Миопия занимает 2-е место по распространённости среди всех болезней глаз среди женщин детородного возраста. К началу репродуктивного периода жизни уже 25-30% женского населения России страдают близорукостью, причём 7,4-18,2% из них имеют миопию высокой степени, нередко приводящую к слабовидению. Миопия -- одна из наиболее частых причин слепоты (14,6%) и инвалидности (12,7%). В структуре экстрагенитальной патологии у беременных доля миопии составляет 18-19%.
Частота проведения операции КС по причине глазных болезней достигает 10-30%. В большинстве случаев причиной оперативного родоразрешения служит отслойка сетчатки или её угроза.
Наиболее распространённая причина отслойки сетчатки -- периферические витреохориоретинальные дистрофии (ПВХРД). У женщин фертильного возраста частота данной патологии составляет 14,6%. ПВХРД развиваются на фоне миопической болезни, после оперативных вмешательств, лазерной коагуляции. При миопии частота ПВХРД достигает 40%, центральных хориоретинальных дистрофий -- 5-6%. Офтальмология. Учебник для вузов. Под редакцией Е.А.Егорова. Москва «ГЭОТАР-Медиа». 2008
1.3 Клинические проявления миопии
Клиническая картина миопии. Характерно понижение остроты зрения вдаль. Зрение улучшается при использовании вогнутых стекол. Миопия начинает развиваться в раннем школьном возрасте на фоне нарушений опорно-двигательного аппарата, болезней органов дыхания, носоглотки, полости рта.
Выделяют высокую прогрессирующую миопию, при которой вследствие растяжения глаза возникают патологические изменения в его различных структурах (деструкция стекловидного тела, центральные, периферические хориоретинальные дистрофии, стафиломы склеры). Растяжение глаза может осложняться кровоизлиянием в сетчатку, собственно сосудистую оболочку (хориоидею), стекловидное тело, истончением, разрывами и отслойкой сетчатки.
Клинические проявления осложнений миопии. Дистрофические изменения на глазном дне при осложненной близорукости могут локализоваться как в его центральных отделах, так и на периферии. Центральные изменения касаются диска зрительного нерва (ДЗН) и макулярной области. Изменения ДЗН -- это формирование миопического конуса, наклонное положение диска и супертракция оболочек (рис.1).
Рис. 1. Глазное дно при неосложненной миопии слабой степени. Мистический конус у височного края диска зрительного нерва (www.glazmed.ru)
Конус -- одно из наиболее часто встречающихся клинических проявлений миопии. Он формируется в результате ретракции комплекса стекловидной пластинки (пигментный эпителий -- стекловидная пластинка -- хориокапиллярис) от края диска зрительного нерва. В результате возникает концентрическая область, в которой белая склера хорошо просматривается через прозрачную нейросенсорную сетчатку. С противоположной стороны диска часто обнаруживается утолщенный край оболочек, покрывающий часть оптического отверстия и называемый супертракцией. Наиболее часто конус располагается с височной стороны ДЗН, но может иметь и любую другую локализацию. По мере прогрессирования миопии размеры конуса увеличиваются, нередко формируются круговые конусы.
С возрастом у больных с высокой прогрессирующей близорукостью развивается перипапиллярная атрофия хороидеи с вовлечением в нее края конуса, который при этом становится неровным. Возникает как бы двойной конус: внутренний склеральный и наружный хороидальный, что является признаком активного растяжения склеры, прогрессирования миопии и, возможно, начала формирования стафиломы. Об этом же свидетельствуют наклонное положение ДЗН (в сторону формирующейся стафиломы) и супертракция оболочек с противоположной стороны. У части взрослых пациентов с высокой прогрессирующей близорукостью развивается частичная атрофия ДЗН, предположительно сосудистого генеза, с соответствующим его побледнением. Изменяется также ход сосудов ДЗН (в виде лежачей буквы «Т» или «У») и уменьшается их калибр. Кузнецова М.В. Причины развития близорукости и ее лечение.- М.: Медицина, 2014
Центральные хориоретинальные дистрофии (ЦХРД) При миопии -- это «сухая» (атрофическая) и «влажная» (транссудативная) дистрофии лаковые трещины, центральное пигментное пятно Фукса.
Сухая форма ЦХРД характеризуется вначале побледнением глазного дна вследствие частичной утраты пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя (рис. 2).
Рис. 2. Диффузная хориоретинальная атрофия заднего полюса(www.glazmed.ru)
Атрофия этих слоев делает видимыми при офтальмоскопии крупные сосуды хороидеи. Это создает картину так называемого мозаичного глазного дна. По мере прогрессирования процесса запустевают мелкие, средние и крупные сосуды хороидеи. Истончение нейросенсорной сетчатки в макулярной зоне, ее атрофия, особенно при формировании стафиломы, приводят к выпрямлению ретинальных сосудов и уменьшению или исчезновению желтой окраски макулы. Не редко при дегенеративной миопии отмечают аномальное распределение хороидальных вен. Водоворотоподобные вены, хорошо видимые через истонченные ткани, могут пересекать макулярную зону или окружать ДЗН. Глазные болезни. Учебник для студентов медицинских ВУЗов. С.Н.Федоров, Н.С.Ярцева, А.О.Исманкулов. Москва, 2005
Описанная картина представляет собой диффузную хориоретинальную атрофию и может затрагивать весь задний полюс, а также периферию глазного дна в макуле и парамакулярно, а также вокруг ДЗН вначале могут появляться мелкие окружности белого цвета очажки, иногда с пигментированными краями: развивается очаговая хориоретинальная атрофия (рис. 3).
Рис. 3. Очаговая хориоретинальная атрофия (www.glazmed.ru)
С возрастом и по мере прогрессирования миопии очаги увеличиваются и имеют тенденцию к слиянию.
Атрофическая, или «сухая», форма ЦХРД сопровождается постепенным медленным снижением зрения. Возможен переход «сухой» формы ЦХРД во «влажную»; это, по разным данным, происходит в 13--60 % случаев. Аветисов Э. С. Близорукость.- М.: Медицина, 2002
Транссудативная, или «влажная», форма ЦХРД при миопии встречается значительно реже, чем «сухая» однако характеризуется относительно ранним началом н тяжелым течением и сопровождается резкой внезапной потерей зрения. Патогенетическую основу этой формы макулодистрофии составляют хориоретинальные изменения с повреждением мембраны Бруха и в части случаев с развитием субретинальной неоваскуляризации. Наиболее частой формой транссудатов ной миопической макулодистрофии является геморрагическая (рис. 4).
Рис. 4. Геморрагическая форма центральной хориоритенальной дистрофии: формирующаяся неоваскулярная мембрана (www.glazmed.ru)
Различают два основных патогенетических типа кровоизлияний при миопии: связанные с разрывами стекловидной пластинки (формирование так называемых лаковых трещин -- ЛТ) без неоваскуляризации и связанные с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Офтальмология. Учебник для вузов. Под редакцией Е.А.Егорова. Москва «ГЭОТАР-Медиа». 2008
Кровоизлияния первого типа могут встречаться у молодых пациентов, а также у детей и подростков с врожденной или, реже, рано приобретенной миопией и быть одним из ранних признаков ее осложненного течения. Они имеют вид единичных или множественных темно-красных округлых пятен с четкими контурами, как правило, небольшого размера: от точечных до ј диаметра диска (ДД). Их нередко называют монетовидными. Они располагаются в наружных (глубоких) слоях сетчатки, где аксоны располагаются перпендикулярно поверхности мембраны Бруха. В этих слоях экстравазация крови имеет дискретную локализацию, поскольку элементы крови разгорожены окружающими аксонами. Кузнецова М.В. Причины развития близорукости и ее лечение.- М.: Медицина, 2014
С помощью флюоресцентной ангиографии показана возможность локализации кровоизлияний первого типа и в хоровдее. Как правило, они быстро рассасываются без значительного снижения функции.
Как уже упоминалось, происхождение этих кровоизлияний связывают с формированием ЛТ (рис. 5).
Рис 5. Миопия, осложненная центральной хориоретинальной дистрофией. «Лаковые» трещины (www.glazmed.ru)
ЛТ имеют вид желто-белых ломаных линий неравномерною калибра, часто ветвящихся, звездчатых, пересекающих задний полюс в косом, радиальном или, чаще, горизонтальном направлении. Большинство ЛТ образуется в макулярной зоне, в основании стафиломы, некоторые достигают височного перипапиллярного конуса. Они локализуются в самых глубоких слоях сетчатки. Сосуды хороидеи могут пересекать ЛТ сзади, ход этих сосудов, по данным ФАГ, не прерывается.
Внутренние слои сетчатки над ЛТ не повреждены. Происхождение ЛТ связано с механическим повреждением комплекса пигментный эпителий -- стекловидная пластинка -- хориокапиллярис. Впоследствии разрывы замещаются рубцовой тканью и могут со временем растягиваться в большие атрофические очаги. Повреждение хориокапилляров при разрыве этого комплекса и является источником геморрагии. Появление ЛТ может сопровождаться субъективными ощущениями: вспышками света, метаморфопсиями, положительной скотомой в поле зрения, что может свидетельствовать о макулярном кровоизлиянии. Даже при центральной локализации геморрагий прогноз восстановления зрительных функций после их рассасывания в 80--90 % случаев благоприятный. Однако в целом при ЛТ прогноз следует делать осторожно ввиду их нередкого сочетания с субретинальной неоваскуляризацией и очаговыми атрофическими поражениями, постепенно вовлекающими область макулы. ЛТ и монетовидные кровоизлияния чаще встречаются в глазах с высокой миопией и ПЗО > 28,0 мм, однако отмечены и в 4,3 % глаз с ПЗО > 26,5 мм.
Кровоизлияния второго типа связаны с формированием неоваскулярной мембраны -- НВМ (рис. 4). Трещины в мембране Бруха могут сопровождаться врастанием новообразованных сосудов из хориокапиллярного слоя через дефект стекловидной пластинки в субретинальное пространство. Источником геморрагий в этом случае являются несостоятельные порожные новообразованные сосуды. Глазные болезни. Учебник для студентов медицинских ВУЗов. С.Н.Федоров, Н.С.Ярцева, А.О.Исманкулов. Москва, 2005
Кровоизлияния могут располагаться субинтра или преретинально, имеют неправильную форму в виде пятен, полос, полуколец с не всегда четкими границами и большие размеры (до 1,5 ДЦ), могут сопровождаться перифокальным отеком. По мере рассасывания геморрагии становится виден проминирующий очаг сероаспвдного или зеленоватого цвета, нередко с участками гиперпигментации и отека сетчатки. Клинически появление НВМ часто сопровождается метаморфопсиями, а затем резким снижением зрения и положительной скотомой в поле зрения. Ведущими офтальмоскопическими проявлениями являются серозная и/или геморрагическая отслойка нейроэпителия и/или пигментного эпителия.
Миопия является второй по частоте причиной хоровдальной неоваскуляризации (первая -- это возрастная макулодистрофия).
Неоваскулярная мембрана может располагаться либо под сенсорной сетчаткой (субретинальная мембрана), либо под пигментным эпителием (так называемая субпигментная, или хороидальная НВМ). Последнюю ввиду ее скрытого расположения за пигментным эпителием, затрудняющею не только офтальмоскопическую, но и флюоресцентно-антиографическую диагностику , называют скрытой или оккультной. Только ангиография с индоцианиновым зеленым (ICG) на ранних фазах исследования позволяет визуализировать такие мембраны. Отмечено развитие комбинированных НВМ с субретинальны- ми и субпигментными компонентами. Типичным для хо- ровдальных НВМ является развитие субпигментных геморрагии1, которые выглядят очень темными и могут быть приняты за увеальную меланому.
Факторами, способствующими неоваскуляризации при миопии, являются гипоксия сетчатки, развивающаяся вследствие нарушения микроциркуляции, и трещины в мембране Бруха, возникающие из-за деформации оболочек глаза при растяжении склеры. Гистологическое исследование НВМ у детей показало их идентичность с мембранами при возрастной макулодистрофии, что позволило считать хороидальную неоваскуляризацию стереотипным неспецифическим ответом на специфический стимул. Таким стимулом может быть окислительный стресс, затрагивающий макулярный пигментный эпителий.
Отличительными признаками НВМ при миопии являются ее локализация вблизи фовеолы, относительно небольшие размеры (около Ѕ ДД), быстрое рубцевание с отложением пигмента в виде кольца и образованием перифокального атрофического хориоретинального очага.
Меньшую активность процесса и более высокий процент спонтанного рубцевания НВМ при миопии связывают с атрофическими изменениями хориокапиллярного слоя, являющегося источником роста новообразованных сосудов. Этим же объясняется и редкое появление неоваскуляризации в глазах с JIT и монетовидными кровоизлияниями при чрезмерном удлинении глазного яблока (ПЗО > 28,0 мм).
При завершении обратного развития НВМ на ее месте формируется пигментиронанный фиброваскулярный очаг: пятно Ферстера-Фукса (рис. 6). Офтальмология. Учебник для вузов. Под редакцией Е.А.Егорова. Москва «ГЭОТАР-Медиа». 2008
Рис. 6. Исход формирования неоваскулярной мембраны. Пигментированный фиброваскулярный очаг - пятно Ферстера - Фукса. (www.glazmed.ru)
Однако НВМ склонны к рецидивирующему течению, увеличиваясь по площади, рудцуясь с одной стороны и продолжая создавать гемморагии с другой. Отмечено, что у больных с пятном Ферстера-Фукса наиболее часто выявляется врожденная или рано приобретенная миопия.
В наиболее тяжелых случаях осложненной миопии формируется задняя стафилома. Так называют истинное выпячивание (экстазия) склеры в заднем отделе глазного яблока, сопровождающееся типичными офтальмоскопическими признаками. В зависимости от локализации B.J. Curtin (1985) различал заднеполюсную, макулярную, перипапиллярную, назальную, нижнюю стафиломы), а также от стадии развития она может варьировать по площади и глубине, иметь более или менее четкие и острые края, через которые перегибаются сосуды сетчатки. В зоне эктазии наблюдаются грубые хориоретинальные изменения, представляющие собой различные комбинации перечисленных выше и в наиболее тяжелых случаях соответствующие описанию IV--V стадии изменений глазного дна по Аветисову-- Флику обширные атрофические очаги, сливающиеся между собой, со скоплением пигмента в виде глыбок и сохранением ткани сетчатки в виде редких островков. Края стафиломы нередко также вовлекаются в атрофический процесс (рис. 7).