Материал: Язык зеркало организма

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

Врождённая пузырчатка (син. врож-

дённый эпидермолиз) начинается с раннего детства и затем продолжается всю жизнь, несколько ослабевая с возрастом. Основным симптомом заболевания является возникновение вяло протекающих пузырей на местах, подвергающихся механическому трению. Б.М.Пашков (1963) различает простую и дисторфическую формы. При простой форме не поражается эластическая ткань, на месте эрозии после пузырей рубцов не образуется, слизистая оболочка поражается редко, в 2-3% случаев (A.Greither, 1955; H.Schuermann, 1958). При дисторфической форме происходит исчезновение эластической ткани без ясно выраженных воспалительных явлений. Пузыри образуются подэпидермально (субэпителиально) и вызывают атрофические рубцы, принимающие иногда характер Рубцовых сращений.

Слизистая оболочка рта при этой форме поражается в15-20% случаев

(A.Greither, 1955; H.Schuermann, 1958; P.Graciansky 1952). Симптом Никольс-

кого положительный. Чаще всего в полости рта пузыри появляются на языке, но могут располагаться и на слизистой оболочке щёк, нёба, дёсен и губ. Рубцы, остающиеся после язв, могут вызывать значительные деформации и стриктуры, а при локализации язв в пищеводе, трахее или кишечнике нередка их пенетрация, приводящая к летальному исходу(30% случаев по A.Greither). Эрозии и пузыри в полости рта могут очень напоминать картину истинной пузырчатки, однако анамнез, отсутствие типичных акантолитических клеток, субэпителиальное расположение пузырей, различные дистрофии с прогрессирующим множественным кариесом легко позволяют исключить вульгарную пузырчатку, а также другие виды пемфигоида.

Пемфигоидрубиующий (син.: доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, дерматит пемфигоидный кожно-слизистый хронический, пемфигоид муко-синехиальный, слизисто-синехиальный атрофирующий буллёзный дерматит Лорта-Жакоба). Впервые описал W.Cooper в 1858 году. Встречается чаще у женщин. Средний возраст заболевания - около 50 лет. Для рубцующегося пемфигоида характерно поражение слизистых оболочек (в том числе глаз), у

ГЛАВА 6

пемфигоида является способность к возникновению пузырей и эрозий на одних и тех же местах. Это в конечном итоге приводит к развитию рубцовых164 изменений и даже стриктур. Прогноз благоприятный, возможны спонтанные ремиссии в течение нескольких месяцев и даже лет.

Лечение: лучший эффект наблюдают при комбинированном лечении преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия, делагилом. Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). При выявлении антител иммуноглобулина А к базальной мембране назначают сульфоновые препараты(диаминодифенилсульфон по схемам, рекомендуемым при лечении герпетиформного дерматита).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой

оболочки только полости рта. Описанное в 1959 году Б.М.Пашковым и Н.Д.Шеклаковым, заболевание характеризуется доброкачественным хроническим течением, отсутствием осложнений, не сопровождается акантолизом и не приводит к развитию рубцово-спаечного процесса..

На слизистой оболочке полости рта начальными признаками болезни отмечают высыпания напряжённых пузырей, наполненных серозным содержимым, с плотной покрышкой, размером до 0,5 см. Пузыри окружены гиперемированным венчиком. В течение нескольких часов они вскрываются с образованием слегка болезненной быстро эпителизирующейся эрозии.

М.С.Ребрик (1974) выделила 3 клинические формы этого заболевания. Фиксированная форма характеризуется высыпаниями, локализующимися на одном и том же месте. Распространённая форма характеризуется возникновением пузырей на разных участках слизистой оболочки рта; высыпания распо-

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

лагаются на гиперемированном и отёчном основании. Эрозии не увеличиваются, их эпителизация замедленна.

Высыпания пузырей только на дёснах отражают признаки"климактери-

ческого" гингивита.

Дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, истинной пузырчаткой, опоясывающим и простым пузырьковым лишаем, медикаментозными поражениями, пузырной формой герпетиформного дерматита Дюринга, пузырно-сосудистым синдромом. Наиболее важен диагноз с вульгарной пузырчаткой, от которой данное заболевание отличается следующими признаками: 1) пузыри и эрозии на слизистой развиваются в течение долгого срока (несколько лет), не ухудшая состояния больного, 2) пузыри локализуются на гиперемированной слегка отёчной слизистой, дольше на ней сохраняются, имеют более плотную покрышку, прозрачное или геморрагическое содержимое, 3) эрозии после вскрытия пузыря безболезненны или малоболезненны, не увеличиваются, покрыты фибринозным налётом с обрывками эпителия по краям, заживают быстро, без образования рубца, 4) симптом Никольского отрицательный, симптом "возникающего пузыря" определяется почти в 1/3 случаев, симптом перифокальной субэпителиальной отслойки положителен в половине случаев, 5) акантолитические клетки не обнаруживаются.

Наибольшая сложность в диагностике обнаруживается с пузырно-сосуди- стым синдромом. Отличия составляют л ишь только геморрагическое содержимое пузырей и соответствующий анамнез при последнем.

Влечении назначают витамины Ри С, антигистаминные препараты, антималярийные средства и небольшие дозы кортикостероидов. Местно проводят дезинфицирующую обработку рта, туширование эрозий растворами анилиновых красителей, аппликации кератопластических лекарств.

ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С ГРУППОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Многоформная экссудативная эритема.

Острое рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек. Наблюдают у лиц молодого и среднего возраста, реже - у детей. Заболевание инфекци- онно-аллергического генеза, может вызываться разнообразным рядом инфекционных агентов (вирусами простого герпеса, гриппа и паротита, гистоплазмами, хламидиями, кокками); лекарственными препаратами (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты, ацетилсалициловая кислота и др.). Заболевание может наблюдаться на фоне соматической патологии(в случаях приобретённого иммунодефицита), злокачественных новообразований (особенно при интенсивной цитостатической терапии), лучевой терапии.

Патогенетические механизмы окончательно не выяснены. Обычно заболевание рассматривается как гиперергическая реакция, провоцируемая инфекцией (прежде всего кокковой и вирусной), лекарственными и токсическими веществами с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворот-

ГЛАВА 6

ке крови, отложением IgM и СЗ-компонента комплемента в кровеносных сосудах. Всё больше накапливается данных об HLA-ассоциативной природе (антигены HLA-B15 и HLA-DQ3). Важное значение в генезе заболевания имеют переохлаждение, факторы стресса и вегетоневрозов, наличие очагов фокальной(в том числе одонтогенной) инфекции.

Для многоформной экссудативной эритемы характерны рецидивирующее течение, имеющее характер сезонных обострений (весна-осень) втечение многих лет. В межрецидивный период патологические изменения в полости рта отсутствуют.

Заболевание отличается большим разнообразием элементов поражения. В.И.Яковлева с соавт. (1995) выделяют пятнистую, пятнисто-папулёзную, везикулёзную, буллёзную, везикуло-буллёзную формы. Мы полагаем, что в таком делении нет особой необходимости, поскольку в разных клинических случаях присутствуют все морфологические элементы, но лишь в разной пропорции; кроме того, перечисленные варианты не различаются патогенетически или морфологически, а нередко представляют собой последовательные этапы развития патопроцесса. На основании этого мы различаем папулёзную(простую) и буллёзную формы болезни. В случае папулёзной формы инфекционно-аллер- гической природы признаки заболевания начинаются с продромальных явлений (боль в горле, миалгии, артралгии, повышение температуры, головная боль, недомогание). Однако, необходимо отметить, что при лёгком течении болезни, что типично для часто рецидивирующей многоформной экссудативной эритемы, высыпания появляются без предвестников.

Токсико-аллергическая многоформная экссудативная эритема обычно развивается вслед за приёмом лекарственных средств, введением сывороток или вакцин. Высыпания располагаются симметрично, на разгибательных поверхностях конечностей (кистей, стоп, предплечий, голеней), могут поражаться ладони и подошвы, лицо, шея, туловище и др., за исключением волосистой части головы.

Описана редко встречающаяся перманентная форма заболевания, протекающая без клинически выраженной воспалительной реакции с единичными высыпаниями.