Материал: общ ГТ

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

1.Болезни системы крови. Анемии. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностика. Лечение.

Анемия – это патологическое состояние организма, при котором наблюдается снижение количества Hb и эритроцитов ниже нижних границ нормы.

Классификация анемий патогенетическая

• 1. Анемии вследствие кровопотери

(постгеморрагические)

• 1.1 Острая постгеморрагическая анемия

• 1.2 Хроническая постгеморрагическая анемия.

• 2. Анемии вследствие нарушения образования

эритроцитов и гемоглобина

• 2.1 Железодефицитная анемия

• 2.2 Железо-перераспределительная анемия (нарушение

реутилизации железа)

• 2.3 Железо-насыщенная (сидероахрестическая) анемия

связанная с нарушением синтеза гема

• 2.4 Мегалобластные анемии, связанные с

нарушением синтеза ДНК

• 2.4.1 В12- и фолиеводефицитные анемии

• 2.4.2 Мегалобластные анемии, обусловленные

наследственным дефицитом ферментов,

участвующих в синтезе пуриновых и

пиримидиновых оснований

• 2.4.3 В12-ахрестическая анемия

• 2.5 Гипопролиферативные анемии

• 2.6 Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью

• 2.6.1. Гипопластическая (апластическая) анемия

• 2.6.2. Рефрактивная анемия при миелодиспластическом

синдроме

• 2.7. Метапластические анемии

• 2.7.1. Анемия при гемобластозах

• 2.7.2. Анемия при метастазах рака в костный мозг

• 3. Анемии вследствие усиленного кроверазрушения

(гемолитические)

• 3.1 Наследственные

• 3.1.1 Связанные с нарушением структуры мембраны

эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского -

Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз)

• 3.1.2 Связанные с дефицитом энзимов в эритроцитах

• 3.1.3 Связанные с нарушением синтеза гемоглобина

(серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия)

• 3.2 Приобретенные

• 3.2.1 Аутоиммунные

• 3.2.2 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

• 3.2.3 Лекарственные

• 3.2.4 Травматические и микроангиопатические

3.2.5 Вследствие отравления гемолитическими

ядами и бактериальными токсинам

• 4. Анемии смешанные

Классификация анемий морфологическая

• Макроцитарная анемия (MCV > 100 фл, d эритр >8 мкм)

• В12-дефицитная, фолиеводефицитная анемия, эритромиелоз,

миелодиспластический синдром.

• Микроцитарная анемия (MCV < 80 фл, d эритр< 6,5 мкм)

• наследственный микросфероцитоз, талассемия,

железодефицитная анемия

• Нормоцитарная анемия (MCV 81 – 99 фл, d эритр 7,2 – 7,5

мкм)

• гипопластическая, гемолитические анемии, анемии хронических

заболеваний, анемия при миелодисплазии

Классификация по данным ЦП:

• Гипохромная анемия

ЦП < 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

– железодефицитная анемия

(анемия беременных, постменструальная,

алиментарная - детская)

– Железо-перераспределительная

– талассемия

Нормохромная анемия

ЦП 0,85—1,05:

– гемолитические анемии (когда скорость разрушения

эритроцитов превышает скорость их продукции)

– острая постгеморрагическая (как результат потери крови

вследствие кровотечения или кровоизлияния)

– неопластические заболевания костного мозга

– апластические анемии

– внекостномозговые опухоли

– анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина

Гиперхромная анемия

ЦП > 1,1:

– витамин B12-дефицитная анемия

– фолиево-дефицитная анемия

–миелодиспластический синдром

Cиндром анемической гипоксии:

• общая слабость

• снижение работоспособности

• головокружение

• шум в ушах

• мелькание мушек перед глазами

• сердцебиение

• одышка при физической нагрузке

• обморочные состояния

• снижение памяти

• сонливость

Тесты для постановки диагноза:

• количество эритроцитов 4,3-5,7·1012/л

• ЦП или среднее содержание Hb в эритроците (МСН) - 27—31 пг

• Ретикулоциты 2 до 10 %о или от 0,2 до 1,0 %.

• Le с подсчетом формулы крови; 4—9·109

• Тромбоциты 180-320 109

/л;

• Fe в сыворотке: Ж 8,95 — 30,43, М 11,64 — 30,43 мкмоль/л

• Общая железо-связывающая способность - 45,3 - 77,1 мкмоль/л;

• Ферритин сыворотки крови Ж 10-150, М 28-370 нг\мл

• Пункция костного мозга

ЖДА: Сидеропенический синдром характеризуется следующими проявлениями: извращение вкусовых пристрастий, тяга к поеданию мела, глины, сырого мяса и т. п.;

искажения обоняния, желание нюхать краску, бытовую химию, вещества с резким запахом (ацетон, бензин, стиральный порошок и т. п.);

ломкость, сухость волосяного покрова, отсутствие блеска;

белые пятна на ногтевых пластинах рук;

сухая кожа, шелушение;

бледность кожных покровов, иногда – голубизна склер;

наличие хейлитов (трещин, «заед») в уголках губ

Лечение:

• Этапы:

• Купирование анемии - восстановление нормального уровня

гемоглобина: 1,5-2 месяца 120-150 мг/сутки.

• Терапия насыщения – восстановление запасов железа: 3-6

месяцев 40-60 мг/сутки.

• Поддерживающая терапия – сохранение нормального

уровня всех фондов железа:

• при гиперполименорее 6-7 дней после окончания

менструации

• при кровотечении из ЖКТ курсы по 1,5-2 месяца 2-3 раза в год

40-60 мг/сутки

Препараты: Ферлатум 15 мл внутрь 2 р/сут

Ферижект 2-10 мл в/в

B12 дефиц. Анемия:

Гастроэнтерологический

синдром

• снижение аппетита

• ощущение тяжести, полноты в подложечной области

• боль и жжение в языке , области десен, губ, иногда

прямой кишки

• атрофия слизистой оболочки пищевода, желудка,

кишечника

• анацидное состояние

• гепатомегалия

•Гладкий, лакированный язык с

атрофированными сосочками,

потрескавшийся (Гюнтеровский глоссит), с

участками воспаления, иногда с

изъязвлениями

• Афтозный стоматит

• Болезненность при пальпации

эпигастральной области

Синдром нейропсихических

расстройств

• Фуникулярный миелоз:

• поражение задних столбов спинного мозга:

нарушение глубокой, вибрационной,

проприоцептивной чувствительности

• снижение сухожильных рефлексов

• атрофия мышц нижних конечностей

• нарушение функции тазовых органов

(недержание мочи и кала)

• поражение боковых столбов спинного мозга:

нижний спастический парапарез

• повышение сухожильных рефлексов

• повышение тонуса мышц нижних конечностей

• нарушение функции тазовых органов

(задержка мочеиспускания и дефекации) • Слабость в ногах;

• Ощущение ползания мурашек, онемение ног;

• Отсутствие чувства опоры под ногами при ходьбе;

• Недержание или, наоборот, задержка мочеиспускания и

дефекации;

• Редко жалобы, связанные с нарушением функции

верхних конечностей, слуха, обоняния, психическими

расстройствами

Лечение Б12ДА: • Парентеральное введение витамина В12,(средтяж:1000мкг/нед 8нед; тяж:200-500мкг/сутк 4-6 нед)

• Нейтрализация антител к гастромукопротеину и

комплексу «гастромукопротеин+витамин В12»

2. Дифференциальная диагностика болей в груди. Принципы диагностики и лечения

Боли в груди: основные причины

• заболевания сердца и крупных сосудов: стенокардия, ОИМ, расслоение аневризмы аорты, перикардит

• заболевания легких: ТЭЛА, спонтанный пневмоторакс, плеврит

• заболевания пищевода: разрыв пищевода, холецисто-кардиальный синдром, ГЭРБ (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь), эзофагит, спазм пищевода, рак пищевода, язвенная болезнь

• заболевания позвоночника и грудной клетки: воспаление реберных хрящей в области соединения с грудиной (болезнь Титце), синдром передней грудной стенки, остеохондроз шейного и грудного отдела позвоночника

• заболевания нервов: опоясывающий лишай, межреберная невралгия

• вегетативная нервная система: панические атаки

Критерии опасного для жизни заболевания у пациентов с болью в груди

• Клинические данные:

• нарушение сознания

• респираторная недостаточность (SpO 2 <90%)

• систолическое АД ≤90 мм рт. ст. или ≥ 220 мм рт.ст.

• тахикардия или брадикардия (ЧСС> 100 / мин или <60 / мин) • бледность, потоотделение

• боль не реагирует на медикаменты

• Если ≥ 1 критериев, у пациента может быть опасное для жизни заболевание

Острый коронарный синдром

• Пациенты с ИМпST могут быть немедленно идентифицированы по ЭКГ

• ОКС без повышения ST:

1. ИМбп ST

2. Нестабильная стенокардия

• Дополнительно оценивают с помощью сердечного тропонина T (hs-cTnT) или тропонина I (hs-cTnI

Марбургский критерий оценки вероятности сердечного происхождения боли (по 1 баллу)

•Возраст / пол (мужчины ≥ 55 лет и женщины ≥ 65 лет) •Известное сосудистое заболевание

•Симптомы вызваны физическими упражнениями

•Боль не может быть вызвана пальпацией

•Пациент подозревает, что причиной является сердечная болезнь

Сумма баллов. Вероятность ИБС

0-1 <1% (очень низкая)

2. 5% (низкий)

3 25% (промежуточный)

4-5. 65% (высокий)

Клинические симптомы, указывающие на ОКС

• Интенсивные продолжительные (>15 мин) боли за грудиной или в левой половине груди

иногда с иррадиацией*

• Ухудшение общего самочувствия: резкая слабость, чувство нехватки воздуха, одышка

или удушье

• *Возможна атипичная локализация болей: левая рука, правая половина груди, эпигастрий

Диагноз после оценки клинических симптомов: Острый коронарный синдром

Классификация ОКС на основании ЭКГ

• ОКС без подъема ST - ОКСбпST 1. Нестабильная стенокардия

2. ИМ без Q

• ОКС с подъемом ST - ОКСпST 1. ИМ с Q

Диагноз после оценки клинических симптомов + ЭКГ: Острый коронарный синдром с подъемом или без подъема ST

Какие возможны диагнозы после определения биохимических маркеров?

1. Тропонин (+) - ИМбQ или ИМсQ

2. Тропонин (-) - НС (указать клинический вариант)

Диагноз после оценки клинических симптомов + ЭКГ + б\х маркеры: Инфаркт миокарда с Q или без Q или нестабильная стенокардия

Дифференциальная диагностика повышенных уровней тропонина

• Хроническая или острая почечная дисфункция • Тяжелая острая или хроническая СН

• Гипертонический криз

• Тахи- или брадиаритмия

• ТЭЛА, тяжелая легочная гипертензия

• Миокардит

• Инсульт или субарахноидальное кровоизлияние

• Расслоение аневризмы аорты, ГКМП

• Ушиб сердца, сердечная абляция, кардиостимулятор, кардиоверсия или биопсия

• Гипотиреоз

• КМП Такоцубо

• Амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз или склеродермия

• Кардиотоксические агенты, например адриамицин, 5-фторурацил, герцептин, яд змеи •

Ожоги более 30% поверхности тела

• Острый некроз скелетных мышц

• Острая респираторная недостаточность или сепсис

1-й этап помощи при ОКС: врач \ фельдшер \ медсестра

▪Обеспечить соблюдение постельного режима, измерить АД, ЧСС

▪Пациент постоянно в поле зрения медицинского работника

▪Вызов СМП и экстренная госпитализация

▪Аспирин, если больной его еще не получает (разжевать 250-500 мг препарата, не покрытого оболочкой)

▪При продолжающейся боли - спрей нитроглицерина под язык при АД>90 мм рт ст

▪При сохранении болевого синдрома – морфий в\в по 3,3 мг каждые 7 мин до общей

дозы 10 мг (10 мг в 1 амп. + 10 мл физ. р-ра)

2-й этап: СМП

1. Аспирин 325-500 мг

2. Клопидогрель больным <75 лет 300 мг (4 т одномоментно) или 600 мг (8 т),если планируется ЧКВ в течение 2 ч. Больным ≥ 75 л 1-я доза - 75 мг

3. Нитроглицерин 1 доза каждые 5 мин до 3 доз

4. При сохранении болевого синдрома – морфий в\в по 3,3 мг каждые 7 мин дообщей дозы 10 мг (10 мг в 1 амп. + 10 мл физ. р-ра)

4. Гепарин 4000 в\в

5. ТЛТ – решить вопрос

6. Транспортировка на носилках в стационар

3 этап: сосудистый центр, ЧКВ для ИМ пST

Расслоение аневризмы аорты

• Многие случаи остаются непризнанными, так как очень высокая ранняя смертность

• Пациенты с нетипичными (например, неврологическими) симптомами, имеют правильный

диагноз только в 15% случаев

• 40% пациентам с расслоением аневризмы ставится диагноз ОКС

• Без лечения смертность пациентов 1% в час

Характер боли

•Локализация: грудь, спина или живот •Внезапное начало, высокая интенсивность

•Характер: разрывающая, резкий удар

Определить факторы риска

• Синдром Марфана / синдром Элерса-Данло / заболевания соединительной ткани

• Положительный семейный анамнез аневризм аорты

• Ранее диагностированная болезнь аортального клапана

• Предварительная хирургия аорты или инвазивная процедура

• Ранее диагностированная аневризма грудной аорты

Осмотр

• Проверьте наличие гипоперфузии:

• Разный пульс на руках или слабый пульс

• Разное АД на руках (> 20 мм рт.ст.)

• Очаговый неврологический дефицит, возникающий в то же время, что и боль

• Выслушайте АК, чтобы обнаружить сердечный шум (новый, начало в то же время, что и

боль

• Оценить признаки гипотонии / шока / синкопе • Гипертензивный криз во время начала

Расслоение аневризмы может сопровождаться:

• Ишемией миокарда

• Гемипарезом

• Параплегия

• Нейропатией периферического типа • Дисфагией

• Сердечной тампонадой • Гемоперикардом

Подсчитайте положительные факторы риска и оцените риск

• Не в группе высокого риска: <2 факторов высокого риска • В группе высокого риска: ≥ 2

фактора высокого риска

. Провести дальнейшую диагностическую оценку в соответствии с оцененным риском