Материал: Лекции онко

Нейрогенные опухоли средостения.

Нейрогенные опухоли можно отнести к часто встречающимся новообразованиям средостения, их частота по данным разных авторов составляет от 15% до 25%. Эти опухоли одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин разных возрастных групп и могут локализоваться во всех отделах средостения, но чаще – в заднем средостении. Принято разделять нейрогенные опухоли средостения на 3 группы:

А. Опухоли симпатической нервной системы:

нейробластома;

ганглионейробластома;

ганглионеврома.

Б. Опухоли периферических нервов:

шваннома;

нейрофиброма;

нейросаркома.

В.) Другие нейрогенные опухоли: параганглиома; эпендимома; менингеома.

В большинстве случаев заболевание развивается бессимптомно, поэтому зачастую его длительность исчисляется годами.

Из клинических проявлений при неврогенных опухолях средостения чаще отмечается болевой синдром различной интенсивности, реже – слабость, утомляемость, гипостезия, гипертермия, потливость, похудание, раздражительность, осиплость голоса, симптом Горнера, чувство онемения верхних конечностей. Боли чаще возникают при опухолях заднего средостения, вследствие сдавления межреберных нервов. Описаны случаи сдавления нейрогенными опухолями спинного мозга.

Гормональноактивные опухоли (феохромоцитома средостения) могут сопровождаться пароксизмальной гипертонией, сердцебиением, болями в серд- це,потливостью,слабостью,желчно-каменнойболезнью,дисфункциейкишеч- ника. Хемодектома средостения иногда проявляется эпизодами гипертермии.

Опухоли из нервной ткани

Невринома (шваннома) – зрелая опухоль из шванновских клеток оболочек нервов, одна из наиболее часто встречающихся (55% – 65%) нейрогенных опухолей средостения. Округлые или овальные, плотные невриномы обычно локализуются в заднем средостении, протекают бессимптомно и могут достигать больших размеров.

170

Нейрофиброма – зрелая опухоль из клеточных элементов нервной оболочки, встречается достаточно часто в виде единичной опухоли заднего средостения или болезни Реклингаузена (множественные нейрофибромы) – плотная, округлая, хорошо отграниченная, медленно растущая опухоль.

Нейрогенная саркома (нейросаркома)- злокачественная опухоль из клеток нервной оболочки, зачастую – озлокачествившаяся нейрофиброма, встре- чается чаще у мужчин 20 – 40 лет, в виде единичной опухоли заднего средостения или в сочетании с болезнью Реклингаузена.

Нейробластома(симпатогониома, симпатикобластома) – редко локализующаяся в средостении незрелая опухоль симпатической нервной системы, растущая в виде плотного округлого узла, характеризуется злокачественным течением, склонностью к инфильтративному росту и метастазированию. Симпатогониомы чаще встречаются в молодом возрасте и у детей.

Ганглионейробластома – злокачественная ганглионеврома, отличается быстрым ростом и умеренной склонностью к метастазированию.

Ганглионеврома – зрелая опухоль из элементов симпатического ганглия, чаще встречается в заднем средостении слева, характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением. Чаще болеют мужчины в возрасте до 20 лет.

Феохромоцитома – гормональноактивная параганглиома из хромаффинной ткани, достаточно редко встречающаяся в средостении. Феохромоцитомы чаще встречаются в пожилом возрасте, сопровождаясь развитием пароксизмальной гипертонии. Аналогичные по строению опухоли, не обладающие гормональной активностью, относят к хемодектомам.

Хемодектома – опухоль происходящая из хеморецепторов, относится к редким опухолям средостения, с одинаковой частотой встречается у муж- чин и у женщин, преимущественно в возрасте 18 – 40 лет, иногда сопровождается гипертермией.

Мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные опухоли средостения составляют 5 – 6% опухолей этой локализации, к ним относятся опухоли содержащие не менее двух производных мезенхимы, более половины из этих опухолей являются злокаче- ственными.

171

Классификация соединительнотканных опухолей средостения

Фиброма – доброкачественная опухоль из зрелой соединительной ткани, плотная,округлая,иногдамногоузловая.Фибромывстречаютсявовсехотделах средостения, протекают вначале бессимптомно. Клинические проявления обычно связаны с сдавлением окружающих тканей и органов. В ряде случаев отмечается инвазивный рост опухоли, частота малигнизации достигает 25%.

Фибросаркома – злокачественная опухоль из незрелой соединительной ткани, несколько чаще встречается у мужчин, опухоли неправильно овальной формы, без капсулы, инфильтрирующие окружающие ткани. В связи с инфильтрацией окружающих тканей клинические проявления более выражены, чем при доброкачественных опухолях.

Опухоли из хрящевой и костной ткани

Хондрома – редкая хрящевая опухоль средостения, характеризуется доброкачественным течением, но имеют склонность к рецидивированию. Вна- чале протекают бессимптомно, клинические проявления связаны с сдавлением окружающих структур. Рентгенологически хондрома выглядит как интенсивное гомогенное, мелкобугристое образование, иногда с включениями кальцинатов.

Остеохондрома – редкая опухоль средостения, исходящая из ребернопозвоночных и грудиннопозвоночных сочленений. Рентгенологически отличается выраженной плотностью периферических отделов опухоли.

Остеобластокластома – костная опухоль, исходящая из грудины, ребер и позвонков, редко встречающаяся в средостении, плотная, состоящая из остеобластов и остеокластов.

Опухоли из жировой ткани

Липома – доброкачественная опухоль опухоль из зрелой жировой ткани, составляет 5 – 8 % опухолей средостения, чаще развиваются у женщин повышенного питания. Развитие жировых опухолей в большинстве случа-

172

ев сопровождается болями, интенсивность и характер которых зависит от локализации новообразования. При опухолях больших размеров отмечается одышка, сердцебиение, утомляемость. При рентгеновском исследовании в средостении выявляется неоднородное, дольчатоеое образование низкой интенсивности, с нечеткими волнистыми контурами. При КТ – исследовании отличительным признаком липомы является низкий коэффициент ослабления (70 – 130) В зависимости от локализации различают:

–медиастинальные липомы, расположенные только в средостении;

–шейно-медиастинальные липомы, расположенные на шее и в средостении;

–абдомино-медиастинальные липомы, расположенные в средостении

èверхних отделах живота, как правило, возникающие из предбрюшинной жировой клетчатки и проникающие в средостение через щель Ларрея;

–интрамуральные липомы, локализующиеся в органах средостения;

–парастернально – медиастинальные липомы, распространяющиеся в виде песочных часов через межреберья.

Липомы растут медленно, протекают доброкачественно, но при достижении больших размеров могут сдавливать окружающие органы. Гибернома

– опухоль из жирообразующих эмбриональных клеток, редко встречается в средостении, внешне напоминает крупнодольчатую липому буроватого цвета.Гиберномырастутмедленноибессимптомно,протекаютдоброкачественно.

Липосаркома – злокачественная опухоль из жировой ткани, неправильной формы, состоящая из отдельных узлов различной плотности, редко встре- чается в средостении, растет медленно, метастазирует поздно (в легкие, печень, головной мозг), встречаются чаще у мужчин.

Доброкачественная мезенхимома – доброкачественная опухоль, состоящая из нескольких различных мезенхимальных тканей (ангиофиброма, ангиолипома, рабдомиолипома и т.д.), растет в виде плотного, округлого образования, редко встречающаяся в средостении.

Злокачественная мезенхимома – саркоматозная опухоль из мезенхимальных тканей (ангиофибросаркома, ангиолипосаркома, рабдомиолипосаркома и т.д.), встречается редко, в любом возрасте, протекает бурно, злокаче- ственно, быстро распространяется на окружающие органы.

Сосудистые опухоли

Сосудистые опухоли средостения встречаются в 1 – 2% случаев и, в зависимости от степени зрелости, могут быть зрелыми: кавернозные, капиллярные, венозные, артериальные, смешанные – гемангиомы и лимфангиомы, а также незрелыми: ангиоэндотелиомы, ангиосаркомы, злокачественные гемангиоперицитомы.

173

Гемангиома – зрелая опухоль из новообразованных сосудов, бугристая, различной степени плотности, с поверхностной сетью расширенных сосудов. Гемангиомы чаще встречаются у мужчин и у детей, характеризуются длительным бессимптомным течением. Рентгенологически опухоль выглядит как плотное петлистое образование неправильно овальной или округлой формы.

Лимфангиома – редко встречающаяся зрелая опухоль из лимфатических сосудов, представляет собой одноили многокамерную кисту со стенками различной толщины, заполненную прозрачной, геморрагической или хилезной жидкостью.

Ангиолейомиома–опухольизгладкоймускулатурыартериальнойстенки, в виде небольших узлов встречается в заднем средостении, одинаково часто умолодыхпациентовобоихполов.Частосопровождаетсяболевымсиндромом.

Гемангиоперицитома – редко встречающаяся опухоль из сосудов и перицитов, протекает доброкачественно, инкапсулирована, однако способна к озлокачествлению, чаще встречается в переднем средостении, одинаково часто болеют мужчины и женщины.

Злокачественныесосудистыеопухоли(ангиосаркомы)встречаютсяеще реже чем доброкачественные, к ним относятся ангиоэндотелтомы, злокаче- ственные гемангиоперицитомы, ангиосаркомы – составляющие до 7 – 9% всех опухолей средостения. Эти опухоли встречаются одинаково часто у муж- чин и женщин молодого возраста, особенно в возрастной группе 35 – 50 лет. Опухоли встречаются во всех отделах средостения, поэтому их клинические проявления различны и зависят от локализации и распространенности опухолевого процесса, отмечается склонность к инфильтративному росту и метастазированию. В начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно.

Опухоли из мышечной ткани

Мышечные опухоли средостения исходят из гладких мышц (лейомиома, лейомиосаркома) или поперечно-полосатой мускулатуры (рабдомиома, рабдомиосаркома).

Лейомиомы средостения встречаются в основном у мужчин, чаще локализуются в задне – нижнем средостении. Лейомиомы связанные с пищеводом или исходящие из него в большинстве случаев располагаются в средних и нижних отделах заднего средостения.

Рабдомиомы и рабдомиосаркомы чаще встречаются у мужчин, локализуются в переднем средостении в виде единичных, плотных, округлых узлов.

Лимфоидные заболевания средостения

Лимфогранулематоз средостения – системное заболевание лимфоидной ткани, составляет до 25% всех гиперплазий медиастинальных лим-

174