Материал: KNIGA_Akusherstvo

рон, андростендиол и др. Тестостерон и дегидротестостерон составляют 1 % 17-КС.

Принимая во внимание, что 17-КС представляют собой конечный продукт метаболизма адренокортикальных гормонов, в клинической практике используют результаты определения количества этих соединений в моче как критерий функциональной активности коркового вещества надпочечников, в частности его андрогенной функции.

Пониженная экскреция 17-КС характерна для болезни Адиссона, гипофизарной кахексии, микседемы и тяжелых инфекционных заболеваний как следствие истощения функции коркового вещества надпочечников.

Косвенным показателем недостаточности функции надпочечников является пониженное содержание глюкозы в крови, взятой натощак (3,3-4,17 нмоль/л).

Избыточное выделение 17-КС, как правило, сопровождается явлениями гиперкортицизма с проявлением вирилизма, акромегалии или синдрома ИценкоКушинга. Особенно высокие показатели (300-700 мкмоль/сут) наблюдаются при андростероме (опухоли надпочечников).

В мозговом веществе надпочечников хромаффиноцитами выделяются биогенные амины: адреналин, норадреналин и дофамин, составляющие группу катехоламинов. Норадреналин и дофамин синтезируются также в головном мозге, в симпатических окончаниях и скоплениях хромаффинной ткани. Эти гормоны оказывают влияние на сердечнососудистую, гипоталамогипофизарную системы.

Адреналин продуцируется адреноцитами. Под действием адреналина повышается систолическое артериальное давление, а диастолическое остается неизмененным. Увеличиваются минутный объем сердца и частота сердцебиений.

Кроме того, он оказывает непосредственный эффект на миокард. Адреналин стимулирует выработку кортикотропина передней долей гипофиза, активирует биосинтез гормонов в корковом веществе надпочечников и оказывает тормозящее действие на гормональную функцию яичников.

Норадреналин продуцируется норадреноцитами, повышает систолическое и диастолическое давление, слегка снижает минутный объем сердца, замедляет частоту сердечных сокращений и не увеличивает возбудимость миокарда.

Оба гормона оказывают расширяющее действие на венечные сосуды сердца (в большей степени норадреналин), сокращающее действие на сосуды кожи. Под влиянием этих гормонов повышается уровень глюкозы в крови за счет исчезновения гликогена из мышц и увеличения гликогенолиза в печени. Кроме влияния на углеводный обмен, адреналин оказывает действие и на жировой обмен, усиливая поглощение кислорода, приводящее к повышению температуры тела и основного обмена.

Имеется взаимосвязь между действием гормонов мозгового и коркового

576

вещества надпочечников. При стрессовых реакциях или инъекции адреналина повышается активность глюкокортикостероидной функции коркового вещества надпочечников, причем адреналин действует на корковое вещество надпочечников не прямо, а через АКТГ гипофиза.

Кроме того, кортикостероиды сами участвуют в регуляции обмена катехоламинов и контролируют их содержание в тканях. В гипоталамусе катехоламины (адреналин и норадреналин) вызывают два типа эффектов, сопряженных с взаимодействием этих веществ с а- и b-адренорецепторами.

а-Адренергическое действие заключается в:

–сужении сосудов;

–сокращении матки;

–расслаблении гладких мышц желудка, кишечника и мочевого пузыря. b-Адренергическое действие выражается в:

–регуляции сердечной деятельности;

–торможении перистальтики кишечника и желудка;

–расширении сосудов.

Влияние катехоламинов на сердце в основном опосредовано через адренорецепторы. Взаимоотношения между корковым веществом надпочечников

игипофизом определяются принципом обратной связи. Длительное введение глюкокортикостероидов тормозит выделение АКТГ из гипофиза и как следствие вызывает функциональную несостоятельность коры надпочечников.

Гормоны коркового вещества надпочечников оказывают важное влияние на процессы адаптации.

При стрессовых реакциях происходит выброс из гипофиза АКТГ с последующей стимуляцией коркового вещества надпочечников. Таким образом, обеспечивается резистентность организма к неблагоприятным условиям. Однако при длительном воздействии вредного фактора адаптационное действие гормонов гипофиза на корковое вещество надпочечников может оказаться недостаточным и в дальнейшем продукция гормонов надпочечников снижается, уменьшаются размеры вилочковой железы, селезенки и лимфатических узлов, наступают лимфопения, эозинопения, возникают трофические расстройства (острая язва желудка и тонкой кишки, отечность, исчезновение жировой ткани

идр.).

Имеется определенная взаимосвязь между корковым веществом надпочечников и яичниками в связи с тем, что корковое вещество яичников и надпочечников в период эмбрионального развития образуются из близких мезодермальных зачатков. Гормоны их близки по общему химическому строению и относятся к стероидам. После удаления яичников надпочечники несколько уменьшаются и, наоборот, эстрогены вызывают увеличение массы надпочечников.

Длительное назначение эстрогенов может привести к андрогенизации. Во время беременности происходит повышение функциональной активности коркового вещества надпочечников, что связано с секрецией плацентой АКТГ

577

и кортизоноподобных веществ, изменением метаболизма кортизола в печени, повышением уровня транскортина в крови и гиперэстрогенией. Кроме того, циркулирующий в избытке кортизол при нормально протекающей беременности обладает сниженной биологической активностью.

Плацента проницаема для кортикостероидов как материнского, так и плодового происхождения.

Заболевания коры надпочечников протекают с явлениями гипоили гиперфункции. Причинами дисфункции коры надпочечников являются неполноценность ферментативных процессов, врожденная гиперплазия коры надпочечников в результате генетического дефекта одной или нескольких ферментных систем.

Изменения ферментных систем в корковом веществе надпочечников могут быть причиной первичного гипер- и гипоальдостеронизма, протекающих с симптомами гипо- и гиперкортицизма.

Этиология

–врожденные дефекты в синтезе кортикостероидов;

–хронические инфекционные болезни;

–опухолевые процессы;

–аутоиммунные нарушения;

–изменения центральных механизмов регуляции функции коры надпочечников.

Выделяют следующие клинические формы заболеваний надпочечников.

I. Гипокортицизм.

1. Хроническая надпочечниковая недостаточность:

а) первичная (болезнь Аддисона, атрофия коры надпочечников); б) вторичная (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с понижением

секреции АКТГ).

2. Острая надпочечниковая недостаточность.

II. Гиперкортицизм.

1.Первичный: гормонпродуцирующие опухоли коры надпочечников (кортикостерома) – синдром Иценко-Кушинга.

2.Вторичный: гиперплазия коры надпочечников в результате повышенной секреции АКТГ (болезнь Иценко-Кушинга, которая обусловлена первичным поражением подкорковых и стволовых образований (лимбическая зона, гипоталамус) с последующим вовлечением гипофиза (аденома гипофиза), коры надпочечников и развитием гиперкортицизма).

III. Дисфункция коры надпочечников: адреногенитальный син-

дром(АГС).

Хроническая надпочечниковая недостаточность является результатом двусторонних деструктивных поражений, чаще всего бактериального происхождения (туберкулез) или результатом действия неспецифических факторов.

Заболевание возникает также после двусторонней адреналэктомии и у больных, длительно получавших стероидные гормоны по поводу различных

578

заболеваний (бронхиальная астма, ревматизм и др.).

При этих процессах происходит уменьшение выработки гормонов коркового вещества надпочечников – кортизола, альдостерона и увеличение продукции меланоформного гормона.

Диагностика. На обзорных рентгенограммах брюшной полости в 25 % случаев наблюдаются участки обызвествления над верхними полюсами почек, имеющие крапчатую структуру.

Диагноз устанавливают на основании исследования уровня кортизола в крови, альдостерона, выделения глюкокортикостероидов – 17-ОКС и нейтральных кетостероидов – 17-КС с мочой. При пробах с АКТГ повышения этих показателей не наблюдается.

Клиническая картина заболевания характеризуется следующими симптомами:

–прогрессирующая слабость;

–постоянная утомляемость;

–бессонница;

–усталость;

–гипотония;

–психическая астения;

–отсутствие аппетита;

–тошнота;

–рвота;

–запоры, сменяющиеся поносами;

–боли в животе;

–снижение массы тела.

При болезни Аддисона одним из характерных симптомов является прогрессивно нарастающая мышечная слабость, снижение тонуса скелетной и гладкой мускулатуры, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (меланоз) пропорционально тяжести заболевания. Меланоз сначала проявляется на уровне кожных складок и бороздок (большие половые губы, скулы, десна), приобретая в последующем диффузный характер. Меланоз обусловлен понижением продукции корковым веществом надпочечников альдостерона и кортизона и повышенной продукцией меланоформного гормона гипофиза.

Вследствие дефицита глюкокортикостероидов развиваются гипотония, гипогликемия, происходит потеря массы тела и нарушение функции пищеварения, сердечно-сосудистой системы. Возможно абсолютное уменьшение величины сердца (за счет артериальной гипотонии).

При стрессовых реакциях: инфекциях, психических травмах, хирургических вмешательствах, при беременности и в родах – наступает резкая гипотония, обезвоживание – аддисоновый криз. Клинически он проявляется симптомами гипотонии, гипогидратации, сосудистым коллапсом, нарушением функции почек.

При надпочечниковой недостаточности может иметь место гуморальный

579

синдром, который характеризуется:

–снижением в крови уровня хлора, холестерина и натрия;

–повышением в крови уровня азота и глюкозы;

–увеличением в моче уровня хлора и натрия.

Лечение криза должно осуществляться путем немедленного применения больших доз стероидных гормонов. Беременность при гипокортицизме обычно наступает после хирургического лечения или терапии преднизолоном. Несмотря на лечение, у этих больных остается хроническая недостаточность надпочечников.

Течение и ведение беременности. При беременности, сопровождаю-

щейся гипокортицизмом, встречается целый ряд осложнений. Так, возможно развитие острого криза сопровождающегося надпочечниковой недостаточностью.

Три периода, опасные в отношении развития криза: ранние сроки бе-

ременности; роды; послеродовой период.

Характерно развитие гестоза с ранних сроков беременности, приводящего к нарушению электролитного баланса, потере жидкости, гипогликемическому

игипохлоремическому состоянию. Возможно перенашивание беременности вследствие низкой продукции эстрогенов. Не исключается преждевременная отслойка плаценты.

С28-30 нед. беременности наступает клиническое улучшение состояния беременной благодаря фетальной, плацентарной и супраренальной секреции кортизона и альдостерона.

Однако эти сдвиги не дают права прекращать гормональное лечение.

III триместр беременности, особенно последние 4-5 нед., переносится тяжелее. Возможно развитие и усугубление гестоза, связанное с применением стероидных гормонов. Иногда наблюдается и благоприятное течение беременности вследствие компенсаторной «помощи» гормонов плода и плаценты,

ибеременные не нуждаются в лечении. Пигментация кожи исчезает.

После адреналэктомии:

–беременность рекомендуется спустя год в случае компенсации надпочечниковой недостаточности и при постоянном приеме небольших доз препаратов коры надпочечников;

–пролонгирование беременности разрешается при отсутствии обострения и наличии эффективности соответствующей терапии;

–беременные, перенесшие ранее адреналэктомию, подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и акушера.

В процессе ведения беременных при гипокортицизме следует соблюдать ряд условий.

Необходимо осуществлять контроль массы тела, содержания электроли-

тов крови, артериального давления, состояния сердечно-сосудистой системы, уровня глюкозы в крови.

Проводят тщательный контроль состояния фетоплацентарной системы.

580