Материал: 10 Дифференциальная диагностика диффузных заболеваний легких
Надежный предиктор летальности у больных ИЛФ – снижение FVC на 10% и более за 6 мес1-3
Прогрессирующее, но предсказуемое снижение легочной функции
1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824. 2. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:543-548. 3. du Bois RM, Albera C, Bradford WZ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; Epub May 26, 2011 (In press).
2 . 0 
1 . 5
F V C / L
1 . 0
0 . 5
0 . 0 |
|
|
|
|
0 |
1 0 0 |
2 0 0 |
3 0 0 |
4 0 0 |
D a y s
Russell et al. Am J Respir Crit Care Med 2016; 194: 989-997
Измерение ОЕЛ и ее структуры
Измерение бронхиального сопротивления (Raw)
необходимо измерить колебания альвеолярного давления (PA) на протяжении дыхательного цикла.
Raw = PA/V´
Колебания PA измеряют путем регистрации пропорциональных им колебаний давления внутри герметичной кабины плетизмографа (Pbox), возникающих при дыхании в ней человека.
23
Варианты перестройки ОЕЛ
Ж
Е
Л
О |
|
|
|
О |
|
|
|
Л |
|
|
|
норма |
обструктивный |
рестриктивный |
смешанный |
|
24
Менее 5% больных ИЛФ
Начало до 50 лет
Часто сочетается с болезнью Альцгеймера разной степени выраженности
Вовлекаются печень, кожа, мышцы
Пренатальная диагностика (ДНК)
25