Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – синдром различных заболеваний ССС, приводящих к снижению насосной функции сердца (нарушению сокращения и, в меньшей степени, расслабления), хронической гиперактивации нейрогормональных систем и проявляющийся одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, избыточной задержкой жидкости в организме и ограничением физической активности.
Этиология ХСН:
а) первичная миокардиальная недостаточность (миокардиты, идиопатическая дилатационная кардиомиопатия)
б) вторичная миокардиальная недостаточность (постинфарктный кардиосклероз, специфические кардиомиопатии: метаболическая, при системных заболеваниях соединительной ткани, алкогольная, токсико-аллергическая и др.)
а) перегрузка из-за повышения сопротивления изгнанию (перегрузка давлением): АГ, легочная гипертензия, стеноз аорты, стеноз легочной артерии
б) перегрузка увеличенным наполнением камер сердца (перегрузка объемом): недостаточность клапанов сердца, ВПС со сбросом крови слева направо (ДМЖП и др.)
в) комбинированная перегрузка (объемом и давлением): сочетанные пороки сердца
3. Нарушение диастолического наполнения желудочков: стеноз левого или правого атриовентрикулярного отверстия, экссудативный и констриктивный перикардиты, рестриктивные кардиомиопатии)
4. Повышение метаболических потребностей тканей (СН с высоким минутным объемом): анемия, тиреотоксикоз.
Патогенез хсн.
1. Основной пусковой механизм ХСН – снижение сократительной способности миокарда и падение сердечного выброса, что вызывает уменьшение перфузии ряда органов и активацию компенсаторных механизмов
2. Катехоламины (норадреналин) вызывают периферическую вазоконстрикцию артериол и венул, увеличивают венозный возврат к сердцу и выравнивают до нормы сниженный сердечных выброс (компенсаторная реакция).
3. Спазм почечных артериол + гипоперфузия почек на фоне ХСН активация РААС гиперпродукция ангиотензина II (мощный вазопрессор; потенцирует гипертрофию и ремоделирование миокарда) и альдостерона
Классификация ХСН.
1. По происхождению: вследствие перегрузки объемом, вследствие перегрузки давлением, первично-миокардиальная
2. По сердечному циклу: систолическая форма, диастолическая форма, смешанная форма
3. По клиническому варианту: левожелудочковая, правожелудочковая, бивентрикулярная (тотальная)
4. По величине сердечного выброса: с низким сердечным выбросом, с высоким сердечным выбросом
Степени тяжести ХСН.
1. По Василенко-Стражеско:
I стадия (начальная) – скрытая СН, проявляющаяся только при физической нагрузке (одышкой, тахикардией, быстрой утомляемостью).
II стадия (выраженная) – выраженные нарушения гемодинамики, функции органов и обмена веществ
IIА – умеренно выраженные признаки СН с нарушением гемодинамики только по одному кругу
IIB – сильно выраженные признаки СН с нарушением гемодинамики по большому и малому кругу
III стадия (конечная, дистрофическая) – тяжёлые нарушения гемодинамики, стойкие изменения обмена веществ и функций всех органов, необратимые изменения структуры тканей и органов, полная утрата трудоспособности.
2. По nyha:
I класс (отсутствие ограничений физической активности) - обычная (привычная) физическая нагрузка не вызывает выраженной утомляемости, одышки или сердцебиения (но есть заболевание сердца!); дистанция 6-и минутной ходьбы 426-550 м.
II класс (легкое, незначительное ограничение физической активности) - удовлетворительное самочувствие в покое, но привычная физическая нагрузка вызывает утомление, сердцебиение, одышку или боли; дистанция 6-и минутной ходьбы 301-425 м.
III класс (выраженное, заметное ограничение физической активности) - удовлетворительное самочувствие в покое, но нагрузка менее, чем обычно приводит к появлению симптоматики; дистанция 6-и минутной ходьбы 151-300 м.
IV класс (полное ограничение физической активности) - невозможность выполнения какой-либо физической нагрузки без ухудшения самочувствия; симптомы СН имеются даже в покое и усиливаются при любой физической нагрузке; дистанция 6-и минутной ходьбы менее 150 м.
Основные клинические проявления ХСН:
1. Субъективные проявления:
- одышка –
- быстрая утомляемость, выраженная общая и мышечная слабость (за счет снижения перфузии мышц и их кислородного голодания); потеря массы тела (из-за активации ФНО- и развития синдрома мальабсорбции)
- сердцебиения (чаще из-за синусовой тахикардии)
- приступы удушья по ночам (сердечная астма)
- кашель – обычно сухой, появляется после или во время физической нагрузки (из-за венозного застоя в легких, отека слизистой бронхов и раздражения кашлевых рецепторов);
- периферические отеки
- нарушение отделения мочи (олигурия, никтурия – преобладание ночного диуреза над дневным)
- боль, чувство тяжести и распирания в правом подреберье – появляются при увеличении печени, обусловлены растяжением глиссоновой капсулы
2. Объективно:
а) осмотр:
- вынужденное сидячее или полусидячее положение больных с опущенными вниз ногами или горизонтальное положение с высоко поднятым изголовьем
- акроцианоз кожи и видимых слизистых, наиболее выраженный в дистальных отделах конечностей, на губах, кончике носа, ушных раковинах
- периферические отеки (вплоть до асцита и гидроторакса): располагаются симметрично, оставляют после надавливания пальцем глубокую ямку,
- набухание и пульсация шейных вен (при развитии правожелудочковой недостаточности)
- атрофия скелетной мускулатуры (бицепса, мышц тенара и гипотенара, височных и жевательных мышц), снижение массы тела, резко выраженное уменьшение подкожно-жировой клетчатки («сердечная кахексия»).
б) физикальное исследование:
1) органов дыхания: инспираторное тахипноэ; перкуторно: притупление сзади в нижних отделах легких; аускультативно: крепитация и влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне жесткого или ослабленного везикулярного дыхания в нижних отделах
2) сердечно-сосудистой системы: пульс учащен, малого наполнения и напряжения, часто аритмичен; АД снижено (САД больше чем ДАД); пальпаторно верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз; перкуторно границы сердца расширены влево; аускультативно тахикардия и различные аритмии, часто протодиастолический ритм галопа
3) органов брюшной полости: вздутие живота (метеоризм), пальпаторно - болезненность в правом подреберье; печень увеличена, болезненна при пальпации, поверхность ее гладкая, край закруглен, при большом застое – систолическая пульсация (выбухание в систолу и уменьшение в диастолу); асцит.
Диагностика ХСН.
1. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца RV5,V6, I, aVL, признаки блокады левой ножки пучка Гиса, увеличение интервала внутреннего отклонения
2. Рентгенография органов грудной клетки: перераспределение кровотока в пользу верхних долей легких и увеличение диаметра сосудов (признак повышенного давления в легочных венах);
3. Эхокардиография позволяет определить размеры полостей сердца, толщину миокарда, кровоток в различные фазы сердечного цикла, фракцию выброса и т.д.
5. Лабораторные данные неспецифичны: ОАК – могут быть признаки анемии (из-за сниженного аппетита больных, нарушения всасывания железа); ОАМ – протеинурия, цилиндрурия (как проявление «застойной почки»); БАК – снижение общего белка, альбуминов, протромбина, повышение билирубина, АлАТ и АсАТ, ГГТП, ЛДГ (нарушение функции печени); колебания электролитов (результат патогенетических процессов при СН и проводимой диуретической терапии); повышение уровня креатинина и мочевины («застойная почка») и т.д.
Лечение:
1. Общие мероприятия:
- исключение употребления алкоголя
- снижение массы тела у тучных пациентов
- коррекция гипертензии, гиперлипидемии и СД
- ограничение потребления соли и жидкости (до 1-1,5 л/сут)
- ежедневное взвешивание для выявления скрытых отеков
2. Лекарственная терапия хсн:
а) основные препараты – 5 групп, эффективность достоверно доказана:
1) ингибиторы АПФ – Чаще используют: эналаприл (стартовая доза 2,5 мг Х 1 раз/сут, оптимальная 10 мг Х 2 раза/сут, максимальная 40 мг/сут).
2) β-адреноблокаторы (БАБ) метопролол-SR (начальная доза 5-12,5 мг/сут, оптимальная – до 100 мг/сут); бисопролол (начальная доза 1,25 мг/сут, оптимальная – до 10 мг/сут); карведилол (начальная доза - 3,125 мг/сут, оптимальная – до 50 мг/сут – наиболее оптимален, является некардиоселективным -1-адреноблокатором, антиоксидантом)
3) диуретики- тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид внутрь утром 25-75 мг), при недостаточной их эффективности – петлевые диуретики (фуросемид внутрь утром 20-500 мг)
4) сердечные гликозиды (только дигоксин 0,125 мг 1-2 раза/сутки) – показаны при наличии мерцательной аритмии, при синусовом ритме – четвертый препарат (после ИАПФ, БАБ, диуретиков);
5) спиронолактон внутрь 25-50 мг однократно утром или в 2 приема в первой половине дня – снижает риск общей смертности на 30%
РА - хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся преимущественным поражением периферических суставов с развитием в них эрозивно-деструктивных изменений и анкилозирования.
ДОА – хроническое прогрессирующее дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов, характеризующееся дегенерацией суставного хряща с последующими изменениями субхондральной кости и развитием краевых остеофитов и сопровождающееся синовитом.
-По этиологии:
РА: Этиология остается неизвестной.
Вирус Эпштейна-Барр
Лимфотропный Т-клеточный вирус
Человеческий парвовирус В19
ДОА: Чрезмерная механическая и функциональная перегрузка хряща
Снижение резистентности к обычной нагрузке
Факторы риска:
ИМТ
Травмы
Профессиональных спорт
Возраст более 50 лет
- По патогенезу:
РА: Воспалительные изменения происходят в синовиальной оболочке.
Поступление иммунокомпетентных клеток
Продукция провоспалительных цитокинов и АТ к синовии
Повышение конц-ии веществ с аутоантигенными свойствами усиливают иммуновоспалительную реакцию
Повреждение суставных тканей.
ДОА: Нарушение обмена протеогликанов
Потеря гликозаминогликанов-хондроитинсульфата, кератансульфата, гиалуроновой кислоты
-По клинической картине:
РА: Боли в мелких суставах кистей и стоп
Типичная локализация: симметричное поражение пястно-фаланговых, межфаланговых проксимальных и II-V плюснефаланговых суставов
Формированию артритов предшествуют мышечные боли, умеренные артралгии, бурситы и тендовагиниты.
Кратковременное улучшение, затем рецидив с вовлечением большего количества суставов
Наиболее интенсивно утром и ослабевая к вечеру
Утренняя скованность более 1 часа
Ограничение активных и пассивных движений
Подвывихи суставов
Суставные девиации (плавник моржа)
Анкилозы
Деформация по типу «лебединная шея» - сгибательная контрактура дистального межфалангового сустава
«паукообразная» кисть
Деформация «бутоньерка» – сгибательная контрактура с переразгибанием дистального межфалангового сустава
Вальгусная/варусная деформация коленных суставов
Поражение кожи – нарушение трофики; подкожные кровоизлияния, мелкоочаговый некроз вследствие васкулит,
Ревматоидные узелки – б/б округлые плотные (2мм-3см), подвижные ( высокий титр ревматоидных факторов в сыворотке крови)
ДОА: Начало с кратковременных моноартикулярных болей
Крупные суставы нижних конечностей, плюснефаланговый сустав 1 пальца стопы;
Верхняя конечность: дистальные и проксимальные межфаланговые суставы, запястно-пястный сустав большого пальца кисти
Боли (механические, стартовые)
Хруст
Тугоподвижность
Ограничение движений
Наличие свободных внутрисуставных тел
Нарастание деформации сустава
Узелки Гебердена и Бушара (Разрастание костной ткани (остеофиты или "шпоры") в области дистальных межфа-ланговых суставов называется узелками Гебердена, а в области проксимальных меж-фаланговых суставов — узелками Бушара)
Парциальные припадки
Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.
Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).
Нарушение чувствительности отдельных областей тела.
Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).
Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).
Пациент на 1—2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).
Спутанность сознания обычно продолжается 1—2 мин после завершения припадка.
Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).
В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.
Генерализованные припадки
Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).
Начальный вскрик.
Потеря сознания.
Падение на пол.
Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.
Тонические судороги в течение 10—30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1—5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.
Прикусывание языка.
В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.
В некоторых случаях пена вокруг рта.
После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.
ЛЕЧЕНИЕ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ Общие мероприятия обеспечение проходимости дыхательных путей; ингаляция увлажненным кислородом; профилактика травм головы, конечностей, предотвращение прикусывания и запрокидывания языка, аспирации рвотными массами (необходимо положить пациента головой на мягкую поверхность, повернуть голову на бок для предотвращения западения языка или аспирации рвотными массами); мониторинг гликемии, ЭКГ; при необходимости — обеспечение венозного доступа. Медикаментозная терапия Диазепам из расчета 0,5% — 0,1 мл/кг массы тела внутривенно или внутримышечно, но не более 2 мл однократно (В, 2++); при кратковременном эффекте или неполном купировании судорог — ввести диазепам повторно в дозе, составляющей 2 /3 от начальной, через 15—20 мин, суммарная доза диазепама не должна превышать 4 мл; при отсутствии эффекта — внутривенное введение лиофилизата вальпроата натрия в/в 15мг/кг
при нарушении сознания для предупреждения отека мозга назначают фуросемид в дозе 1—2 мг/кг внутривенно или внутримышечно, дексаметазон в дозе 0,1—0,3 мг/кг внутримышечно, маннитол внутривенно медленно струй-но или капельно в виде 10—20% раствора в дозе 0,5—1,5 г/кг (не подтверждено в многоцентровых исследованиях, международных и зарубежных национальных рекомендациях) (D, 2+);
при продолжительных фебрильных судорогах и невозможности применения жаропонижающих препаратов внутрь, в условиях отсутствия других средств возможно введение внутримышечно 50% раствора метамизола натрия из расчета 0,1 мл на год (10 мг/кг) и 2% раствора хлоропирамина в дозе 0,1—0,15 мл на год жизни, но не более 0,5 мл детям до года и 1 мл — детям старше 1 года жизни (D, 2+) (применяют только в России);
при гипогликемических судорогах внутривенно струйно вводят 20% раствор декстрозы из расчета 2 мл/кг с последующей госпитализацией в эндокринологическое отделение стационара;
при гипокальциемических судорогах внутривенно медленно вводят 10% раствор кальция глюконата в дозе 0,2 мл/кг (20 мг/кг) (после предварительного разведения 20% раствором декстрозы в 2 раза)
Экзаменационный билет №27