Фиброз плевры и субплевральных отделов легких
Преимущественно в верхних отделах легких
В возрасте 50-60 лет
ФВД - рестрикция
Рецидивирующая инфекция в 50% случаев
Возможно сочетание с острой или неспецифической интерстициальной пневмонией
36
Ревматоидный артрит
СКВ
Системная склеродермия (сист. склероз)
Дерматомиозит
Синдром Шёгрена
А также:
Аутоиммунный тиреоидит
Хронический аутоиммуный гепатит, ПБЦ
Пернициозная анемия, АИГА
37
фЖЕЛ – важный фактор прогнозирования при ИЛФ:
↓ фЖЕЛ до 5% за 6-12мес – функционально стабильные пациенты
↓ фЖЕЛ 5-10% - прогнозирует прогрессирование
↓ фЖЕЛ≥10% ассоциируется с 4-8 кратным риском смерти в течение 12 месяцев
38
Необъяснимое нарастание одышки в течение 30 дней
Появление новых инфильтратов на R-гр., но НЕ пневмоторакс и НЕ плеврит
Ухудшение НЕ связано с инфекцией, ХСН, ТЭЛА
39
Не назначать |
Не |
Возмож |
Рекомендова |
|
рекомендовано |
но |
но |
|
|
|
|
Тройная |
ГКС |
Анти |
Пирфенидон |
комбинация |
Цитостатики |
рефлюк |
Нинтеданиб |
(ГКС+азатио- |
Колхицин |
сная |
|
прин+N- |
Циклоспорин А |
терапия |
|
ацетилцистеин) |
Интерферон γ 1b |
|
|
Антикоагулянты |
Бозентан |
|
|
Амбризентан |
Мацитентан |
|
|
|
Этанерцепт |
|
|
|
Силденафил |
|
|
|
Иматиниб |
|
|
|
N-ацетилцистеин |
|
|
|
|
|
40 |
|
|
|
|