Материал: терапия єкз

з‘являються бластичні клітини у великій кількості, головним чином атипової форми мегалобласти, але можуть бути і монобласти, еритронормо-бласти, недиференційовані бласти і навіть лімфобласти.

Утретини хворих на ХМЛ стадія бластичного кризу може тран-сформуватися в гострий лімфобластичний лейкоз. Стадія бластичного кризу триває лише декілька місяців. Хворі вмирають від тяжких інфекційнозапальних процесів (пневмоній та ін.), які іноді набувають септичного перебігу; тяжких кровотеч; інтоксикації; виражених дис-трофічних уражень внутрішніх органів (легень, серця, нирок.).

Лабораторна діагностика

Узагальному аналізі крові:

-нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво;

-збільшення бластичних клітин;

-базофільно-еозинофільна асоціація;

-анемія;

-тромбоцитопенія.

Умієлограмі:

-гіперплазія ґранулоцитарного ряду з вираженим зсувом вліво;

-редукція еритроїдного ростка (лейкоцитарно-еритроцитарне спів-відношення > 10);

-базофільно-еозинофільна асоціація;

-гіперплазія мегакаріоцитарного ростка.

При цитохімічному дослідженні:

-зменшення вмісту лужної фосфатази нейтрофілів;

-підвищення активності пероксидази.

Убіохімічному аналізі крові підвищення рівня:

-креатиніну;

-сечової кислоти;

-трансаміназ;

-кислої фосфатази;

-лактатдегідрогенази.

Дослідження каріотипу клітин крові і кісткового мозку дає ін фор-мацію про клональну еволюцію у разі ХМЛ (перехід моноклонової хронічної фази у поліклонову термінальну фазу зах-ворювання) і є най-більш об'єктивним для прогнозування перебігу процесу.

Інструментальні обстеження:

1 УЗД органів черевної порожнини:

-збільшення розмірів селезінки, печінки;

-збільшення мезентеріальних лімфатичних вузлів (у разі лімфо-бластичного варіанта бластичного кризу).

Критерії діагнозу:

-спленомегалія (ступінь збільшення залежить від стадії хвороби);

-у клінічному аналізі крові:

нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво (наявність усіх пере-хідних форм гранулоцитарного ряду - від наймолодших бластичних клітин до зрілих гранулоцитів); базофільно-еозинофільна асоціація; підвищення кількості тромбоцитів (на початку захворювання); низький рівень лужної фосфатази в нейтрофілах (спостерігається майже у 90% хворих);

-у мієлограмі (залежить від стадії захворювання): мієлоїдна проліферація кісткового мозку (збільшення кількості мієлокаріоцитів за рахунок як зрілих, так і молодих форм); збільшення кількості мегакаріоцитів (при бластичному кризі різко збільшується кількість бластів і зменшується еритроцитарний і мегакаріоцитарний ростки); базофільно-еозинофільна асоціація; збільшення співвідношення гранулоцитів / еритроцитів;

-наявність філадельфійської Ph1 хромосоми в клітинах периферичної крові і кісткового мозку (рідко, при атипових формах ХМЛ – відсутня).

БІЛЕТ №22

1.Сучасна тактика ведення хворого з виразкою шлунка та 12-палої кишки. Ерадикаційна терапія. Медикаментозна терапія Нр-негативних виразок. Показання до хірургічного лікування.

1.Сфера дії протоколу – загальнотерапевтичні та гастроентерологічні відділення усіх рівнів. 2. Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Абсолютна більшість хворих з неускладненими пептичними виразками повинна лікуватись та обстежуватись амбулаторно. Показаннями для госпіталізації (протягом 10-14 днів) є:

•Підозра на ускладнення виразкової хвороби (ВХ)

•Вперше виявлені пептичні виразки при відсутності можливості амбулаторного обстеження

•ВХ з різко вираженим болевим та диспепсичним синдромом, що погано піддається лікуванню в амбулаторних умовах

•ВХ при наявності супутньої патології

•Проведення антигелікобактерної терапії при підвищенному риску виникнення алергічних реакцій 3. Ознаки та критерії діагностики захворювання Критерії діагностики: Ендоскопічно підтверджений виразковий дефект у 12-палій кишці або шлунку

(доброякісність шлункової виразки повинна бути підтверджена морфологічним дослідженням множинних біопататів)

4. Перелік і обсяг медичних послуг обов‖язкового асортименту Діагностика:

•Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС) – «золотий стандарт» діагностики – проводиться у всіх випадках для веріфікації діагнозу (при дуоденальних виразках – одноразово для діагностики, при виразках шлунку – проводиться повторно для контролю за загоєнням виразки)

•Біопсія слизової оболонки (СО) для проведення:

o Швидкий уреазний тест (антральний відділ шлунку) – експрес-діагностика Нр-інфекції у ендоскопічному кабінеті

o Морфологічне дослідження СО (по 2 біоптати з антрального відділу та тіла шлунку) – для діагностики наявності інфекції H.pylori (Нр), атрофії, дисплазії або неоплазії, виключення рідких та атипових причин виразок СО

•Тест на наявність інфекції H.pylori – строго обов‖язково у кожного хворого з пептичною виразкою (13Ссечовинний дихальний тест, швидкий уреазний тест, серологія) - одноразово

•Загальний аналіз крові - одноразово

•Аналіз калу на скриту кров - одноразово

Лікування:

1. При виразковій хворобі (пептичних виразках, пов‖язаних з Нр-інфекцією) основною стратегією лікування є проведення „потрійної‖ антигелікобактерної терапії протягом 7 днів у відповідності до Маастрихтського консенсусу 2-2000.

NB! Через 4 тижні після проведеного лікування повинен бути проведен контроль за ерадикацією Н.рylori за допомогою дихального тесту з 13С-сечовиною або визначення фекального антигену Нр.

При відсутності ерадикаціїї Нр – друга лінія лікування у відповідності до Маастрихтського консенсусу 2- 2000.

Примітка: після проведення потрійної терапії більшість практичних лікарів призначає ―доліковування‖ антисекреторним засобом (ІПП або Н2-гістаміноблокатором) у стандартній дозі протягом 2-х тижнів (при виразках 12-п.к.) або 3-6 тижнів (при виразках шлунку), хоча сам Маастрихтський консенсус цього спеціально не рекомендує

2.При Нр-негативних пептичних виразках основною стратегією лікування є призначення антисекреторних препаратів:

•ІПП протягом 3-4 тижнів при дуоденальных виразках, 4-8 тижнів - при виразках шлунку або

•Н2-гістаміноблокатори протягом 3-4 тижнів при дуоденальных виразках, 4-8 тижнів - при виразках шлунку (у теперішній час у вигляді монотерапії застосовуються рідко)

або

•Локально-діючі препарати (у вигляді монотерапії застосовуються рідко, в основному, при виразках шлунку) 5. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

•Рентгенологічне дослідження шлунку - при наявності ЕГДС у теперішній час практично повністю втратило своє значення при неускладненій ВХ та застосовується, в основному, при підозрі на наявність ускладнень, в першу чергу - при стенозі вихідного відділу шлунку

•Дослідження секреторної функції шлунку (интрагастральна рН-метрія) - має значення для вибору оптимальної схеми лікування

•УЗД ОЧП

•Біохімічне дослідження крові

•Визначення групи крові, резус-фактору

•Коагулограма

6.Середня тривалість лікування – 14-28 днів (в залежності від локалізації виразки).

7.Критерії ефективності лікування, очікувані результати лікування

Кардинальна кінцева мета лікування – виліковування хворого шляхом проведення етіологічного лікування та усунення основної причини (в першу чергу – Нр-інфекції), а також швидке купування симптомів захворювання, досягнення загоєння виразки, попередження розвитку рецидивів та ускладнень, добра переносимість та безпека лікування, зменшення термінів лікування, частих повторних (контрольних) ЕГДС (при дуоденальних виразках) та госпіталізацій.

Вдала антигелікобактерна терапія Нр-позитивних виразок сприяє повному одужанню у 80-85% випадків, як правило, частота рецидивів виразки не перевищує 6%, частота ускладнень – 2-4%. Прогноз погіршується при невдалих спробах повторної ерадикації Нр, наявності ускладнень, особливо – при підозрі на малігнізацію. У випадку, якщо ерадикації Н.рylori не наступило, незважаючи на ії загоєння, то при відсутності подальшого лікування рецидив дуоденальної виразки протягом найближчих місяців, як правило, виникає у 50-70% хворих. Рецидиви пов‖язані або з неповно проведеною ерадикацією (частіше за всього), або з реінфекцією (у розвинутих країнах рідко), або з дією іншого етіологічного фактору (частіше за всього – застосування НПЗП), або має місце комбінована етіологія пептичної виразки.

NB! Хірургічному лікуванню підлягають тільки ускладнені пептичні виразки: перфорація; кровотеча, погано контролююма методами сучасного ендоскопічного гемостазу та парентеральним застосуванням антисекреторних препаратів (ІПП, Н2-гістаміноблокатори); стеноз; пенетрація; підозра на малігнізовану виразку шлунку.

8. Реабілітація Індивідуальний дієтичний режим (з виключенням або обмеженням індивідуально несприйнятних продуктів),

режим праці та відпочинку, заняття фізкультурою. Не слід застосовувати НПЗП, обмежується паління та алкоголь. Санаторно-курортне лікування (курорти Закарпаття).

9.Диспансерне спостереження Диспансеризації підлягають хворі з виразками шлунку та атрофічним гастритом. Після загоєння

доброякісних виразок шлунку доречно провести контрольні ЕГДС через 3 та 6 міс. При наявності атрофії слизової оболонки шлунку – повторні ЕГДС з біопсією для моніторування можливої появи передракових змін 1 раз в 2-3 роки.

Схемы лечения для эрадикационной терапии инфекции Н. pylori

Схемы для успешной эрадикационной терапии H. pylori разработаны эмпирически, как по их компонентам, так и по дозам лекарственных средств, так и по продолжительности лечения. Они отвечают определенным требованиям по эффективности (воспроизводимый в различных популяциях стабильно высокий процент уничтожения микроорганизма) и безопасности.

В качестве терапии первой линии предлагаются следующие трехкомпонентные схемы лечения (см. табл. 1): ингибитор протонной помпы (или ранитидин висмут цитрат) в стандартной дозировке 2 раза в день +кларитромицин 500 мг 2 раза в день + амоксициллин 1000 мг 2 раза в день или метронидазол 500 мг 2 раза в день. Сочетание кларитромицина с амоксициллином предпочтительнее, чем кларитромицина с метронидазолом. В нашей стране это обусловлено в первую очередь уровнями резистентности штаммов H. pylori к антибактериальным агентам.

Таблица 1. Схемы эрадикационной терапии инфекции H. pylori (1-й линии)

В случае отсутствия успеха лечения предусмотрена терапия второй линии - четырехкомпонентная схема лечения: ингибитор протонной помпы (или ранитидин висмут цитрат) в стандартной дозировке 2 раза в день + висмута субсалицилат/субцитрат 120 мг 4 раза в день + метронидазол 500 мг 3 раза в день +тетрациклин 500 мг 4 раза в день (см. табл. 2). Одним из новых положений Маастрихтского консенсуса 3 служит указание на возможность применения квадротерапии в определенных клинических ситуациях как терапии первой линии (альтернативная терапия первой линии).

Таблица 2. Схемы четырехкомпонентной эрадикационной терапии инфекции H. pylori (2-й линии)

Показання до хірургічного лікування хворих на ВХ Відносні:

•безуспішність безперервного медикаментозного лікування протягом З міс з використанням сучасних противиразкових препаратів;

•неодноразові шлунково-кишкові кровотечі в анамнезі;

•кальозні виразки, що не рубцюються упродовж тривалого часу;

•проникні виразки, що не піддаються консервативному лікуванню;

•рецидиви після зашивання перфоративної виразки;

•виразки великої кривини кардіального відділу шлунка, що рецидивують 2—3 рази на рік

Абсолютні:

•перфорація виразки;

•профузна кровотеча;

•стеноз воротаря, деформація і рубцеві зміни шлунка і дванадцятипалої кишки, які супроводжуються вираженим порушенням евакуаторної функції;

•малігнізація виразки шлунка.

2.Хронічне обструктивне захворювання легень. Визначення. Етіологія та патогенез. Класифікація.

Хронiчне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) - характеризується обмеженням повітряного потоку, яке є частково або повністю необоротним, яке зазвичай прогресує i асоцiюється iз незвичною запальною вiдповiддю легень на шкiдливi частки або гази, головним чином у зв'язку iз палінням цигарок.

Етіологія. Основними факторами ризику ХОЗЛ є:

1.Зовнішні фактори ризику: - довготривале тютюнопаління; (iндекс палiння - 10-20 пачко-рокiв); промислові та побутові шкідливі викиди (повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згорання палива); інфекційні (важкі дитячі інфекції, респіраторні інфекції); низький соціоекономічний статус (шкідливі звички, скупченість і т.д.).

2.Внутрішні фактори ризику: генетично зумовлені (спадковий дефіцит альфа-1-антитрипсину); гіперреактивність бронхів недорозвиток легень.

У пацієнтів, які палять вираховують індекс паління (ІП), вираховується він у пачко/роках: число сигарет, що випалюється за добу помножене на стаж паління (у роках) і поділене на 20; ІП> 10 пачко/років є достовірним фактором ризику ХОЗЛ.

Патогенез У розвитку ХОЗЛ мають значення наступні механізми:

1.Стійке збудження парасимпатичних нейронів, що супроводжується підвищеною продукцією ацетилхоліну, спазмом гладеньких м‘язів бронхіол, збільшенням бронхіальної секрекції, бронхоспазмом.

2.Недостатність адренорецепції бронхіальних стінок на рівні бронхіол як результат глибоких

морфофункціональних змін в системі бета-2 адренорецепторів з розвитком адренергічного дисбалансу (бронхіальна гіперсекреція,бронхоспазм, кашель)

3. Бронхіальна гіперреактивність,яка проявляється імунним запаленням слизової оболонки бронхів за сповільненим типом за участю лейкотрієнів, альвеолярних макрофагів, імунних клітин усіх типів. Обмеження дихального повітряного потоку при ХОЗЛ спричинене поєднанням ураження бронхів (обструктивний бронхіт) і руйнуванням паренхіми (емфізема легень),співвідноршення яких варіюють індивудуально. Ремоделювання та звуження бронхів, руйнування альвеолярних перетинок, зменшення еластичної віддачі легень спричняє зменшення можливості утримувати дихальні шляхи відкритими під час видиху.

До патофізіологічних механізмів ХОЗЛ відносяться:

-гіперсекреція слизу;

-дисфункція війчастого епітелію;

-обмеження повітряного потоку в бронхах;

-надмірне здуття легень;

-порушення газообміну;

-легенва гіпертензія;

-легеневе серце.

Ввесь комплекс механізмів запалення призводить до формування двох основних процесів, що є характерними для ХОЗЛ: порушення бронхіальної прохідності, розвиток центролобулярної емфіземи.

Обмеження дихального повітряного потоку при ХОЗЛ спричинене поєднанням ураження бронхів (обструктивний бронхіт) і руйнуванням паренхіми (емфізема легень),співвідношення яких варіюють індивудуально. Ремоделювання та звуження бронхів, руйнування альвеолярних перетинок, зменшення еластичної віддачі легень спричняє зменшення можливості утримувати дихальні шляхи відкритими під час видиху.

Класифікація ХОЗЛ, МКБ-Х

J41 Простий і слизово-гнійний хронічний бронхіт

J41.0 Простий хронічний бронхіт

J41.1 Слизово-гнійний хронічний бронхіт

J41.8 Змішаний

J43 Емфізема

J43 Інші хронічні обструктивні захворювання легень

J44.8 Хронічний астматичний (обструктивний) бронхіт

Класифікація: виділяють 4 стадії ХОЗЛ згідно ступеня важкості захворювання. В розподілі на стадії враховуються клінічні ознаки хвороби, функціональні характеристики бронхообструктивного синдрому. І Легкий ОФВ1 ³ 80% від належних

ОФВ1/ФЖЕЛ < 70% Хронічний кашель, виділення харкотиння ІІ Помірний

50% £ ОФВ1 < 80% від належних ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%

Симптоми прогресують, з‘являється задишка при фізичному навантаженні та під час загострень

ІІІ Важкий 30% £ ОФВ1 < 50% від належних

ОФВ1/ФЖЕЛ < 70% Збільшення задишки, повторні загострення, що погіршує якість життя хворих IV Дуже важкий

ОФВ1 < 30% від належних ОФВ1/ФЖЕЛ < 70%, або хронічна дихальна недостатність, правошлуночкова серцева недостатність.

Подальше прогресування симптомів, якість життя значно погіршена, загострення можуть загрожувати життю.

3.Геморагічні діатези. Система гемостазу. Типи кровоточивості при геморагічних діатезах.

Геморагічні діатези являють собою групу захворювань, які характеризуються підвищеною схильністю організму до кровотеч і крововиливів.

Геморагічні діатези мають різну етіологію і механізми розвитку.

Види геморагічного діатезу