Материал: uchebnik_Kozhnye_venericheskie_bolezni

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

 

 

 

Буллезные аутоиммунные дерматозы

даться и у детей. Среди больных герпети-

 

у больных герпетиформным дермати-

 

формным дерматитом Дюринга преоб-

том Дюринга и пациентов с глютеновой

 

ладают мужчины; соотношение мужчин

энтеропатией установлено генетическое

 

и женщин 3:2.

 

сходство данных патологических процес-

 

Этиология и патогенез. Этиоло-

сов.

 

 

гия и патогенез до настоящего времени

Клиническая картина. Заболева-

 

не выяснены. Герпетиформный дерматит

ние часто начинается с субъективных

 

Дюринга является полиэтиологическим

ощущений: мучительного зуда, жжения,

 

заболеванием, развивающимся у лиц

покалывания, которые могут предше-

 

с синдромом мальабсорбции и последу-

ствовать кожным проявлениям или воз-

 

ющим формированием иммуноаллерги-

никать одновременно. В редких случа-

 

ческих реакций.

 

ях зуд отсутствует. Через 8–12 ч после

 

Фактором, провоцирующим воз-

возникновения субъективных ощуще-

 

никновение герпетиформного дермати-

ний развиваются кожные проявления

 

та Дюринга, может быть йод (например,

герпетиформного дерматита Дюринга

 

прием микродоз йода, йодсодержащих

полиморфного характера. Высыпания,

 

препаратов, а также рыбы или море-

как правило, симметричны, располага-

 

продуктов). Иногда дебют или рецидив

ются на волосистой части головы, лице,

 

герпетиформного дерматита Дюринга

задней поверхности шеи, разгибатель-

 

возможен после чрезмерной инсоляции

ных поверхностях верхних и нижних

 

и вирусных

заболеваний. Установлена

конечностей, на пояснице, ягодицах. По-

 

связь между рецидивами заболевания

ражение слизистых оболочек не харак-

 

и менструальным циклом, беременно-

терно для герпетиформного дерматита

 

стью. В ряде случаев, особенно у пожи-

Дюринга. Появляются небольшие эри-

 

лых больных, герпетиформный дерматит

тематозные очаги с четкими границами

 

Дюринга носит паранеопластический ха-

и фестончатыми очертаниями, которые

 

рактер, т. е. является маркером онколо-

группируются в виде причудливых фи-

 

гического процесса внутренних органов

гур, быстро пропитываются экссуда-

 

у больного.

 

 

том, превращаясь в уртикароподобные

 

Глютеновая энтеропатия наблю-

бляшки. На фоне эритемы и уртикаро-

 

дается почти у всех больных герпети-

подобных бляшек появляются папулы,

 

формным

дерматитом Дюринга. Она

волдыри, пузырьки, пузыри, а также

 

отличается

бессимптомным

течением

вторичные морфологические элементы

 

и обусловлена повышенной

чувстви-

в виде корочек, экскориаций. Таким об-

 

тельностью к растительному белку глю-

разом, у пациентов с герпетиформным

 

тену, что, возможно, связано с энзимным

дерматитом Дюринга наблюдается как

 

дефектом — отсутствием в кишечном

истинный, так и ложный полиморфизм

 

эпителии пептидазы, которая разлагает

высыпаний.

 

 

глютен. Энзимный дефект может быть

Пузырьки на фоне эритемы груп-

 

как врожденным, так и приобретенным.

пируются, как при герпесе. Они могут

 

Диета, перегруженная глютеном, может

появляться и на видимо неизмененной

 

обусловить дебют заболевания. Под воз-

коже; мелкие, диаметром до 2–3 мм,

 

действием глютена в кишечнике проис-

с напряженной плотной покрышкой,

 

ходят деструкция ворсинок и атрофия

прозрачным содержимым (рис. 19.13).

 

слизистой оболочки. По распределению

Со временем

содержимое пузырьков

 

антигенов гистосовместимости (HLA-A8)

мутнеет, при

присоединении вторич-

 

 

 

 

 

 

 

211

Частная дерматология

РИС. 19.13. Сгруппированные мелкие пузыри у больного герпетиформным дерматитом Дюринга

ной инфекции становится гнойным. При вскрытии пузырьков (чаще — в результате расчесов) возникают мелкие эрозии с обрывками эпидермиса по краям, дно эрозий ярко-розовое. При ссыхании покрышки пузырьков возникают корочки или слоистые корки, пропитанные (при присоединении вторичной инфекции) се- розно-гнойным экссудатом.

Волдыри и папулы возникают как на фоне эритемы, так и на видимо неизмененной коже. Они ярко-розового цвета, полушаровидной формы, округлых очертаний, с резкими границами, гладкой поверхностью.

Пузыри возникают чаще у пожилых больных; появляются на фоне эритемы, но могут возникать и на видимо здоровой коже. Пузыри при герпетиформном дерматите Дюринга — диаметром от 0,5 до 3 см и более, полусферические, с напряженной покрышкой, прозрачным, желтоватым, опалесцирующим, иногда

гнойным содержимым. В ряде случаев покрышка пузырьков дряблая. После вскрытия пузырей на их месте возникают эрозии с мокнущей поверхностью, не имеющие тенденции к периферическому росту. Феномен Никольского всегда отрицательный. На месте высыпаний длительно остается гиперили гипопигментация. Общее состояние больного, как правило, не нарушено.

В связи с повышенной чувствительностью к препаратам йода больным проводится проба Ядассона. Проба может вызвать сильное обострение процесса, поэтому при генерализованном течении герпетиформного дерматита Дюринга проводить ее опасно. Проба с йодом применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. Накожно пробу Ядассона проводят с 50% мазью йодида калия, накладывая ее на площадь 1 см2 под компресс на предплечье, на видимо здоровую кожу, на 24 ч. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, папулы, везикулы. При проведении пробы Ядассона с применением препарата йода внутрь назначают 2–3 столовые ложки 3–5% раствора йодида калия. Появление признаков обострения болезни свидетельствует о положительной реакции.

Лабораторная диагностика.

В общем анализе крови, как правило, наблюдается повышенное содержание эозинофилов. В результате глютеновой энтропатии может развиться анемия, связанная с недостатком железа или фолиевой кислоты.

Для подтверждения диагноза герпетиформного дерматита Дюринга необходимо исследовать содержимое пузырной жидкости (цитологическое исследование); как правило, содержание в ней эозинофилов повышено на 30 % и более.

При гистологическом исследовании пузыри располагаются субэпидермаль-

212

Буллезные аутоиммунные дерматозы

РИС. 19.14. Патоморфологические изменения при герпетиформном дерматите Дюринга: подэпидермальный пузырь и микроабсцессы в верхушках сосочков дермы, содержащие преимущественно эозинофильные лейкоциты

РИС. 19.15. Иммуногистохимические изменения при герпетиформном дерматите Дюринга. Фиксация IgA в сосочковом слое дермы

но. Эпидермис над пузырем не изменен. В сосочковом слое дермы наблюдаются микроабсцессы, содержащие в большом количестве эозинофилы. В дерме, расположенной под эпидермисом, присутствует воспалительный инфильтрат, состоящий также преимущественно из эозинофилов (рис. 19.14).

При иммуногистохимическом исследовании (прямая иммунофлюоресценция) обнаруживается фиксация IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы (рис. 19.15). При непрямой иммунофлюоресценции выявляются IgА в сыворотке больного.

Необходима консультация гастроэнтеролога для обнаружения глютеновой энтеропатии, провоцирующей у некоторых пациентов стеаторею.

Таким образом, диагноз герпетиформного дерматита Дюринга основывается на следующих признаках: полиморфный характер высыпаний — первичные морфологические элементы сыпи (эритема, папулы, волдыри, пузырьки, пузыри), а также вторичные (экскориации, корки, гипо- и гиперпигментация); отрицательный феномен Никольского; обнаружение

субэпидермальных пузырей в сосочковом слое дермы с большим количеством эозинофилов при гистологическом исследовании; фиксация IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы при прямой РИФ; выявление IgА в сыворотке больного при непрямой РИФ; диагностика глютеновой энтеропатии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с истинной пузырчаткой, буллезным пемфигоидом Левера (см. табл. 19.1), буллезной формой токсидермии.

Лечение больных следует начинать с всестороннего обследования с целью исключения онкологических процессов, заболеваний ЖКТ. Больному советуют соблюдать безглютеновую диету, исключающую потребление злаковых.

Основными лекарственными препаратами являются сульфоновые (диаминодифенилсульфон, дапсон, авлосульфон, диуцифон). Их назначают циклами по 5–6 дней с интервалом 1–3 дня, а при тяжелом течении — без интервалов в течение до 2 нед. Сульфоновые препараты могут вызвать развитие железодефицитной анемии, поэтому 1 раз в неделю

213

Частная дерматология

 

 

больному необходимо исследование

Профилактика. Необходимо со-

 

 

уровня железа в крови.

блюдение безглютеновой диеты: ис-

 

При упорном течении герпетиформ-

ключают из пищи пшеницу, рис, овес,

 

ного дерматита Дюринга к сульфоновым

рожь, ячмень, просо и другие зла-

 

препаратам присоединяют системные

ки. Следует также воздерживаться

 

ГКС в средних дозах; для уменьшения

от крахмалсодержащих продуктов (ки-

 

их побочного действия желательно при-

сель). Исключают из рациона продук-

 

менять препараты с пролонгированным

ты, в состав которых входит йод (рыба,

 

действием.

морепродукты).

 

Местно назначают ванночки с пер-

Прогноз. Заболевание имеет до-

 

манганатом калия; пузыри и пузырьки

брокачественное хроническое течение.

 

вскрывают с последующей обработкой

Начало обычно постепенное. В процессе

 

водным раствором анилиновых краси-

лечения наблюдаются ремиссии, для-

 

телей и местными ГКС (используют мази

щиеся от нескольких месяцев до 1 года

 

или аэрозоли, содержащие противовос-

и более.

 

палительный компонент).

 

 

 

 

214

Г Л А В А

20

БОЛЕЗНИ

ПРИДАТКОВ КОЖИ

 

 

Глава

После изучения данной темы студент должен:

знать:

эпидемиологию, этиологию и патогенез заболеваний желез кожи; клинические проявления, формы

и степень тяжести указанных заболеваний;

методы лечения себорейного дерматита, акне, розацеа, периорального дерматита;

уметь:

собрать жалобы и анамнез заболевания;

провести осмотр больного и определить первичные и вторичные морфологические элементы;

описать кожный статус больного и установить клинический диагноз;

отграничить проявления данного заболевания от других дерматозов;

наметить план лечения больного.

20.1. Себорейный дерматит

Себорейный дерматит — хроническое воспалительное заболевание в виде эритематозно-сквамозных и папулез- но-сквамозных элементов на пораженных участках кожи; сопровождается изменением количества и качества секреции сальных желез и активацией сапрофитной микрофлоры.

Эпидемиология. Заболевание — весьма распространенное; встречается у 10 % населения, чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез. Развитию заболевания способствуют наследственная предрасположенность, нарушение физиологического равновесия между эстро- и андрогенными гормонами (в пользу последних), результатом чего становится повышенная экскреция кожного сала, способствующая развитию дрожжеподобных грибов Pityrosporum ovalе; имеют значение общее состояние организма (особенно эндокринной и нервной систем, пищеварительного тракта), характер питания, наличие сопутствующих заболеваний, в частности дисбактериоз кишечника, очаги хронической инфекции, иммуносупрессия, вызванная ВИЧ-инфекцией, и др.

Клиническая картина. Наиболее выражены проявления себорейного дерматита на участках кожного покрова, где сальные железы располагаются в большом количестве: лицо, грудь, спина, однако чаще он встречается на волосистой части головы и характеризуется появлением шелушащихся очагов. Шелушение развивается в затылочно-теменной области либо отмечается по всей поверхности волосистой части головы. Чешуйки белесоватого цвета могут легко отделяться, загрязнять волосы, падать на одежду (перхоть). Волосы обычно сухие, тонкие, ломкие, с расщепленными концами.

На фоне повышенного салоотделения на волосах более или менее плотно сидят довольно обильные желтоватые

215