Материал: uchebnik_Kozhnye_venericheskie_bolezni

лости рта, красной кайме губ, глотки,

РИС. 19.2. Мелкие напряженные пузыри

на неизмененной коже (начальные проявления

носа, не принимая диссеминированного

вульгарной пузырчатки)

характера, что связано с поверхност-

ной локализацией десмоглеина-3 (по

сравнению с десмоглеином-1, который

Постепенно заболевание прогрес-

присутствует на слизистых оболочках)

сирует и принимает генерализованный

(рис. 19.1). Очень редко первично по-

характер: множественные пузыри и эро-

ражаются слизистые оболочки половых

зии наблюдаются как на слизистых обо-

органов. Развернутая клиническая кар-

лочках, так и по всему кожному покрову.

тина пузырчатки формируется в сроки

При прогрессировании пузырчатки кли-

от 2–3 нед. до нескольких месяцев или

ническая картина приобретает «пестрый

даже лет. Единичные небольшие пу-

вид»: покрышка пузырей становится

зыри, возникающие на слизистых обо-

дряблой, а содержимое — мутным или

лочках, быстро вскрываются, и обычно

гнойным (при присоединении вторичной

видны только болезненные эрозии, рас-

инфекции). В результате эксцентричного

положенные на неизмененной слизи-

роста пузыри увеличиваются в размерах,

стой оболочке полости рта. Дно эрозий

достигая в диаметре 3–4 см, сливаются

блестящее, ярко-красного цвета или

друг с другом. Крупные пузыри под тяже-

покрыто белесоватым налетом. По пе-

стью экссудата принимают грушевидную

риферии эрозии окаймлены обрывками

форму («симптом груши»; рис. 19.3). На

беловатого эпителия.

месте пузырей быстро образуются эро-

Иногда первые пузыри появляются

зии, особенно в местах трения (спина,

на гладкой коже. Как правило, они мел-

поясница, ягодицы, крупные складки).

кие, локализуются обычно на верхней

Обширные эрозии быстро увеличивают-

половине туловища, плечах, их покрыш-

ся в размерах за счет периферического

ка напряженная, содержимое серозное

роста (рис. 19.4), эпителизация их отсут-

(рис. 19.2). Затем на месте пузырей фор-

ствует. Дно эрозий — различной окраски:

мируются вторичные морфологические

от ярко-красной до синюшно-розовой;

элементы: эрозии или корочки.

на поверхности эрозий отмечаются се-

Буллезные аутоиммунные дерматозы

личество альбуминов понижено, а гло-

ямках, под молочными железами, в пахо-

булинов — повышено. Концентрация

во-бедренных областях, области пупка).

электролитов (натрия, хлоридов, калия),

При

вскрытии пузырей формируются

в сыворотке крови значительно понижа-

сочные вегетации розового цвета, мягкой

ется.

консистенции, высотой до 1 см. Вегета-

Изменения в общем анализе крови

ции могут возникать и в области перехо-

носят вторичный характер. При прогрес-

да слизистых оболочек в кожу (область

сировании процесса возможна выражен-

губ, носа, половые органы, задний про-

ная анемия, при присоединении вторич-

ход). В связи с быстрым присоединением

ной инфекции — повышение уровня лей-

вторичной инфекции (микробной или

коцитов и СОЭ.

грибковой) вегетирующая поверхность

При своевременном и адекватном

покрывается серозно-гнойным отделя-

лечении исход заболевания относитель-

емым, корками, пропитанными сероз-

но благоприятный: полная эпителизация

но-гнойным экссудатом; появляется зло-

эрозий и ремиссия на фоне приема под-

вонный запах. Постепенно поверхность

держивающей дозы системных ГКС.

вегетирующих образований становится

Пузырчатка вегетирующая (pem-

сухой, отмечаются гиперкератоз, трещи-

phigus vegetans). В зависимости от пер-

ны. По периферии вегетирующих очагов

вичных элементов различают два типа

возникают новые первичные морфоло-

вегетирующей пузырчатки.

гические элементы в виде пузыря или

I тип — классический (описан Нью-

пустулы.

манном в 1976 г.), при котором первич-

При развернутой клинической кар-

ным морфологическим элементом явля-

тине

определяется положительный

ется вялый пузырь. Эта форма вегетиру-

феномен Никольского — краевой или

ющей пузырчатки составляет 0,37 %.

вблизи очагов поражения. Субъективные

II тип (в 1989 г. описал Аллопо) рас-

проявления — болезненность и зуд раз-

сматривают как «вегетирующую пиодер-

личной интенсивности.

мию», поскольку первичным морфологи-

Течение вегетирующей пузырчатки

ческим элементом является пустула (по

более длительное, чем вульгарной. Мо-

сути, мелкий акантолитический пузырь),

гут наблюдаться длительные ремиссии.

возникающая в результате акантолиза

Пузырчатка листовидная (pemphi-

и заполненная преимущественно эози-

gus foliaceus). Листовидная (эксфолиа-

нофильными лейкоцитами.

тивная) пузырчатка встречается реже

Дальнейшее течение обоих типов

вульгарной, но чаще, чем вегетирующая

вегетирующей пузырчатки одинаковое.

(в 3–4,5 % случаев).

Вегетирующая пузырчатка начина-

Начальные проявления листовидной

ется, как и вульгарная, с появления пузы-

пузырчатки локализуются на коже лица,

рей на слизистой оболочке рта, быстро

волосистой части головы, верхней поло-

трансформирующихся в эрозии. Одно-

вины спины и грудной клетки. Слизистые

временно или несколько позже на коже

оболочки не поражаются, что связано

возникают пузыри меньшего размера,

с локализацией десмоглеина-1 в области

чем при вульгарной пузырчатке; они

слизистых оболочек.

располагаются преимущественно во-

Основными клиническими проявле-

круг естественных отверстий и в кож-

ниями листовидной пузырчатки служат

ных складках (за ушными раковинами,

пузыри и эритема. При листовидной пу-

в межпальцевых складках, подмышечных

зырчатке пузыри, как правило, с тонкой,

Частная дерматология

дряблой, вялой, морщинистой покрыш-

умирают от вторичных инфекций или

кой. Они возникают на эритематозном

кахексии.

фоне и быстро трансформируются в эро-

Пузырчатка эритематозная (сино-

зии, покрытые слоистыми чешуе-кор-

нимы: пузырчатка себорейная, синдром

ками. Подобная клиническая картина

Сенира—Ашера). Эта форма пузырчат-

связана с тем, что при листовидной пу-

ки встречается в 21,1 % случаев, т. е. до-

зырчатке поражаются десмоглеины-1,

вольно часто.

которые находятся в поверхностных сло-

Современная дерматология рассма-

ях эпидермиса. Часто пузыри расположе-

тривает эритематозную пузырчатку как

ны настолько поверхностно, что не про-

малую форму листовидной, т. к. при обо-

исходит разрыва покрышки. Последняя

их заболеваниях поражение эпидермиса

ссыхается в тонкую пластинчатую кор-

происходит на уровне десмоглеина-1.

ку, похожую на лист бумаги, что объяс-

Первые проявления эритематозной

няет название этой формы пузырчатки

пузырчатки отмечаются на себорейных

(рис. 19.5). Под покрышкой вновь фор-

участках кожи: волосистой части голо-

мируются поверхностные пузыри, кото-

вы, лице, верхней части грудной клетки,

рые ссыхаются в тонкую корку, образу-

межлопаточной области (рис. 19.6). Сли-

ющую следующий слой. Иногда эрозии

зистая оболочка рта, половых органов,

возникают на таких местах, где никогда

конъюнктивы глаз свободна от высыпа-

не было пузырей, поскольку достаточ-

ний. Эритематозная пузырчатка сочета-

но небольшого трения, чтобы вызвать

ет клинические признаки эритематоза

образование дефекта кожи. Именно при

(красной волчанки), пузырчатки, себо-

этой форме пузырчатки П.В. Никольский

рейной экземы, поэтому на первых эта-

впервые описал феномен «механиче-

пах заболевания возможны диагности-

ской» отслойки эпидермиса при потяги-

ческие ошибки. К клиническим призна-

вании за разорванную покрышку пузыря

кам эритематозной пузырчатки относят:

или при трении здоровой по виду кожи.

инфильтрированную эритему с резкими

При злокачественном течении и от-

границами, рыхлые, жирные желтова-

сутствии адекватной терапии больные

то-коричневые чешуйки и корки, иногда

РИС. 19.5. Поверхностная эрозия при листо-

РИС. 19.6. Бляшки на коже лица и груди с на-

видной пузырчатке

слоением рыхлых, жирных желтовато-корич-

невых корок при себорейной пузырчатке