трансаминазы и ЛДГ, креатинин
УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки,
почек);
R-графию органов грудной клетки
При малейшем подозрении на
апластические процессы кроветворения
проводится пункция КМ с
микроскопическим и цитогенетическим
исследованиями
Синдромы ОМЛ
- Анемический:
• бледность, слабость, одышка,
сонливость
- Геморрагический (тромбоцитопения):
• кровоточивость во время оперативных
вмешательств
• спонтанное образование гематом
• кровотечения из носа, матки, мест
инъекций, десен
Тромбоцитопенический
Инфекционно-токсический
(Нейтропенический)
• низкая сопротивляемость инфекциям
• Локальный
• некротическая ангина, язвенный стоматит,
остеомиелит челюсти после экстракции зуба
• Генерализованный
• сепсис, инфекционный эндокардит
ОМЛ: общий анализ крови
• Не типичный в начале заболевания
• На последней стадии – типичный
• Анемия
• Тромбоцитопения
• Лейкопения (иногда лейкоцитоз)
• Миелобласты
• Отсутствие промежуточных форм между
бластными клетками и зрелыми гранулоцитами
Острый лимфобластный лейкоз
• Высокоагрессивное злокачественное
новообразование из гемопоэтических клеток
лимфоидного ряда, при котором наблюдается
пролиферация клонов атипичных Т- и В-
лимфобластов в КМ, периферической крови, а
также в экстрамедуллярных областях.
• Приблизительно 70–75% ОЛЛ взрослых имеют В-
клеточное происхождение, 20–25% — Т-
клеточное, 5% происходят из зрелых В-клеток (или
беркиттоподобный лейкоз, L3).
1 Наиболее часто возникает в возрасте 2–
10 лет (пик — в 3–4 года)
2 после 40 лет отмечается второй подъем
заболеваемости
3 Третий пик заболеваемости ОЛЛ - 80 лет
• Мужчины более подвержены ОЛЛ, чем
женщины
синдромы
• Анемический, степень анемии меньше, чем
• Геморрагический в виде мелкоточечных и
пятнистых кожных кровоизлияний,
кровотечения - редко
• Инфекционно-токсический
• Лимфопролиферативный – выражен
лимфаденопатия
• в 1,5 раза чаще, чем при ОМЛ
• Возможно увеличение любой группы ЛУ
• Типично поражение шейных и
надключичных ЛУ
• ЛУ множественные, плотные, эластичные,
округлые, могут быть спаяны друг с другом,
разных размеров (от 1 до 8 см); пальпация
безболезненна
ОАК: Нормохромная нормоцитарная анемия
Тромбоцитопения
Лейкоциты количество:
низкое (< 5×10 9/л), нормальное (5×10 - 20×10 9/л), повышенное(>
20×10 9/л, достигая в некоторых случаях 200×10 9/л)
Чаще наблюдается лейкоцитоз с большим количеством
лимфобластов
Нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов),
Абсолютный лимфоцитоз
Лейкемический «провал» — присутствие бластов, зрелых форм на
фоне отсутствия промежуточных форм.
Лечение острых лейкозов
• 1) Индукция ремиссии: Химиотерапия
уничтожает лейкозные клетки.
• 2) Химиотерапия после достижения
ремиссии:
профилактика рецидива острого лейкоза.
Химиотерапия после достижения ремиссии:
Этапы:
• Консолидация - достижение полной ремиссии
аналогично индукции ремиссии.
• Интенсификация - химиотерапия более
агрессивна, чем при индукции ремиссии.
• Поддерживающая терапия - химиотерапия в
меньших дозах, чем во время индукции
Схемы терапии
• Индукция ремиссии:
• Цитозар+Дальрубицин или Доксирубицин
• Химиотерапия после достижения
ремиссии:
Консолидация - Цитозар
• Интенсификация - Цитозар+Дальрубицин или
Доксирубицин + Метотрексат (Азатиоприн)
• Поддерживающая терапия - Цитозар,
Метотректат
Определение
хронического лейкоза:
Медленно развивающееся заболевание
костного мозга, в основе которого лежит
прогрессивный рост видоизмененных
полностью созревших кровяных клеток
или находящихся в стадии созревания
Основные клинические признаки
хронических лейкозов
Небольшое количество бластных клеток или их отсутствие
(менее 30 %, чаще 1-2 %);
Отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие
промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
Базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть
одновременное наличие базофилии и эозинофилии
Медленно прогрессирующая анемия с увеличением
скорости своего развития в период обострения
Хронический миелолейкоз
Лейкоз, при котором происходит ускоренная и
нерегулируемая пролиферация преимущественно
миелоидных клеток в КМ с их накоплением в крови
Это миелопролиферативное заболевание
ассоциировано с характерной хромосомной
транслокацией филадельфийской хромосомой
Заболевание взрослых в возрасте 30–70 лет, чаще у
мужчин
Это один из самых распространенных лейкозов, на
него приходится 20% гемобластозов у взрослых
План обследования пациента
при подозрении на ХМЛ
Осмотр с пальпацией ЛУ, печени, селезенки, миндалин
ОАК с уровнем тромбоцитов и ретикулоцитов
Б\х анализ крови: белок, билирубин, мочевая к-та,
трансаминазы, ЛДГ
Биопсия КМ с последующим цитогенетическим
исследованием
Цитогенетическое исследование клеток периферической
крови
Щелочная фосфатаза нейтрофилов (снижена)
УЗИ печени, селезенки, почек
• При кожных поражениях — биопсия с последующим
иммуногистохимическим исследованием
• Определение цитогенетических аномалий
• ХМЛ - единственный лейкоз, при котором с
большим постоянством (90% ) выявляется
хромосомный маркер лейкозных клеток
(Ph’-хромосома)
• Диагностические критерии:
• лейкоцитоз более 20×10 9/л;
• в лейкоцитарной формуле —
пролиферирующие формы (миелобласты и
промиелоциты) и созревающие гранулоциты
(миелоциты, метамиелоциты)
• миелоидная пролиферация КМ (по данным
миелограммы и трепанобиопсии);
Проявления основных
синдромов при ХМЛ
Миелопролиферативный синдром
снижение массы тела
спленомегалия часто, бывает значительной, возможны инфаркты
селезенки
гепатомегалия часто
лейкемические инфильтраты в коже
Геморрагический (нарушения прокоагулянтного тромбоцитарного
звеньев гемостаза)
Инфекционно-токсический
Мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного
распада гранулоцитов)
ХМЛ: лечение
• В настоящее время - новый препарат иматиниб
(гливек)
• Применение препарата приводит к полной
ремиссии заболевания без эрадикации
опухолевого клона
• Трансплантация стволовых клеток крови или
красного КМ
• проводится больным моложе 50 лет в I стадии
заболевания, в 70% случаев приводит к
выздоровлению
Боли в груди: основные причины
• заболевания сердца и крупных сосудов: стенокардия, ОИМ, расслоение аневризмы аорты, перикардит
• заболевания легких: ТЭЛА, спонтанный пневмоторакс, плеврит
• заболевания пищевода: разрыв пищевода, холецисто-кардиальный синдром, ГЭРБ (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь), эзофагит, спазм пищевода, рак пищевода, язвенная болезнь
• заболевания позвоночника и грудной клетки: воспаление реберных хрящей в области соединения с грудиной (болезнь Титце), синдром передней грудной стенки, остеохондроз шейного и грудного отдела позвоночника
• заболевания нервов: опоясывающий лишай, межреберная невралгия
• вегетативная нервная система: панические атаки
Критерии опасного для жизни заболевания у пациентов с болью в груди
• Клинические данные:
• нарушение сознания
• респираторная недостаточность (SpO 2 <90%)
• систолическое АД ≤90 мм рт. ст. или ≥ 220 мм рт.ст.
• тахикардия или брадикардия (ЧСС> 100 / мин или <60 / мин) • бледность, потоотделение
• боль не реагирует на медикаменты
• Если ≥ 1 критериев, у пациента может быть опасное для жизни заболевание
Острый коронарный синдром
• Пациенты с ИМпST могут быть немедленно идентифицированы по ЭКГ
• ОКС без повышения ST:
1. ИМбп ST
2. Нестабильная стенокардия
• Дополнительно оценивают с помощью сердечного тропонина T (hs-cTnT) или тропонина I (hs-cTnI)
Марбургский критерий оценки вероятности сердечного происхождения боли (по 1 баллу)
•Возраст / пол (мужчины ≥ 55 лет и женщины ≥ 65 лет) •Известное сосудистое заболевание
•Симптомы вызваны физическими упражнениями
•Боль не может быть вызвана пальпацией
•Пациент подозревает, что причиной является сердечная болезнь
Сумма баллов. Вероятность ИБС
0-1 <1% (очень низкая)
2. 5% (низкий)
3 25% (промежуточный)
4-5. 65% (высокий)
Клинические симптомы, указывающие на ОКС
• Интенсивные продолжительные (>15 мин) боли за грудиной или в левой половине груди,
иногда с иррадиацией*
• Ухудшение общего самочувствия: резкая слабость, чувство нехватки воздуха, одышка
или удушье
• *Возможна атипичная локализация болей: левая рука, правая половина груди, эпигастрий
Диагноз после оценки клинических симптомов: Острый коронарный синдром
Классификация ОКС на основании ЭКГ
• ОКС без подъема ST - ОКСбпST 1. Нестабильная стенокардия
2. ИМ без Q
• ОКС с подъемом ST - ОКСпST 1. ИМ с Q
Диагноз после оценки клинических симптомов + ЭКГ: Острый коронарный синдром с подъемом или без подъема ST
Какие возможны диагнозы после определения биохимических маркеров?
1. Тропонин (+) - ИМбQ или ИМсQ
2. Тропонин (-) - НС (указать клинический вариант)
Диагноз после оценки клинических симптомов + ЭКГ + б\х маркеры: Инфаркт миокарда с Q или без Q или нестабильная стенокардия
Дифференциальная диагностика повышенных уровней тропонина
• Хроническая или острая почечная дисфункция • Тяжелая острая или хроническая СН
• Гипертонический криз
• Тахи- или брадиаритмия
• ТЭЛА, тяжелая легочная гипертензия
• Миокардит
• Инсульт или субарахноидальное кровоизлияние
• Расслоение аневризмы аорты, ГКМП
• Ушиб сердца, сердечная абляция, кардиостимулятор, кардиоверсия или биопсия
• Гипотиреоз
• КМП Такоцубо
• Амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз или склеродермия
• Кардиотоксические агенты, например адриамицин, 5-фторурацил, герцептин, яд змеи •
Ожоги более 30% поверхности тела
• Острый некроз скелетных мышц
• Острая респираторная недостаточность или сепсис
1-й этап помощи при ОКС: врач \ фельдшер \ медсестра
▪Обеспечить соблюдение постельного режима, измерить АД, ЧСС
▪Пациент постоянно в поле зрения медицинского работника
▪Вызов СМП и экстренная госпитализация
▪Аспирин, если больной его еще не получает (разжевать 250-500 мг препарата, не
покрытого оболочкой)
▪При продолжающейся боли - спрей нитроглицерина под язык при АД>90 мм рт ст
▪При сохранении болевого синдрома – морфий в\в по 3,3 мг каждые 7 мин до общей
дозы 10 мг (10 мг в 1 амп. + 10 мл физ. р-ра)
2-й этап: СМП
1. Аспирин 325-500 мг
2. Клопидогрель больным <75 лет 300 мг (4 т одномоментно) или 600 мг (8 т),если планируется ЧКВ в течение 2 ч. Больным ≥ 75 л 1-я доза - 75 мг
3. Нитроглицерин 1 доза каждые 5 мин до 3 доз
4. При сохранении болевого синдрома – морфий в\в по 3,3 мг каждые 7 мин дообщей дозы 10 мг (10 мг в 1 амп. + 10 мл физ. р-ра)
4. Гепарин 4000 в\в
5. ТЛТ – решить вопрос
6. Транспортировка на носилках в стационар
3 этап: сосудистый центр, ЧКВ для ИМ пST
Расслоение аневризмы аорты