1)организация отбора контингента риска;
2)обучение лиц из популяции риска методам и технике самообследования;
3)проведение обследования врачами - онкологами в популяции риска не реже 2 раза в год.
Следует надеяться, что широкое использование скрининга благотворно отразиться на ранней диагностике меланом кожи и будет способствовать улучшению результатов лечения этого опасного заболевания.
МЕЛАНОМА СЛИЗИСТЫХ
В процессе внутриутробного развития плода, примерно на 4-6 неделе беременности, начинается миграция пигментных клеток меланоцитов из неврального зачатка к пунктам своего назначения: коже, формирующимся органам зрения, оболочкам мозга, слизистым эктодермы. Поэтому у человека после рождения меланоциты находятся, хотя и в значительно меньшем количестве, не только в коже, но и в слизистых респираторного, пищеварительного и урогенитального трактов.
Данное обстоятельство и объясняет возможность возникновения внекожной формы заболевания – меланомы слизистых. Поэтому первичная меланома слизистых, хотя и редкая, но еше одна форма злокачественной опухоли, возникающей из меланоцитов.
Этиологическая роль приписывается врожденному или приобретенному меланозу слизистых, представляющему собой пигментную дисплазию, в виде совершенно плоского, неправильной формы и неравномерной пигментации пятна размером от 1,5 до 3 см и более по максимальному диаметру. Периодически в клинической практике возникают разногласия и споры о первичной или метастатической природе пигментного новообразования слизистой. Решающими аргументами в пользу первичного характера пигментной опухоли слизистой, по мнению специалистов, являются клини- ческие и морфологические признаки пигментной дисплазии в слизистой вокруг опухоли. Микроскопически их описывают и называют прилегающим к опухоли подслизистым компонентом с признаками меланоцитарной дисплазии.
Меланоз слизистой отчасти напоминает кожный меланоз Дюбрейля, который является предшественником кожной меланомы типа злокачественного лентиго. Клиническим симптомом перерождения последнего является появление узлового компонента на совершенно плоском пигментном новообразовании. Этот же симптом характерен и для меланомы, возникающей на фоне меланоза некоторых слизистых, в частности, ротовой полости или гениталий.
66
Меланома слизистых головы и шеи
Меланома слизистых в области головы и шеи чаще встречается у муж- чин. Пик заболеваемости приходится на шестое десятилетие жизни. Очень часто фоном, на котором возникает меланома слизистой, является длительно существующий меланоз. Наличие пигментации в ротовой полости у лиц негроидной и восточной рас считается физиологическим, однако среди лиц белого населения встречается редко. По этой причине дифференциальная диагностика доброкачественного процесса от злокачественной опухоли может быть затруднительна. Меланома слизистой ротовой полости чаще всего располагается в области верхней челюсти и нередко вовлекает в процесс альвеолярные отростки и твердое небо. Меланома, возникающая на слизистой носоглотки, нередко имеет полиповидную форму и склонность к кровоточивости. Меланома слизистых полости рта и носовых пазух считается агрессивной опухолью, метастазирующей в регионарные шейные лимфоузлы более чем у половины больных. Примечательно, что в отличие от меланомы кожи, при меланоме слизистых области головы и шеи прогноз болезни существенно не зависит от стадии. Локальный процесс, как и метастазы в регионарные лимфоузлы, имеет 5-летнюю выживаемость в пределах 20%. Это вероятно объясняется ранним гематогенным метастазированием, благодаря хорошему кровоснабжению слизистых. Еще одно отличие меланомы слизистых головы и шеи от кожной формы заболевания этой области заключается в высокой частоте возникновения местного рецидива. Он возникает в 3-4 раза чаще и, по-видимому, обусловлен отсутствием выполнения адекватного по объему иссечения прилегающей к опухоли измененной слизистой.
Стандартной рекомендацией по лечению меланомы слизистых в области головы и шеи является выполнение радикальной резекции первичного очага. До конца не решенным остается вопрос о необходимости выполнения одномоментной профилактической лимфодиссекции клинически интактных шейных лимфоузлов. Сравнительный анализ немногочисленных серий больных показывает идентичные результаты при выполнении одномоментной лимфодиссекции или применения вместо нее послеоперационной лучевой терапии на зоны регионарного метастазирования. В то же время результаты только лучевой терапии первичного очага меланомы слизистых головы и шеи по своей эффективности уступают их хирургическому ле- чению.
Меланома слизистой пищевода
Первичная меланома слизистой пищевода встречается крайне редко. В литературе имеются ссылки всего лишь на несколько десятков случаев дан-
67
ной патологии. Чаще в пищеводе могут возникать метастазы кожной формы меланомы. Микроскопической отличительной особенностью первичной меланомы слизистой пищевода является наличие прилегающего к опухоли диспластического пигментного компонента, который при метастатическом поражении слизистой отсутствует. Основными характерными симптомами в клинической картине являются дисфагия, боль и потеря веса. Признаки кровоточивости нехарактерны. Макроскопически опухоль чаще всего имеет полиповидную форму, локализуется чаще всего в нижней трети пищевода. Для меланомы слизистой пищевода характерна поздняя диагностика, из-за чего у больных к этому времени уже появляются параэзофагеальные лимфогенные или отдаленные висцеральные метастазы. Это сказывается на средней продолжительности жизни больных, которая исчисляется несколькими месяцами. Общепринятых стандартов хирургического лечения для этой категории больных не существует. Эффективность химиолучевой терапии из-за малого количества больных точно не установлена.
Меланома слизистой прямой кишки
Меланома слизистой прямой кишки обычно диагностируется несвоевременно, что и определяет в большинстве случаев неблагоприятный прогноз заболевания. Почти у 60% больных к моменту установления диагноза уже имеется метастатическое пораже-ние мезентериальных или подвздошных лимфоузлов и примерно у 10% выявляются от-даленные метастазы. Общая 5-летняя выживаемость больных аноректальной меланомой составляет не более 20%. Общепринятых стандартов для этой локализации меланомы нет. Выбор тактики лечения этой формы заболевания представляет собой пред-мет дискуссии. Сообщается, в частности, что брюшно-промеж- ностная экстирпация прямой кишки в комбинации с послеоперационной лучевой терапией дает наилучшие показатели выживаемости больных, в то же время не улучшает на достоверном стати-стическом уровне результаты лечения в сравнении с более щадящими подходами. Так, широкое иссече- ние первичной опухоли слизистой в конечном итоге дает схожие отда-лен- ные результаты с брюшно-промежностной экстирпацией прямой кишки, хотя и уве-личивает вероятность местного рецидива.
Меланома слизистой влагалища
Доброкачественный меланоз слизистой влагалища встречается у 2-3% женщин и является предшествующим фоном для возникновения меланомы. К моменту постанов-ки первичного диагноза опухоль обычно возвышается над окружающей слизистой и нередко имеет полиповидную форму. Размеры по максимальному диаметру 2-3см, иногда больше с локализацией чаще
68
всего в нижней половине влагалища. Появление изъязвления слизистой в зоне роста опухоли приводит к возникновению кровянистых выделений.
Прогноз для вагинальной формы меланомы неблагоприятный. Опухоль больше склонна к гематогенному метастазированию, благодаря хорошему кровоснабжению слизистых, при этом поражение регионарных лимфоузлов пахово-подвздошной области не является редкостью. 5-летняя выживаемость больных низкая – 20-25%.
Основным методом лечения меланомы слизистой влагалища является хирургиче-ское вмешательство в объеме от широкого иссечения опухоли до вагинэктомии с одно-моментным иссечением подвздошных и тазовых лимфоузлов. Сравнительный анализ выживаемости больных после операции только широкого иссечения первичного очага приводит к результатам, аналогичным после выполнения обширных хирургических вмешательств. Редкость данной патологии не позволяет определить значимость лучевого и лекарственного методов лечения.
Сведения о прогнозе и терапии меланомы с первичной экстракутанной локализацией более ограничен, чем аналогичная информация, относящаяся к меланоме кожи. Эти опухоли различаются по своей этиологии, клинической картине, прогностическим факторам, динамике развития и реакции на лечение.
В целом, основными особенностями меланомы слизистых любой локализации являются ее выявление на стадии местно-распространенного процесса или даже метастатической болезни. Эти обстоятельства делают прогноз болезни неблагоприятным. Отсутствие сформированного в достаточ- ном количестве и тщательно прослеженного контингента больных с меланомой слизистых выносит проблему лечения данной патологии в разряд пока еще нерешенных клинических задач, требующих дальнейшего изучения.
69
ГЛАВА III
САРКОМА КАПОШИ
Профессор Антипова С.В.
Введение
Саркома Капоши (СК) – злокачественная опухоль с мультицентрическим характером роста, исходящая из адвентиции кровеносных и лимфати- ческих сосудов.
Саркома Капоши выделена в самостоятельную нозологическую форму
â1872 году венгерским дерматологом M. Kaposi под названием «идиопати- ческая множественная пигментная саркома кожи». Характерное наличие при этом заболевании кровоизлия-ний и кровотечений послужило основанием для замены в названии болезни термина «пигментная» на «геморрагическая». В 1887 году в связи с наблюдавшимся в ряде случаев спонтанным регрессом опухолевых очагов (не присущим истинной саркоме) M. Kaposi предложил отнести саркому Капоши к «Саркоидам», занимающим промежуточ- ное положение между истинными опухолями и гранулемами.
Существует около 35 синонимов – наименований этой опухоли (пигментный и телеангиоэктатический саркоматоз, множественная ангиопластическая пигментная саркома и др.). В 1898 году G. Koebner на основании морфологического исследования за-ключил, что заболевание представляет собой опухоль соединительнотканного типа с мелкоточечной инфильтрацией и скоплением пигмента вокруг сосудов, и предложил термин для его обозначения «Саркома Капоши». В дальнейшем саркому Капоши относили к истинной первично-множественной саркоме, множественной первичной неме-ланотической саркоме, поражению ретикуло-эндотелиальной системы. В 1967г. R. Degos впервые высказал мнение о принадлежности саркомы Капоши к лимфопролиферативным заболеваниям.
Êважным особенностям саркомы Капоши относятся, помимо кожных поражений, поражение костей и внутренних органов. Впервые декальцинация и деструкция костей стоп за счет инфильтрации опухолевыми клеточными компонентами при саркоме Капоши были обнаружены W. Scholtz
â1899г. при рентгенологическом обследовании пациентов; поражения сердца при саркоме Капоши впервые были описаны T.F. Hewer и R.P. Kemp в 1936 году. Последующее изучение этого заболевания сформировано представлением о саркоме Капоши как злокачественной опухоли мультицентри- ческого происхождения, исходящей из адвентиции сосудов. Спустя десятиле-
70