-

эритематозным венчиком. Излюбленная

стях, вызывая атрофию глубоких тканей,

локализация этой формы склеродер-

включая мышцы и кости, и ограничивая

мии — кожа шеи, верхней части грудной

движения, если полоса склероза захва-

клетки; часто сочетается с атрофически-

тывает суставы; на половом члене —

ми поражениями слизистой оболочки

в виде кольца в заголовочной борозде;

половых органов. В области пятен во-

на волосистой части головы, часто с пе-

лосы отсутствуют, рисунок кожи сгла-

реходом на кожу лба (рис. 18.3), носа,

жен. Пятна часто группируются, образуя

сопровождаясь выраженной атрофией

обширные очаги поражения диаметром

не только кожи, но и подлежащих тка-

до 10 см и более, с четко выраженными

ней, что придает им сходство с рубцом

границами. Субъективно могут беспоко-

после удара саблей.

ить чувство стягивания кожи, небольшой

Склероатрофический лихен — болезнь

зуд.

белых пятен

Идиопатическая атрофодермия

Эпидемиология. Чаще встречает-

Пазини—Пьерини

Эпидемиология. Встречается у жен-

ся у женщин после 50 лет, в основном

на фоне гормональных расстройств (ме-

щин на местах постоянного давления