Материал: экз патан кафедра 1 (2)

Ранні гестози: характеристика закладена в назві.

Пізні гестози:

• Прееклампсія - це розвиток артеріальної гіпертензії після 20-го тижня вагітності у жінки, артеріальний тиск якої до цього часу був у нормі, або посилення артеріальної гіпертензії, яка існувала до 20-го тижня вагітності з супутньою протеїнурією і/або ознаками ушкодження інших органів/систем. Ця хвороба стосується як матері, так і плоду.

• Еклампсія – це клінічно виражений синдром поліоганної недостатності (що виникає внаслідок пізнього гестозу), на фоні якої виникають один або декілька судомних припадків, котрі етіологічно не пов*язані з такими патологічними станами як епілепсія і порушення мозкового кровообігу.

Патоморфологія:

• Дисеміновані тромбози дрібних судин, дрібні некрози і крововиливи у внутрішніх органах

• Головний мозок: набряк, тромби в дрібних судинах та крововиливи, частіше в підкоркових ядрах

• Легені: набряк і геморагічна пневмонія

• Серце: тромби в судинах, фокальні некрози міокарда, крововиливи

• Печінка: збільшена, пістрява, з крововиливами. Мікроскопічно: тромби в дрібних судинах, крововиливи та осередки некрозу

• Нирки: збільшені, в*ялі, корковий шар набряклий, пістрякий, мозковий – різко повнокровний. Росповсюджений тромбоз і фібриноїдний некроз епітелію канальців головних відділів нефрону, крововиливи в проміжній тканині, особливо в пірамідах.

Патологія вагітності. Клініко-анатомічна характеристика маткової та позаматкової вагітності. Ускладнення.

Позаматкова вагітність – розвиток плода поза межами порожнини матки:

• У трубі (трубна вагітність) – виникає при наявності чинників, які перешкоджають проходженню яйцеклітини через маткову трубу (перенесений сальпінгіт і т.д.), розрізняють ампулярну – яйце прикріплене та розвивається в черевному кінці труби; інтерстиціальну трубну вагітність – яйце прикріплене в матковому кінці труби. При розвитку запліднене яйце може розірвати трубу і укорінитися поміж листками широкої зв*язки матки – позаматкова інтерлігаментарна вагітність. Поки не відбудеться розрив труби, перебіг позаматкової вагітності може не відрізнятися від нормальної: менструація припиняється, ХГЛ підвищується, ендометрій зазнає гіперсекреторних і децидуальних змін. Відсутність підвищення ХГЛ не виключає наявність такого стану, тому що погане прикріплення і некроз ектопічної плаценти є достатньо типовими.

При трубній вагітності в слизовій оболонці труби у місці прикріплення і формування яйця виникає децидуальна реакція з розвитком як у слизовій оболонці, так і в стінці труби великих, світлих децидуальних клітин. В слизовій оболонці з*являється також ворсинчаста оболонка пода, при цьому ворсинки хоріона проникають в м*язову оболонку та її судини і руйнують тканину труби.

• У яєчнику (яєчникова вагітність) – виникає, ймовірно, тоді, коли яйцеклітина запліднюється одразу після розриву фолікула.

• В черевній порожнині (черевна вагітність) – виникає, якщо запліднена яйцеклітина виходить із лійки маткової труби, облямованої торочками і імплантується в очеревину.

Ускладнення:

• Розрив стінки маткової труби з кровотечею в черевну порожнину. При цьому загиблий плід випадає в черевну порожнину, де він муміфікується («паперовий плід») або звапнюється (літопедіон), рідко розвивається вторинна черевна вагітність.

• Шок внаслідок кровотечі в черевну порожнину.

Патології вагітності. Міхуровий занесок: етіологія, класифікація, морфологічна характеристика.

Міхуровий занесок – аномальна плацента з трофобластичною гіперплазією різної вираженості та гідропічним перетворенням ворсин.

• Повний – непухлинна проліферативна патологія плаценти, при якій спостерігається гідропічна дистрофія ворсин і відсутність розвитку ембріону.

Етіологія: виникає внаслідок запліднення яйцеклітини без генетичного матеріалу двома гаплоїдними або одним диплоїдним сперматозоїдом, має геном батька.

• Клінічно: кровотечі в другому триместрі, збільшення розміру матки, ріст ХГЛ, відсутність серцебиття плода і патерну «снігової бурі» на УЗД;

• Макроскопічно представлена кров*янистою тканиною з гідропічними змінами (патерн «грона винограду»)

• Складається зі збільшених ворсин з гідропічними змінами

• Фетальні або неворсинні компоненти відсутні

• Неповний – занесок, при якому є різні популяції ворсин хоріону, що варіюють від нормальних до гідропічних.

Етіологія: Виникають через запліднення нормальної яйцеклітини двома гаплоїдними або 1 диплоїдним сперматозоїдом, тому утворення має триплоїдний каріотип.

• Пацієнти мають вагінальні кровотечі (1-2 триместр), нормальний або збільшений рівень ХГЛ та осередково кістозну плаценту на УЗД+ можливий розвиток ембріону.

• Складається зі збільшених набряклих ворсин та нормального розміру фіброзованих ворсин.

• Інвазивний – повний пухирний занесок, який є локально інвазивним, але не має злоякісного потенціалу. Він також характеризується гідропічним набуханням ворсин, які глибоко проникають у стінку матки, що може призвести до розриву і загрозливої кровотечі. Гістологічно: атипові зміни епітелію ворсин із проліферацією клітин трофобласта і синцитіотрофобласта. Метастази не утворює, але набряклі ворсини можуть спричинити емболію віддалених органів (легені і мозок). Однак, цей утвір здатний до спонтанної регресії.

Хвороби трофобласта. Класифікація, патоморфологічна характеристика окремих форм. Прогноз.

• Хоріонепітеліома: геморагічно-некротичне утворення в матці. Іноді ця пухлина може самозруйнуватися, і лише метастази підтверджують діагноз. Дуже рано пухлина занурюється в міометрій і судини. На відміну від усіх типів пухирного занеску ворсини хоріона не утворюються; замість цього пухлина складається з анапластичних кубічних клітин цитотрофобласта і синцитіотрофобласта. Від моменту поширення по кровоносних судинах хоріокарциному виявляють в легенях (50%), піхві (30-40%), мозку, печінці або нирках. Лімфатична інвазія нетипова. Незважаючи на дуже агресивний характер, пухлина дуже чутлива до хіміотерапії. Майже 100% пацієнток виліковуються, навіть за наявності віддалених метастазів. Однак, варто враховувати, що хоріокарцинома може виникати і в гонадах, а при такій локалізації відповідь пухлини на хіміотерапію значно слабша.

• Епітеліоїдна трофобластична пухлина – рідкісна диплоїдна пухлина, часто з каріотипом ХХ, зазвичай виникає через кілька місяців після настання вагітності. Оскільки проміжні трофобластні клітини (з яких і виникає ця пухлина) не продукують ХГЛ, рівень цього гормону підвищений незначно. Пухлина продукує людський плацентарний лактоген.

• Трофобластична пухлина плацентарної площадки: пухлина виникає з трофобласта плацентарного ложа і складається переважно з клітин цитотрофобласта. Вона буває низькою і високого ступеня злоякісності.

Останні 2 типи не дуже добре реагують на хіміотерапію (на відміну від інших трофобластних хвороб), прогноз несприятливий у разі поширення за стінки матки.

Хвороби залоз внутрішньої секреції. Захворювання гіпофіза – класифікація та патоморфологія акромегалії.

Класифікація

За етіологією:

1. Спорадична акромегалія(соматотропінома)

2. Акромегалія внаслідок генетичних мутацій (синдром Мак-Кьюна-Олбрайта

- синдром МЭН-1 (синдром Вермера)…)

3. Акромегалія внаслідок внегіпофізарной продукції СТГ або соматоліберина(ендокраніальна і екзокраніальна)

Акромегалія.

- Причина:гіпоталамо-гіпофізарні розлади або соматотропна (еозинофільна) аденома. рідше — аденокарцинома передньої частки гіпофіза.

Патоморфологія

- Надмірна кількість соматотропного гормону стимулює ріст тканин,головним чином мезенхімного походження (сполучної, хрящової, кісткової), а також паренхіми і строми внутрішніх органів (серця, печінки, нирок) .

- збільшення розмірів носа, губ, вух, надбрів’я, нижньої щелепи, кісток і ступнів. Ріст кісткової тканини досить часто сполучається з її перебудовою, відновленням енхондрального остеогенезу.

- Якщо хвороба виникає в дитячому або молодому віці, розвивається гігантизм.

- Акромегалія супроводжується змінами інших ендокринних залоз: зобом, атрофією острівцевого апарату підшлункової залози, гіперплазією вилочкопої залози та епіфіза, кори надниркових залоз, атрофією статевих залоз.

Хвороби залоз внутрішньої секреції. Захворювання гіпофіза – класифікація та патоморфологія гіпофізарного нанізму.

Класифікація

- Дефіцит гормона росту (гіпосоматотропінемія) може бути:

- вродженим або набутим

- органічна (результат внутрішньочерепного ушкодження) та ідіопатична (за відсутності специфічної органічної патології гіпоталамо-гіпофізарної ділянки) форми дефіциту гормона росту.

Недостатність гіпофізарної функції може бути ізольованою (випадіння тільки соматотропної функції аденогіпофіза) – 10% випадків, або множинною (дефіцит СТГ поєднується зі зниженою секрецією інших тропних гормонів гіпофіза), що призводить до порушення функції статевих залоз, наднирників, щитоподібної залози.

Більшість форм гіпофізарний нанізм відноситься до генетичих захворювань.

Патоморфологія

- При народженні гіпофізарні карлики мають нормальні розміри і масу тіла, але з 2-3-го року життя ріст уповільнюється.

- дорослі карлики зберігають дитячі пропорції тіла, але всі органи є недорозвинуті.

- У них зазначається схильність до гіпоглікемії (переважання інсулінового ефекту при відсутності інгібуючої дії соматотропного гормону (РГД), є признаки гіпогонадизма (дефіцит гонадотропінів), гіпотиреоїдизму (при придушенні секреції ТТГ), гіпокортицизма (випадання АКТГ), втомлюваність, гіпотонія, погана переносимість стресу, гіперхолестерінемія і тд.

- При гипофізарному нанізмі щитовидна залоза і статеві залози гіпоплазовані, в надниркових залозах - гіпоплазія пучкової і сітчастої зон при відносному збереженні клубочкової.

- У хлопчиків відмічаються крипторхізм, відстають у розвитку зовнішні статеві органи, не розвивається статеве оволосіння в пубертатному періоді.

- У дівчаток не розвинені матка і придатки, не розвиваються молочні залози, відсутність

менструації.

Хвороби залоз внутрішньої секреції. Захворювання надниркових залоз – патоморфологія Адісонової хвороби.

Патоморфологія

Захворювання обумовлене двостороннім ураженням переважно коркової речовини надниркових залоз та виключенням (акортицизм ) або зменшенням (гіпоадренокортицизм) продукції гормонів залозами.

- спостерігається гіперпігментація шкіри (меланодермія) та слизових оболонок у зв’язку з гіперпродукцісю АКТГ та меланоцитстимулюючого гормону,

- атрофія міокарда, зменшення просвіту аорти та магістральних судии.

- адаптивна гіперплазія клітин острівцевого апарату підшлункової залози (гіпоглікемія), атрофія слизової оболонки шлунка, особливо обкладних клітин;

- гіперплазія лімфоїдної тканини та вилочкової залози.

- при ідіопатичної хвороби Аддісона в корі надниркових залоз зникає тришарова будова. Її клітини зберігаються в вигляді острівців, оточених сполучною тканиною, рясно інфільтрованої лімфоцитами.

Хвороби залоз внутрішньої секреції. Зоб – визначення, принцип класифікації. Дифузний токсичний зоб – етіологія, патогенез, патоморфологія, ускладнення.

Зоб (струма) — це патологічне збільшення щитовидної залози.

Класифікація

- В залежності від морфологічних ознак та зовніш-

нього вигляду залози розрізняють дифузний, вузловий та дифузно-вузловий (змішаний) зоб;

- за гістологічною будовою — колоїдний та паренхіматозний зоб.

Колоїдний зоб побудований з фолікулів різних розмірів, запов-

нених колоїдом.

Паренхіматозний зоб характеризується проліферацією епіте-

лію фолікулів, який розростається у вигляді солідних структур

в формуванням дрібних фолікулоподібних утворень без колоїду

або з незначною його кількістю.

- В залежності від епідеміології, функціональних та клінічних особливостей розрізняють ендемічний, спорадичний та дифузний токсичний (тиреотоксичний)

зоб (хвороба Базедова, хвороба Грейвса).

Дифузний токсичний зоб (хвороба Базедова, Грейвса) — най-

більш яскравий прояв синдрому гіпертиреоїдизму, тому його ще

називають тиреотоксичним зобом.

Причиною його розвитку є аутоімунізація: антитіла стимулюють клітинні рецептори тиреоцитів.

Морфологічні особливості дифузного токсичного зобу знаходять лише при мікроскопічному дослідженні.

До них належать перетворення призматичного епітелію фолікулів в циліндричний; проліферація епітелію з утпоренням сосочків, які гілкуються в середині фолікулів; вакуолізація та зміна тинкторіальних властивостей колоїду (погано сприймає фарби) у зв’язку з його розрідженням і збідненням йодом; лімфоплазмоцитарна інфільтрація строми; формування лімфатичних фолікулів з зародковими центрами в них.

При хворобі Базедова знаходять також і вісцеральні зміни.

В серці, міокард якого гіпертрофаний й (особливо

лівого шлуночка), у зв'язку з тиреотоксикозом спостерігається серозний набряк та лімфоїдна Інфільтрація строми, а також внутрішньоклітинний набряк м’язових волокон тиреотоксичне серце, наслідком якого є дифузний проміжний склероз.

В печінці також спостерігається серозний набряк, внаслідок чого розвивається тиреотоксичний фіброз печінки.

- Дистрофічні зміни нервових клітин.

- Нерідко знаходять збільшення вилочкової залози, гіперплазію лімфоїдної тканини та атрофію кори надниркових залоз.

Смерть настає від серцевої недостатності або виснаження. При оперативному втручанні і видалення зоба або після нього може розвинутися гостра надниркова недостатність.

Хвороби залоз внутрішньої секреції. Цукровий діабет – визначення, класифікація, морфологічна характеристика уражень органів-мішеней.

Цукровий діабет (цукрова хвороба) — захворювання, обумовлене відносною або абсолютною недостатністю інсуліну.

Класифікація. Виділяють такі форми цукрового діабету:

- спонтанний (діабет І типу (інсулінозалежний) та діабет II типу (інсулінонезалежний)).

- вторинний

- діабет вагітних жінок

- латентний (субклінічний).

- Макроскопічно підшлункова залоза часто зменшена в розмірах (атрофована), склерозована з ділянками ожиріння (ліпоматоза). Острівці гіалінізовані і склерозіровані, можуть бути підвергнуті кістозному переродженню.

- Кількість і розміри острівців Лангерганса і β-клітин зменшено.

- При цукровому діабеті I типу в острівцях Лангерганса розвивається запалення (інсуліт), наростають процеси атрофії і склерозу.

- При цукровому діабеті ІІ типу запальний процес в острівцях не развивається, загибель β-клітин не так виражена. Атрофічний і склеротичний процес носить вогнищевий характер, відбувається - відкладення амілоїдних мас.

- У печінці - жирова дистрофія, кількість глікогену в гепатоцитах різко зменшено, але в ядрах цих клітин визначається глікоген, який надає їм світлий тон ( «діряві ядра»).

- Внаслідок глюкозурії відбувається накопичення глікогену в епітелії канальців нирок.

- Макроангнопатія проявляється посиленням атеросклеротичного процесу в судинах еластичного і м'язово-еластичного типу.

Мікроангіопатія проявляється склерозом і гіаліноз дрібних артерій і артеріол, носить дифузний характер, з'являється характерний для цукрового діабету ліпогіалин.

Таким чином, мікроангіопатія при цукровому діабеті має генералізований характер: мікросудини пошкоджуються в нирках, сітківці очей, скелетних м'язах, шкірі, слизистих оболонках, підшлунковій залозі, головному мозку, периферічній нервовій системі.

- мікроангіопатія в нирках проявляється діабетичним гломерулонефритом і гломерулосклерозом. У його основі лежить проліферація мезангіальних клітин і утворення ними великої кількості мембраноподобної речовини у відповідь на відкладання в мезангіумі мукополісахаридів. Можливі так звані ексудативні прояви діабетичної нефропатії — утворення «фібринових шапочок» на капілярних петлях клубочків та капсульної краплини.

Для діабетичної ангіопатії характерні: Ліпогранульоми в судинах легень, інфільтарція ліпідами гістіомакрофагальної системи

(Селезінка, лімфатичні вузли, печінку) і шкіри (ксантоматоз).

Діабетична нейропатія обусловлена демієлінізацією в задніх корінцях і канатиках спинного мозку і дегенеративними змінами нейронів.

Хвороби залоз внутрішньої секреції. Цукровий діабет. Морфологічна характеристика ускладнень різних типів цукрового діабету.

У більшості пацієнтів виявляються морфологічні зміни в артеріях (діабетична макроангіопатія), базальної мембрани дрібних судин (діабетична мікроанігіопатія), нирках (діабетична нефропатія), сітківці (діабетична ретінопатія), нервах (діабетична нейропатія) і інших тканинах. Ці зміни виявляються при ЦД типів I і II.

Діабетична макроангіопатія. Ознакою діабетичної макроангіопатії є швидкопрогресуючий атеросклероз, що вражає аорту і артерії великого і середнього калібру. Інфаркт міокарда, викликаний атеросклерозом коронарних артерій, є найчастішою причиною смерті осіб, які страждають на ЦД.

Гангрена нижніх кінцівок в результаті ураження судин у 100 разів частіше виникає у осіб з ЦД в порівнянні із загальною популяцією. Великі ниркові артерії також мають виражені атеросклеротичні зміни, але найбільше шкідливу дію на нирки при ЦД відбувається на рівні клубочків і мікроциркуляторного русла.

Гіаліновий артеріолосклероз. Це враження судин, пов'язане з гіпертензією. Гіаліновий артеріолосклероз спостерігається частіше і більш виражений у пацієнтів з ЦД. Гіаліновий артеріолосклероз проявляється аморфним потовщенням стінки артеріол, що призводить до звуження просвіту судини.

Діабетична мікроангіопатія. Одним з найбільш характерних ознак ЦД є дифузне потовщення базальних мембран, яка найбільш виражена в капілярах шкіри, скелетних м'язів, сітківки, ниркових клубочків і мозковому шарі нирок, також воно може бути в таких безсудинних структурах, як ниркові канальці, капсула Боумена, периферичні нерви, а також в плаценті. Важливо відзначити, що, незважаючи на збільшення товщини базальних мембран, капіляри при ЦД стають більш проникні для білків плазми, ніж незмінені капіляри.

Діабетична нефропатія. Нирки - головна мета при ЦД. Ниркова недостатність є другою за частотою причиною смерті при ЦД після інфаркту міокарда. Можливі 3 типи ураження нирок:

(1) ураження ниркових клубочків;

(2) ураження ниркової судинної системи, головним чином артеріолосклерозом;

(3) пієлонефрит, включаючи некротизуючий папіліт.

ураження ниркових клубочків

- найбільш значимі зміни клубочків - потовщення базальної мембрани капілярів, дифузний склероз мезангія і вузликовий гломерулосклероз.

Потовщення базальної мембрани капілярів клубочків присутній у всіх спостереженнях діабетичної нефропатії і є невід'ємним компонентом діабетичної мікроангіопатії.

Дифузний склероз мезангія. Потовщення прогресує і зазвичай поєднується з розширенням області мезангія. У міру прогресування захворювання збільшення обсягу мезангія може приймати вузликовий характер і корелює з порушенням функції нирок, що виявляється, наприклад, протеїнурією.

Вузликовий гломерулосклероз (внутрікапіллярний гломерулосклероз, або хвороба Кіммелстіла-Вілсона) характеризується наявністю в периферичних відділах уражених клубочків PAS-позитивних вузлів овоїдної або округлої форми, часто шаруватих. Оскільки захворювання прогресує, окремі вузли, збільшуючись, можуть здавлювати капіляри, заміщаючи собою клубочок. Такі вузлові враження часто супроводжуються вираженим накопиченням гіалінової речовини в петлях капілярів (фібринові шапочки) або поблизу капсули Боумена (капсульні краплі).