Клиника: 1). Сначала – легкое покашливание. 2). Больной принимает вынужденную позу (сидя).3). Одышка, страх смерти, возбуждение. Кожа – влажная.4). Хрипы – разнокалиберные, слышны над всеми легкими.5). Дыхание – "клокочущее”.6). Пенистая мокрота с розоватым оттенком.
Диагностика
• Диагностика включает подробно собранные жалобы и анамнез заболевания. При осмотре пациент имеет характерный внешний вид и находится в вынужденном положении. Как правило, он стремится занять положение сидя с опущенными ногами. В дыхании начинают участвовать вспомогательные мышцы — мышцы верхнего плевого пояса. Крылья носа раздуваются, межреберные промежутки втягиваются — это признаки, свидетельствующие о развитии дыхательной недостаточности.
• Пациент глотает воздух широко открытым ртом. При обследовании пациента врач выявляет расширение границ сердца, учащенное сердцебиение, повышенное артериальное давление, слабый пульс. Тоны сердца глухие, а над легкими выслушиваются хрипы. На электрокардиограмме появляются изменения, свидетельствующие о перегрузке левых и правых отделов сердца, а на рентгенограмме корни легких приобретают своеобразную форму «бабочки», иногда над легочными полями выявляются округлые тени.
• Аускультативно в легких определяются влажные хрипы, нередко сочетающиеся с сухими свистящими хрипами, вызванными сопутствующим бронхоспазмом. При прогрессировании отека влажные хрипы усиливаются, дыхание становится клокочущим, появляется пенистая мокрота, часто с примесью крови.
Лечение
1) Снизить давление в малом круге:
• Морфин 1% - 1 мл (в/в) – т.к. он снимает возбуждение, понижает возбудимость дыхательного центра, расширяет периферические сосуды, снижает приток крови к сердцу (т.к. угнетает сосудодвигательный центр). Вводят без антагонистов (атропина)!
• Ганглиоблокаторы: пентамин 5% - 0,2 мл (через 20 минут – повторить).
• гексоний 1% - 1 мл.
• Нитроглицерин 1% - 2-4 мл (в/в на 150 мл физ. раствора).
• Эуфиллин 2,4% - 5 мл (в/в).
2). Снизить ОЦК и провести дегидратацию легких:
• Лазикс – 40 мг в/в (а если раньше его уже получал – то 80-100 мг). У этого препарата – 2 фазы действия: вазоконстрикция (ч-з 15 минут), а затем наступает диуретический эффект.
• Жгуты на конечности (для депонирования крови), поднять головной конец кровати.
3). Борьба с гипоксией:
• Пеногашение(пары спирта 30% + кислород).
• Антифомсилан (> мощныйпеногаситель) – через маску.
• В крайних случаях – пену отсасывают через носовой катетер, при невозможности этого – делают трахеостомию.
4). Снизить проницаемость альвеолярно-клеточных мембран:
Преднизолон – 30-60 мг.
5). Усиление сократимости миокарда:
Добутамин (добутрекс) – 250 мг – на 250 мл физ. раствора.
Последовательность мероприятий при отеке легких:
1). Посадить больного, наложить жгуты.
2). Нитроглицерин под язык.
3). Ингаляция кислорода с парами спирта, аспирация пены.
4). Морфин, лазикс, нитраты в/в, ганглиоблокаторы, дофамин, прднизолон, эуфиллин.
Экзаменационный билет №28
Геморрагические диатезы – группа врожденных и приобретенных болезней и синдромов, ведущим клиническим проявлением которых является патологическая кровоточивость.
Классификация.
Заболевания, связанные с тромбоцитопатиями – нарушениями тромбоцитарного звена системы свертывания крови:
Тромбоцитопении – заболевания и синдромы при которых возникает уменьшение количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови за счет их быстрого разрушения или подавления мегакариоцитарного ростка в костном мозге .
Тромбоцитастении – заболевания, обусловленные врожденными дефектами или поражением функциональных свойств тромбоцитов иммунными и токсическими факторами,.
Коагулопатии или гемофилии – группа врожденных и приобретенных заболеваний, при которых возникают нарушения в системе плазменных факторов гемокоагуляции:
При недостаточном содержании в крови факторов свертывания, участвующих в плазменном механизме гемокоагуляции.
При недостаточной функциональной активности отдельных факторов свертывания плазменного механизма гемокоагуляции.
При наличии в крови ингибиторов содержащихся в плазме факторов свертывания крови (чаще всего это антитела к VIII фактору).
Заболевания с высокой фибринолитической активностью:
При наследственно обусловленном недостаточном содержании в крови ингибитора плазмина или избыточном содержания тканевого активатора плазминогена.
При передозировке тромболитических препаратов.
Ангиопатии – нетравматические поражения сосудов различной природы:
Врожденной аномалии структуры сосудистой стенки.
Иммунновоспалительное или иммунноаллергическое поражение сосудистой стенки.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
Типы кровоточивости:
1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых - носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)
2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)
3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны
4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)
5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)
Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).
В норме количество тромбоцитов 150-450/мкл, минимальный их уровень – критическая цифра Франка – 30/мкл (ниже нее можно ожидать спонтанных геморрагий).
Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в основе патогенеза – фиксация на поверхности тромбоцитов IgG, направленных против АГ собственных тромбоцитов ® усиление фагоцитоза тромбоцитов макрофагами селезенки и печени ® повышенное разрушение тромбоцитов, укорочение продолжительности их жизни (с 7-10 дней в норме до нескольких часов)
Различают острую (обычно у детей 2-6 лет, длится не более 6 мес, характерны быстрое, внезапное начало, выраженный геморрагический синдром с последующим спонтанным выздоровлением или ремиссией) и хроническую (у врослых, длится несколько лет) формы заболевания.
Клиника хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
- заболевание наиболее характерно для женщин, развивается постепенно, исподволь, носит хронический, рецидивирующий характер со сменой периодов обострения периодами ремиссии различной длительности
- геморрагический синдром:
а) кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий, локализующихся чаще всего на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъекций; цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале пурпурно-красный, затем голубоватый, зеленоватый, желтый («цветение синяков»)
б) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, полименорея, при тяжелом течении – почечные (макрогематурия), легочные (кровохарканье), желудочно-кишечные (мелена, рвота «кофейной гущей») и др. кровотечения
- могут наблюдаться внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, тяжелые кровотечения после тонзиллэктомии, экстракции зуба, во время операции и родов
- при частых и обильных кровотечениях - признаки постгеморрагической анемии (бледность кожи и видимых слизистых и др.)
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры:
1. ОАК: снижение общего количества тромбоцитов < 100*109/л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
встречаются тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбоцитов («микрочастицы»); гипохромная анемия; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево после обильной кровопотери
2. Исследование гемостаза: увеличение времени кровотечения (до 15 мин и более при норме 2,0-7,5 мин); нарушение ретракции кровяного сгустка
3. Иммунограмма: повышенное содержание IgG к АГ тромбоцитов, увеличение циркулирующих иммунных комплексов
Лечение тромбоцитопенической пурпуры:
1. Преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут ® нет эффекта 5-7 дней ®
увеличение дозы до 2-3 мг/кг/сут (возможна пульс-терапия метилпреднизолоном); длительность гормональной терапии от 1-4 месяцев до полугода, геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно
2. При неэффективности ГКС в течение полугода – спленэктомия
3. При неэффективности спленэктомии – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном)
4. Возможно применение больших доз человеческого Ig в/в (сандоглобулин 0,25 г/кг, затем поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней) – иммуноглобулин закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты
5. Плазмаферез для удаления АТ
6. Курсы лечения дициноном (этамзилатом) по 1,5 г/сут внутрь в течение 14 дней
7. Инфузии тромбоцитов не показаны и используются только по жизненным показаниям
Желудочковая тахикардия – частое (200-300 в мин) ритмичное возбуждение желудочков. Механизм: re-entry. Волны трепетания регулярные и одинаковые по форме и амплитуде (синусоидальная кривая).
Клиника: потеря сознания; судороги по типу эпилептоидных; одышка; отек легких; коллапс; шок.
Лечение: тяжелые нарушения гемодинамики → кардиоверсия, нестабильная гемодинамика → лидокаин, амиодарок в/в → нет эффекта → кардиоверсия, стабильная гемодинамика → лидокаин в/в → новокаин в/в → амиодарон в/в → кардиоверсия
Фибрилляция желудочков – частое беспорядочное нерегулярное возбуждение и сокращение отдельных мышечных волокон, ведущее к асистолии желудочков: ЧСС>300 уд/мин (200-500), механизм – множественные очаги re-entry, QRS комплексы выглядят как каракули=беспорядочные волны разной формы и амплитуды.
Клиника: потеря сознания, остановка дыхания и кровообращения (пульса нет, АД нет, сердечных тонов нет), расширение зрачков
Лечение: кардиоверсия
- интенсивные продолжительные (>15 мин) боли за грудиной или в левой половине груди (может иррадиировать в левую руку, правую половину груди, эпигастрий)
- ухудшение общего самочувствия: резкая слабость, чувство нехватки воздуха, одышка/удушье
Лечение:1) Постельный режим
2) Аспирин 250-500 мг внутрь разжевать (табл., не покрытые пленочной оболочкой)
3) Нитроглицерин спрей под язык при продолжающейся боли (!!!АД> 90 мм рт ст)
4) Морфин в/в по 3,3 мг каждые 7 мин, дозу доводят до 10 мг (10 мг морфина (1 амп.) на 10 мл физраствора)
Экзаменационный билет №29
Острый лейкоз-Быстро развивающееся заболевание костного мозга, в
основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу
Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно
нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к
резкому угнетению кроветворения. Для многих типов
лейкозов характерна также бластная инфильтрация
внутренних органов
Основные клинические признаки
острых лейкозов
• Большое количество бластных клеток и их
преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %)
• «лейкемический провал» — исчезновение
промежуточных форм клеток на фоне большого
количества бластов
• Одновременное наличие абазофилии и
анэозинофилии
• Быстропрогрессирующая анемия
бледность, слабость, быстрая утомляемость
лихорадка неясного генеза
склонность к кровоточивости
сниженный иммунитет
увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени
ОАК: анемия, и/или тромбоцитопения, и/или
лейкоцитоз/лейкопения, бластные клетки
План обследования пациента при
неясных астенических состояниях
и/или субфебрилитете
осмотр с пальпацией ЛУ, печени, селезенки, осмотр
миндалин
ОАК с определением уровня тромбоцитов и
ретикулоцитов
Б\х анализ крови, белок, билирубин, мочевая кислота,