Материал: терапия єкз

Патоморфологія

Розширенню піддаються переважно бронхи середнього калібру, рідше - дистальні бронхи і бронхіоли. БЕ найчастіше локалізуються в задніх базальних сегментах нижніх часток обох легень і середньої частки правої легені.

Найбільш характерними патоморфологічними проявами БЕ є:

•розширення бронхів циліндричної або мішкоподібної форми;

•картина хронічного гнійного запального процесу у стінці розши-рених бронхів з вираженим перибронхіальним склерозом;

•атрофія і метаплазія бронхіального миготливого епітелію в бага-тошаровий плоский, місцями - заміщення епітелію грануляційною тканиною;

•перебудова судинної мережі бронхів і легенів (розкриття резерв-них капілярів; формування артеріовенозних анастомозів; гіпертрофія м'язового шару бронхіальних артерій і їх розширення; формування в стінках вен міоеластозу, міоеластофіброзу, еластофіброзу). Названі зміни артерій можуть бути причиною кровохаркання при БЕХ;

•зміни легеневої тканини у вигляді ателектазу, пневмофіброзу й емфіземи.

Класифікація

1.За формою розширення:

a.-Циліндричні

b.-Мішкоподібні

c.-Веретеноподібні

2.За клінічними формами:

a.-легка

b.-середньотяжка

c.-тяжка

d.-ускладнена

3.За клінічними фазами:

a.-загострення

b.-ремісії

4.За поширеністю:

a.-однобічна

b.-двобічна

За перебігом виділяють чотири форми тяжкості хвороби:

•Легка форма: характерно 1-2 загострення протягом року; ремісії тривалі, під час яких хворі почувають себе практично здоровими і цілком працездатними;

•Середньої тяжкості: загострення захворювання частіші і трива-ліші, за добу виділяється близько 50100 мл мокротиння. У фазі ремі-сії кашель продовжується, відділяється також 50-100 мл мокротиння за добу. Характерні помірні порушення ФЗД, зниження толерантностi до ФН і працездатностi;

•Тяжка: характеризується частими і тривалими загостреннями, що супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням більше 200 мл мокротиння, часто із смердючим запахом, хворі втрачають працездатність. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються непрацездатними і під час ремісій;

•Ускладнена форма БЕХ: до ознак, характерних для тяжкої фор-ми, додаються різні ускладнення (ХЛС, амілоїдоз нирок, кардіоміо-патія, кровохаркання та ін.).

Клінічна картина БЕХ

БЕХ частіше виявляється у віці від 3 до 18 років, рідше - пізніше. Як правило, батьки хворих дітей зв'язують початок хвороби з перенесеною пневмонією або вірусним респіраторним захворюванням.

Для хворих на БЕХ характерні такі основні скарги:

•кашель з виділенням гнійного мокротиння, яке відкашлюється досить легко. Найбільша кількість його відходить вранці, а також якщо хворий займає певне положення. Якщо БЕ розташовуються в нижніх відділах правої легені (це найбільш часта локалізація), то найбільша кількість мокротиння відходить в положенні хворого на лівому боці з опущеними головою і тулубом; при локалізації в нижніх відділах лівої легені - в такому ж положенні, але на правому боці. Якщо БЕ розташовуються у верхніх відділах легені, мокротиння легше відкашлюється в напівсидячому положенні хворого. На його кількість впливає певною мірою і форма БЕ. Легше і в більшій кількості воно відходить при циліндричних БЕ. При мішкоподiбних і веретеноподібних БЕ часто виділяється важко. Добова кількість становить від 20 до 500 мл і більше.

У період ремісії кількість відокремлюваного мокротиння значно менша в порівнянні з фазою загострення. У деяких хворих в періоді ремісії може не виділятися.

Характерною особливістю мокротиння є його розділення на два шари: верхній - у вигляді в'язкої блискучої рідини з домішками великої кількості слизу; нижній - повністю складається з гнійного осаду, причому об'єм його тим більший, чим інтенсивніший гнійно-запальний процес в БЕ;

•кровохаркання трапляється у 45-56 % хворих, іноді спостерігається профузна легенева кровотеча, джерелом якоï є бронхіальні артерії. Звичайне кровохаркання з'являється або стає більш вираже-ним у період загострення захворювання і під час інтенсивних ФН. Відомі випадки появи кровохаркання у жінок під час менструацій;

•задишка є характерним проявом БЕХ. Вона спостерігається у 60-70 % хворих переважно при ФН і обумовлена супутнім ХОЗЛ. Задишка мало турбує хворих на початку захворювання і стає більш вираженою у міру прогресування хвороби та під час загострення;

•біль у грудній клітці є необов'язковою і незакономірною ознакою хвороби. Зумовлений залученням плеври в патологічний процес і частіше з'являється у період загострення. Характерне посилення болю під час вдиху;

•підвищення температури тіла спостерігається у хворих, як пра-вило, у періоді загострення захворювання, особливо при тяжкій формі БЕХ. Температура тіла найчастіше підвищується до субфебрильних цифр, проте можливо і більш виражене підвищення. Після відкашлювання великої кількості гнійного мокротиння температура тіла значно знижується, а у фазу ремісії стає нормальною;

•загальна слабість, зниження працездатності та апетиту, піт-ливість - ці скарги є віддзеркаленням синдрому інтоксикації, як правило, турбують у фазі загострення захворювання і особливо харак-терні для хворих, що відкашлюють велику кількість гнійного мокро-тиння з неприємним гнильним запахом.

При зовнішньому огляді хворих виявляються такi характерні озна-ки захворювання:

•відставання дітей у фізичному і статевому розвитку, причому більш характерне для дітей, що хворіють з раннього дитячого віку і мають тяжку форму захворювання;

•гіпотрофія м'язів і зниження м'язової сили, схуднення спосте-рігаються як у дітей, так і у дорослих, особливо при тривалому існу-ванні захворювання зі значною інтоксикацією;

•зміни кінцевих фаланг пальців рук (рідше - нiг) у вигляді барабанних паличок, нігтів - у вигляді годинникових скелець –виявляються при тривалому перебігу БЕХ, але не є обов'язковою озна-кою;

•ціаноз з´являється при розвитку ХЛС у тяжких хворих;

•відставання грудної клітки при диханні на боці ураження, а при розвитку емфіземи легенів – бочкоподібний вигляд грудної клітки.

фізикальне дослідження легенів виявляє:

•притуплення перкуторного звуку над ділянкою ураження (вираженість цієї ознаки залежить від величини і кількості БЕ, від поширеності інфільтративно-фібринозних змін в прилеглій паренхімі легенів; поодинокі невеликі БЕ притуплення перкуторного звуку не дають). При розвитку емфіземи легенів з'являється коробковий відті-нок перкуторного звуку;

•аускультативні зміни в періоді загострення: над вогнищем ура-ження прослуховується жорстке дихання, різнокаліберні вологі хрипи, як правило, велико- і средньопухирцеві, що зменшуються або навіть зникають після енергійного відкашлювання і відходження мокро-тиння. Разом з вологими прослуховуються і сухі хрипи. У фазу ремісії кількість хрипів значно зменшується, іноді вони зовсім зникають. При розвитку бронхообструктивного синдрому видих стає подовженим, прослуховується безліч сухих низькотональних і високотональних хрипів. Ці симптоми супроводжуються наростаючою задишкою, зни-женням толерантності до ФН.

При тривалому існуванні БЕХ розвивається метаболічна кардіоміо-патія. Клінічно вона виявляється тахікардією, перебоями в роботі серця, глухістю серцевих тонів, екстрасистолією.

Найбільш характерними ускладненнями БЕХ є: ХОЗЛ з подальшим посиленням ЛН, ХЛС, легенева кровотеча, амілоїдоз нирок. Рідкіс-ним, але небезпечним ускладненням є метастатичні абсцеси головного мозку.

3.Анемії. Діагностичні критерії та особливості лікування гіпо та апластичніх анемій

При дослідженні периферичної крові відзначається панцитопенія, Резчайшая анемія з низьким ретикулоцитозом, відсутністю нормобластів. Вміст гемоглобіну падає до 15-20 г/л, кількість еритроцитів - 1,5-1,10 г/л з вираженим Анізія-пойцілоцітозом. Лейкопенія, головним чином за рахунок зернистих форм з відносним лімфоцитоз. Тромбоцитопенія різного ступеня. Різке прискорення ШОЕ до 60-80 хв/год. Дослідження кістково-мозкового кровотворення при апластичної анемії виявляє картину майже повного спустошення кісткового мозку.

Виконують стернальну пункцію, досліджують кістковий мозок, де спостерігається пригічення всіх ростків кровотворення з заміщенням кровотворної тканини жировою.

Лікування: Лікування полягає в систематичних переливань крові по 250-300 мл через кожні 5-10 днів; замість крові можна проводити крапельне переливання свіжої еритроцитарної маси по 150-200 мл з проміжками в 3-5 днів. Кращий ефект дають прямі переливання крові від донорів.

При вираженому геморагічному синдромі показано переливання плазми з кров'яними пластинками, а також тромбоцитарної маси. Однією з основних умов підвищення регенераторних можливостей кісткового мозку при панцитопенії є застосування вітамінів групи В. Призначаються тривалими курсами по 6-8 тижнів. В1-по 1 мл підшкірно щоденно; В2-по 5 мг 3 рази на день всередину; В6-по 50 мг щоденно; В12-по 100 мкг внутрішньом'язово через день; фолієва і пантотенова кислота по 30 мг 3 рази на день всередину. Аскорбінова кислота призначається разом з рутином. Призначається глюконат або хлорид кальцію, серотонін.

При наполегливих геморрагіях призначаються вікасол, епсилон-амінокапронова кислота, капромол, фібриноген.

В якості лейкостімуляторов використовується пентоксил - 0,2; 4-метилурацил - 0,5; лейкоген - 0,2 і батіол - 0,02 всередину 2 рази на день (краще з вершковим маслом). 5%-ний розчин нуклеіновокіслого натрію - 2 мл внутрішньом'язово.

Білет №30.

1.Хронічні гепатити. Методи діагностики вірусної інфекції. Фази розвитку інфекційного процесу.

"хронічний гепатит" (ХГ) -дифузний запальний процес у печінці, який триває більше 6 місяців. ХГ протікає у дві фази: реплікації і інтерграції.

Реплікативна – відбувається реплікація, кодування та синтез всіх вірусних компонентів з утворенням віріону. Індикатором активності реплікації є НВеАg

Інтегративна - геноми вірусу та гепатоциту обєднується та синтезується НВsАg за участю ДНКполімерази гепатоциту. Реплікація вірусу припиняеться, стає неможливою ліквідація НВsАgносійства

Діагностична програма для виявлення хронічного гепатиту: Мінімальна:

-збирання анамнезу;

-біохімічне дослідження крові (визначення рівня білірубіну та його фракцій, трансаміназ; виявлення маркерів вірусних гепатитів, маркерів функцій печінки);

-аналіз крові загальний;

-аналіз сечі загальний;

-аналіз сечі на визначення вмісту жовчних пігментів;

-ультразвукове дослідження печінки.

Максимальна:

-коагулографія;

-гепатосцинтиграфія;

-ендоскопія стравоходу, шлунка;

-термографія;

-комп'ютерна томографія;

-пункційна біопсія печінки.

2.Легенева недостатність. Діагностика, роль дослідження функції зовнішнього дихання. Диференційний діагноз. Лікувальна тактика.

легенева недостатность - нездатність системи дихання постачати артеріальну кров киснем в достатній кількості. Більш докладно легеневу недостатність можна описати як патологічний процес, при якому парціальний напруга СО2 більше 45 мм рт. ст, а тиск кисню - менше 80 мм рт. ст.

Діагностика дихальної недостатності

На початковому діагностичному етапі ретельно збирається анамнез життя і супутніх захворювань з метою виявлення можливих причин розвитку дихальної недостатності. При огляді пацієнта звертається увага на наявність ціанозу шкірних покривів, підраховується частота дихальних рухів, оцінюється діяльність у диханні допоміжних груп м‘язів.

Далі проводяться функціональні проби для дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія), що дозволяє оцінити вентиляційну здатність легенів. При цьому вимірюється життєва ємність легенів, об‘єм дихання за хвилину, швидкість руху повітря по різних відділах дихальних шляхів при форсованому диханні тощо.

Обов‘язковим діагностичним тестом при визначенні дихальної недостатності є лабораторний аналіз газового складу крові, що дозволяє з‘ясувати ступінь насичення артеріальної крові киснем і вуглекислим газом (PаО2 і PаСО2), кислотно-лужний стан (КЛС крові).

За допомогою рентгенографії легенів виявляють ураження грудної клітки та перенхіми легенів, судин, бронхів.

Для визначення стану функції зовнішнього дихання застосовуються спірографія (в сучасних умовах проводиться на апаратах з комп‘рною обробкою даних), пікфлоуметрія, пневмотахометрія. Спірографія – це метот реєстрації вентиляційних величин в системі координат «об‘єм – час». Основними показниками, які враховуються при оцінці функції зовнішнього дихання є: ЖЄЛ – життєва

ємність легенів, ФЖЄЛ – форсована життєва ємність легенів, ОФВ1 – об‘єм форсованого видиху за першу секунду, ОФВ1/ ЖЄЛ – співвідношення об'єму форсованого видиху за першу секунду до життєвої ємності легенів, ОФВ1/ЖЄЛ Х 100 % (індекс Тіффно) – співвідношення об‘єму форсованого видиху за першу секунду до життєвої ємності легенів, ПОШ – пікова швидкість видоху, МОШ25 – максимальна об‘ємна швидкість повітря при видиху 25 % ФЖЕЛ (на рівні трахеї, крупних бронхів), МОШ50 – максимальна об‘ємна швидкість повітря при видиху 50 % ФЖЕЛ (на рівні бронхів середнього калібру), МОШ75 – максимальна об‘ємна швидкість повітря при видиху 75 % ФЖЕЛ (на рівні бронхів дрібного калібру),

СОШ25-75 і СОШ75-85 – середня об‘ємна швидкість при видоху 25-75 % та 75-85 % Пікфлоуметрія – метод моніторування пікової швидкості видиху (ПШВ), яка вимірюється в літрах на

секунду або на хвилину для оцінки ступеня обструкції дихальних шляхів. Моніторинг пікової швидкості видиху надає лікарю максимальну інформацію про стан хворого, ефективність його лікування, а також