|
|
|
Буллезные аутоиммунные дерматозы |
||
даться и у детей. Среди больных герпети- |
|
||||
у больных герпетиформным дермати- |
|
||||
формным дерматитом Дюринга преоб- |
том Дюринга и пациентов с глютеновой |
|
|||
ладают мужчины; соотношение мужчин |
энтеропатией установлено генетическое |
|
|||
и женщин 3:2. |
|
сходство данных патологических процес- |
|
||
Этиология и патогенез. Этиоло- |
сов. |
|
|
||
гия и патогенез до настоящего времени |
Клиническая картина. Заболева- |
|
|||
не выяснены. Герпетиформный дерматит |
ние часто начинается с субъективных |
|
|||
Дюринга является полиэтиологическим |
ощущений: мучительного зуда, жжения, |
|
|||
заболеванием, развивающимся у лиц |
покалывания, которые могут предше- |
|
|||
с синдромом мальабсорбции и последу- |
ствовать кожным проявлениям или воз- |
|
|||
ющим формированием иммуноаллерги- |
никать одновременно. В редких случа- |
|
|||
ческих реакций. |
|
ях зуд отсутствует. Через 8–12 ч после |
|
||
Фактором, провоцирующим воз- |
возникновения субъективных ощуще- |
|
|||
никновение герпетиформного дермати- |
ний развиваются кожные проявления |
|
|||
та Дюринга, может быть йод (например, |
герпетиформного дерматита Дюринга |
|
|||
прием микродоз йода, йодсодержащих |
полиморфного характера. Высыпания, |
|
|||
препаратов, а также рыбы или море- |
как правило, симметричны, располага- |
|
|||
продуктов). Иногда дебют или рецидив |
ются на волосистой части головы, лице, |
|
|||
герпетиформного дерматита Дюринга |
задней поверхности шеи, разгибатель- |
|
|||
возможен после чрезмерной инсоляции |
ных поверхностях верхних и нижних |
|
|||
и вирусных |
заболеваний. Установлена |
конечностей, на пояснице, ягодицах. По- |
|
||
связь между рецидивами заболевания |
ражение слизистых оболочек не харак- |
|
|||
и менструальным циклом, беременно- |
терно для герпетиформного дерматита |
|
|||
стью. В ряде случаев, особенно у пожи- |
Дюринга. Появляются небольшие эри- |
|
|||
лых больных, герпетиформный дерматит |
тематозные очаги с четкими границами |
|
|||
Дюринга носит паранеопластический ха- |
и фестончатыми очертаниями, которые |
|
|||
рактер, т. е. является маркером онколо- |
группируются в виде причудливых фи- |
|
|||
гического процесса внутренних органов |
гур, быстро пропитываются экссуда- |
|
|||
у больного. |
|
|
том, превращаясь в уртикароподобные |
|
|
Глютеновая энтеропатия наблю- |
бляшки. На фоне эритемы и уртикаро- |
|
|||
дается почти у всех больных герпети- |
подобных бляшек появляются папулы, |
|
|||
формным |
дерматитом Дюринга. Она |
волдыри, пузырьки, пузыри, а также |
|
||
отличается |
бессимптомным |
течением |
вторичные морфологические элементы |
|
|
и обусловлена повышенной |
чувстви- |
в виде корочек, экскориаций. Таким об- |
|
||
тельностью к растительному белку глю- |
разом, у пациентов с герпетиформным |
|
|||
тену, что, возможно, связано с энзимным |
дерматитом Дюринга наблюдается как |
|
|||
дефектом — отсутствием в кишечном |
истинный, так и ложный полиморфизм |
|
|||
эпителии пептидазы, которая разлагает |
высыпаний. |
|
|
||
глютен. Энзимный дефект может быть |
Пузырьки на фоне эритемы груп- |
|
|||
как врожденным, так и приобретенным. |
пируются, как при герпесе. Они могут |
|
|||
Диета, перегруженная глютеном, может |
появляться и на видимо неизмененной |
|
|||
обусловить дебют заболевания. Под воз- |
коже; мелкие, диаметром до 2–3 мм, |
|
|||
действием глютена в кишечнике проис- |
с напряженной плотной покрышкой, |
|
|||
ходят деструкция ворсинок и атрофия |
прозрачным содержимым (рис. 19.13). |
|
|||
слизистой оболочки. По распределению |
Со временем |
содержимое пузырьков |
|
||
антигенов гистосовместимости (HLA-A8) |
мутнеет, при |
присоединении вторич- |
|
||
|
|
|
|
|
|
211
Частная дерматология
РИС. 19.13. Сгруппированные мелкие пузыри у больного герпетиформным дерматитом Дюринга
ной инфекции становится гнойным. При вскрытии пузырьков (чаще — в результате расчесов) возникают мелкие эрозии с обрывками эпидермиса по краям, дно эрозий ярко-розовое. При ссыхании покрышки пузырьков возникают корочки или слоистые корки, пропитанные (при присоединении вторичной инфекции) се- розно-гнойным экссудатом.
Волдыри и папулы возникают как на фоне эритемы, так и на видимо неизмененной коже. Они ярко-розового цвета, полушаровидной формы, округлых очертаний, с резкими границами, гладкой поверхностью.
Пузыри возникают чаще у пожилых больных; появляются на фоне эритемы, но могут возникать и на видимо здоровой коже. Пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга — диаметром от 0,5 до 3 см и более, полусферические, с напряженной покрышкой, прозрачным, желтоватым, опалесцирующим, иногда
гнойным содержимым. В ряде случаев покрышка пузырьков дряблая. После вскрытия пузырей на их месте возникают эрозии с мокнущей поверхностью, не имеющие тенденции к периферическому росту. Феномен Никольского всегда отрицательный. На месте высыпаний длительно остается гиперили гипопигментация. Общее состояние больного, как правило, не нарушено.
В связи с повышенной чувствительностью к препаратам йода больным проводится проба Ядассона. Проба может вызвать сильное обострение процесса, поэтому при генерализованном течении герпетиформного дерматита Дюринга проводить ее опасно. Проба с йодом применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. Накожно пробу Ядассона проводят с 50% мазью йодида калия, накладывая ее на площадь 1 см2 под компресс на предплечье, на видимо здоровую кожу, на 24 ч. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, папулы, везикулы. При проведении пробы Ядассона с применением препарата йода внутрь назначают 2–3 столовые ложки 3–5% раствора йодида калия. Появление признаков обострения болезни свидетельствует о положительной реакции.
Лабораторная диагностика.
В общем анализе крови, как правило, наблюдается повышенное содержание эозинофилов. В результате глютеновой энтропатии может развиться анемия, связанная с недостатком железа или фолиевой кислоты.
Для подтверждения диагноза герпетиформного дерматита Дюринга необходимо исследовать содержимое пузырной жидкости (цитологическое исследование); как правило, содержание в ней эозинофилов повышено на 30 % и более.
При гистологическом исследовании пузыри располагаются субэпидермаль-
212
Буллезные аутоиммунные дерматозы
РИС. 19.14. Патоморфологические изменения при герпетиформном дерматите Дюринга: подэпидермальный пузырь и микроабсцессы в верхушках сосочков дермы, содержащие преимущественно эозинофильные лейкоциты
РИС. 19.15. Иммуногистохимические изменения при герпетиформном дерматите Дюринга. Фиксация IgA в сосочковом слое дермы
но. Эпидермис над пузырем не изменен. В сосочковом слое дермы наблюдаются микроабсцессы, содержащие в большом количестве эозинофилы. В дерме, расположенной под эпидермисом, присутствует воспалительный инфильтрат, состоящий также преимущественно из эозинофилов (рис. 19.14).
При иммуногистохимическом исследовании (прямая иммунофлюоресценция) обнаруживается фиксация IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы (рис. 19.15). При непрямой иммунофлюоресценции выявляются IgА в сыворотке больного.
Необходима консультация гастроэнтеролога для обнаружения глютеновой энтеропатии, провоцирующей у некоторых пациентов стеаторею.
Таким образом, диагноз герпетиформного дерматита Дюринга основывается на следующих признаках: полиморфный характер высыпаний — первичные морфологические элементы сыпи (эритема, папулы, волдыри, пузырьки, пузыри), а также вторичные (экскориации, корки, гипо- и гиперпигментация); отрицательный феномен Никольского; обнаружение
субэпидермальных пузырей в сосочковом слое дермы с большим количеством эозинофилов при гистологическом исследовании; фиксация IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы при прямой РИФ; выявление IgА в сыворотке больного при непрямой РИФ; диагностика глютеновой энтеропатии.
Дифференциальный диагноз следует проводить с истинной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера (см. табл. 19.1), буллезной формой токсидермии.
Лечение больных следует начинать с всестороннего обследования с целью исключения онкологических процессов, заболеваний ЖКТ. Больному советуют соблюдать безглютеновую диету, исключающую потребление злаковых.
Основными лекарственными препаратами являются сульфоновые (диаминодифенилсульфон, дапсон, авлосульфон, диуцифон). Их назначают циклами по 5–6 дней с интервалом 1–3 дня, а при тяжелом течении — без интервалов в течение до 2 нед. Сульфоновые препараты могут вызвать развитие железодефицитной анемии, поэтому 1 раз в неделю
213
Частная дерматология |
|
|
|
больному необходимо исследование |
Профилактика. Необходимо со- |
|
||
|
уровня железа в крови. |
блюдение безглютеновой диеты: ис- |
|
При упорном течении герпетиформ- |
ключают из пищи пшеницу, рис, овес, |
|
ного дерматита Дюринга к сульфоновым |
рожь, ячмень, просо и другие зла- |
|
препаратам присоединяют системные |
ки. Следует также воздерживаться |
|
ГКС в средних дозах; для уменьшения |
от крахмалсодержащих продуктов (ки- |
|
их побочного действия желательно при- |
сель). Исключают из рациона продук- |
|
менять препараты с пролонгированным |
ты, в состав которых входит йод (рыба, |
|
действием. |
морепродукты). |
|
Местно назначают ванночки с пер- |
Прогноз. Заболевание имеет до- |
|
манганатом калия; пузыри и пузырьки |
брокачественное хроническое течение. |
|
вскрывают с последующей обработкой |
Начало обычно постепенное. В процессе |
|
водным раствором анилиновых краси- |
лечения наблюдаются ремиссии, для- |
|
телей и местными ГКС (используют мази |
щиеся от нескольких месяцев до 1 года |
|
или аэрозоли, содержащие противовос- |
и более. |
|
палительный компонент). |
|
|
|
|
214
Г Л А В А
20 |
БОЛЕЗНИ |
ПРИДАТКОВ КОЖИ |
|
|
|
Глава
После изучения данной темы студент должен:
знать:
эпидемиологию, этиологию и патогенез заболеваний желез кожи; клинические проявления, формы
и степень тяжести указанных заболеваний;
методы лечения себорейного дерматита, акне, розацеа, периорального дерматита;
уметь:
собрать жалобы и анамнез заболевания;
провести осмотр больного и определить первичные и вторичные морфологические элементы;
описать кожный статус больного и установить клинический диагноз;
отграничить проявления данного заболевания от других дерматозов;
наметить план лечения больного.
20.1. Себорейный дерматит
Себорейный дерматит — хроническое воспалительное заболевание в виде эритематозно-сквамозных и папулез- но-сквамозных элементов на пораженных участках кожи; сопровождается изменением количества и качества секреции сальных желез и активацией сапрофитной микрофлоры.
Эпидемиология. Заболевание — весьма распространенное; встречается у 10 % населения, чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез. Развитию заболевания способствуют наследственная предрасположенность, нарушение физиологического равновесия между эстро- и андрогенными гормонами (в пользу последних), результатом чего становится повышенная экскреция кожного сала, способствующая развитию дрожжеподобных грибов Pityrosporum ovalе; имеют значение общее состояние организма (особенно эндокринной и нервной систем, пищеварительного тракта), характер питания, наличие сопутствующих заболеваний, в частности дисбактериоз кишечника, очаги хронической инфекции, иммуносупрессия, вызванная ВИЧ-инфекцией, и др.
Клиническая картина. Наиболее выражены проявления себорейного дерматита на участках кожного покрова, где сальные железы располагаются в большом количестве: лицо, грудь, спина, однако чаще он встречается на волосистой части головы и характеризуется появлением шелушащихся очагов. Шелушение развивается в затылочно-теменной области либо отмечается по всей поверхности волосистой части головы. Чешуйки белесоватого цвета могут легко отделяться, загрязнять волосы, падать на одежду (перхоть). Волосы обычно сухие, тонкие, ломкие, с расщепленными концами.
На фоне повышенного салоотделения на волосах более или менее плотно сидят довольно обильные желтоватые
215