Материал: 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких
3. Гранулематозы
Саркоидоз
Гранулематоз с полиангиитом
Лангергансоклеточный гистиоцитоз
Эозинофильный гистиоцитоз с полиангиитом
Некротизирующий саркоидный гранулематоз
Бронхоцентрический гранулематоз
Болезнь Эрдгейма-Честера
6
4. Редкие диффузные паренхиматозные заболевания легких:
Идиопатический гемосидероз легких
Лимф-ангио-лейо-мио-матоз (ЛАМ)
Альвеолярный протеиноз легких
Альвеолярный микролитиаз легких
Эозинофильный пневмонит
7
Диссеминированные заболевания легких
(R- симптом легочной диссеминации)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Опухолевые |
|
|
|
|
Болезни накопления: |
|
||||
диссеминации: |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
• Альвеолярный |
|
|||||
Бронхоальвеолярный рак |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
протеиноз легких |
|
||||||
(ПРЛ аденокарцинома со |
|
ИЗЛ |
|
|
||||||
|
|
•Микролитиаз |
|
|||||||
стелющимся ростом) |
|
|
|
|
•Амилоидоз |
|
||||
•Лимфангиолейомиоматоз |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
•Остеопластическая |
|
||||||
•Метастазирование |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
пневмопатия |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Васкулиты: |
|
Гранулематозы: |
|
|
|
|
•ИФЛ |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
•Узелковый |
|||
•Саркоидоз |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
Альвеолиты: |
|
|||||||
|
|
|
полиартериит, |
|||||||
•Гистиоцитоз Х |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
•ЭАА |
|
|
|
•Гр. Вегенера |
||
•Диссеминированный |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
•ЭТА |
|
|
|
•С-м Чардж-Стросса |
||
туберкулез легких |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
•Синдром ФА при |
|
•Идиопатический |
||||||
•Пневмомикозы |
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
ДЗСТ |
|
|
|
гемосидероз легких |
||
•пневмокониозы |
|
|
|
|
|
|
|
•С-м Гудпасчера |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной
пневмонии неизвестной этиологии
Неизбежно фатальное заболевание
Поражает только легкие
Проявляется в возрасте старше 50 лет
Преобладают мужчины (1,7:1)
Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. 2016.www. spulmo.ru
9
Курение (>20 пачка/лет)
Ингаляционные воздействия внешней среды (металлическая, древесная, каменная пыль)
Гастроэзофагеальный рефлюкс
Сахарный диабет
Генетические факторы: мутации, предрасполагающие к ИЛФ
(35% - мутация MUC 5B)
Диагностика и лечение ИЛФ. Федеральные клинические рекомендации.
201610 .