Материал: 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких

Клиника аналогична ИЛФ (одышка и кашель многие годы)

ФВД - рестрикция

R-гр. – двусторонние ретикулярные и очаговые тени чаще в нижних легочных полях, участки «матового стекла»

Биопсия – гомогенное распространение инфильтрации и фиброза, мелкоочаговая диссеминация

Хороший эффект ГКС

31

Возраст 50-60 лет

Подострое начало, ↑t °С, слабость, ↓ веса>4кг

Кашель и одышка не менее 3 мес, крепитация

↑ Лейкоциты, ↑СОЭ, ↑СРБ

ФВД – умеренная рестрикция, ↓DLCO

КТВР ОГК - крупные фокусные тени в дистальных отделах (двусторонние инфильтраты в нижних отделах и на периферии)

Биопсия – «пестрая» картина, сохранение легочной архитектоники, умеренное интерстициальное воспаление

Значение инородных тел (стенты, ЭКС и др.)

Эффект пульс-терапии ГКС



32

Редкое заболевание

Курильщики 40-50 лет (отказ от курения!!!)

Постепенное начало (недели, месяцы)

ФВД – рестрикция

R-гр. «матовое стекло» в средних и нижних отделах легких

Биопсия: внутриальвеолярное скопление макрофагов, интерстициальное скопление лимфоцитов

Эффективны ГКС

Более 70% пациентов живут более 10 лет

33

Острое начало, лихорадка

Двустороннее поражение, ОРДС

Лечение ГКС без эффекта

Тяжелая ОДН, рефрактерная к кислородотерапии

Тахипноэ, тахикардия, цианоз

Крепитация в 70%

Летальный исход за 6 мес

34

Чаще болеют женщины средних лет

Постепенное развитие кашля и одышки в течение 3 и более лет

Биопсия: диффузная инфильтрация интерстиция (Т-клетки, плазматические клетки, макрофаги), лимфоидная гиперплазия

Часто ассоциируется с иммунодефицитом

Возможна спонтанная регрессия

Эффект ГКС

35