Материал: 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких

связь болезни с приемом ЛС и быстрая положительная

динамика после его отмены

R-признаки отека интерстиция легких, распространенные мелкоочаговые тени в начальных фазах болезни; выраженные двусторонние фиброзные изменений с мелко-крупноячеистой деформацией легочного рисунка в

ходе прогрессирования процесса

рестриктивный тип нарушений вентиляции и ↓DLCO

↑нейтрофилов (до 10–15%) и появление эозинофилов в бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ)

некроз эндотелия капилляров и пневмоцитов 1-го типа,

гиперплазия и метаплазия пневмоцитов 2-го типа, отек и

транссудация плазмы в альвеолы, микроателектазы по данным трансторакальной или открытой биопсии легких

46

Антагонисты рецепторов к эндотелину:

Бозентан (Траклир)

Амбризентан (Волибрис)

Мацитентан (Опсумит)

Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы

Риоцигуат (Адемпас) Простациклины:

Илопрост (Вентавис)

Селексипаг

эпопростенол (Велетри) Селективный ингибитор ФДЭ-5:

Силденафил

Комбинированные препараты

47

системное воспалительное заболевание неизвестной природы, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли

(TNF-альфа).

Клинические рекомендации. Саркоидоз. 2019

48

Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидноклеточная гранулема – компактное скопление мононуклеарных фагоцитов – макрофагов и эпителиоидных клеток, с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них.

Считается, что развитие альвеолита предшествует формированию гранулём. Альвеолит при саркоидозе характеризуется наличием воспалительной инфильтрации в интерстиции лёгкого, при этом 90% клеточного состава представлено лимфоцитами.

49

D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D86 Саркоидоз

D86.0 Саркоидоз лёгких

D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.

D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов

D86.3 Саркоидоз кожи

D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций

Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе

+(G53.2*)

Саркоидозная (ый):

◦атртропатия +(M14.8*)

◦миокардит +(I41.8*)

◦миозит +(M63.3*)

D86.9 Саркоидоз неуточнённый.

50