Материал: 3292596

34 ОБМЕН БИЛИРУБИНА У ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патологические желтухи новорожденных (Класс XVI. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде) учитываются в зависимости от основной причины гипербилирубинемии.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

(подкласс P55).

•P55.0. Резус-изоиммунизация плода и новорожденного.

•P55.1. AB0-изоиммунизация плода и новорожденного.

•P55.8. Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного.

•P55.9. Гемолитическая болезнь плода и новорож-

денного неуточненная.

Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом (подкласс P58), не связанным с изоиммунизацией.

•P58.0. Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками.

•P58.1. Неонатальная желтуха, обусловленная кровотечением.

•P58.2. Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией.

•P58.3. Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией.

•P58.4. Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному.

•P58.5. Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови.

•P58.8. Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза.

•P58.9. Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная.

ОБЩЕПРИНЯТЫЕ ТЕРМИНЫ И КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ 35

Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточненными причинами (подкласс P59).

•P59.0. Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением.

•P59.1. Синдром сгущения желчи.

•P59.2. Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени.

•P59.3. Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию.

•P59.8. Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами.

•P59.9. Неонатальная желтуха неуточненная.

Желтухи, обусловленные врожденными нарушениями обмена веществ, имеют самостоятельные коды по МКБ-10 (Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ) — рубрики E70–E90, соответствующие названию первичного метаболического нарушения, сопровождающегося гипербилирубинемией.

Специфическое нарушение структуры и функции головного мозга, являющееся осложнением непрямой гипербилирубинемии, носит название билирубиновой энцефалопатии, или ядерной желтухи. Это осложнение имеет следующие коды по МКБ-10.

•P57.0. Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

•P57.8. Другие уточненные формы ядерной желтухи.

•P57.9. Ядерная желтуха неуточненная.

Патогенетическая классификация желтух. Исходя из знания ведущих патогенетических механизмов нарушения обмена билирубина все случаи непрямой гипербилирубинемии у новорожденных можно разделить на три основные группы:

1)обусловленные повышенной продукцией билирубина;

2)обусловленные снижением клиренса;

3)обструктивные (механические) желтухи.

36 ОБМЕН БИЛИРУБИНА У ЗДОРОВЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

В свою очередь в каждой из этих групп можно выделить наследственные и приобретенные желтухи (Шабалов Н.П., 2004–2016; Малич Т.С., 2013).

Раннее распознавание конкретной причины нарушения обмена билирубина позволяет не только прогнозировать течение желтухи, но и эффективно предупреждать осложнения, ассоциированные с гипербилирубинемией.

ОБЩЕПРИНЯТЫЕ ТЕРМИНЫ И КЛАССИФИКАЦИЯ ЖЕЛТУХ 37

Методы раннего выявления и прогнозирования

развития патологических желтух у новорожденных

Большое значение для прогнозирования развития патологических желтух у новорожденных имеет тщательный анализ клинико-анамнестических данных.

В группу высокого риска по развитию непрямой гипербилирубинемии сразу после рождения должны быть выделены новорожденные с:

•клиническими и/или лабораторными признаками гемолитической болезни;

•выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в том числе глубоконедоношенные дети;

•множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами;

•нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде, включая детей с врожденными инфекциями и неонатальным сепсисом;

•высоким риском раннего проявления болезней обмена или наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков);

38МЕТОДЫРАННЕГОВЫЯВЛЕНИЯИПРОГНОЗИРОВАНИЯРАЗВИТИЯПАТОЛОГИЧЕСКИХЖЕЛТУХУНОВОРОЖДЕННЫХМЕТОДЫ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ...

•имеющие в семье других детей с выраженной гипербилирубинемией, требующей лечения в нео-

натальном периоде.

Клинически важную информацию можно почерпнуть на основании визуального наблюдения за временем появления, распространенностью и интенсивностью нарастания желтухи. Раннее появление желтухи (до 24 ч), нарастание после 4-х суток и сохранение более 2 нед свидетельствуют о наличии патологических причин для развития гипербилирубинемии. При этом практически всегда появление желтухи в первые 24 ч свидетельствует о гиперпродукции билирубина, вызванной патологическим гемолизом эритроцитов, а нарастание желтухи после 4-х суток с высокой вероятностью указывает на нарушение конъюгации билирубина в печени и/или его недостаточной экскреции. Дополнительную информацию о патологической природе желтухи может иметь появление лимонного (типично для гемолитической болезни новорожденных), зеленоватого (типично для холестаза) или сероватого (типично для сепсиса) оттенка кожи.

Первоначально желтый цвет приобретает кожа лица и туловища ребенка. Дальнейшее нарастание концентрации билирубина, независимо от причины, приводит к распространению желтухи и окрашиванию кожи конечностей. Увеличение концентрации билирубина более 255–306 мкмоль/л сопровождается окрашиванием ладоней и стоп. Основываясь на этой закономерности, Л.И. Крамер (Kramer L.I.) в 1969 г. предложил выделять пять степеней выраженности желтухи новорожденных, каждой из них соответствует свой диапазон концентрации билирубина в сыворотке крови (рис. 10 на цветной вклейке). Учитывая широкий диапазон концентрации билирубина, при котором желтуха распространяется на 3–5-ю зоны кожи, клиническая оценка степени выраженности желтухи на основе шкалы Крамера