Материал: Язык зеркало организма

ГЛАВА 6

Субъективно отмечается сильный зуд, повышенная зябкость. В крови - эозинофилия до 40% и более. Длительность заболевания варьирует в пределах 2-5 лет и более; летальный исход наблюдают в случаях присоединения вторичной инфекции и кахексии. Описаны случаи спонтанного излечения.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) (синдром Сенира-Ашера)

обычно начинается с поражения лица или волосистой части головы, в последующем распространяясь на кожные покровы. Слизистая оболочка поражается редко, однако Турен и Лорта-Жакоб обнаружили появление пузырей в полости рта почти у 30% больных данной формой пузырчатки. Заболевание начинается с появления розово-красных бляшек от 2 до 5 см в диаметре, с чёткими, округлыми и неправильных очертаний границами. Поверхность поражений покрыта белыми, сухими чешуйками, сходными с очагами эритематоза. Нередко на бляшках развиваются вегетации. Центральная часть бляшек "западает", а периферическая окружена бахромкой отслаивающегося эпидермиса. Симптом Никольского чаще слабо положительный. Эритематозная пузырчатка может трансформироваться в вульгарную, листовидную формы, поэтому некоторые считают её своеобразным "началом" этих форм. Заболевание протекает длительно.

Н.Д.Шеклаков (1960) отмечает, что при обострениях вульгарной пузырчатки на фоне кортикостероидной терапии поверхность языка становится серовато-белой, что создаёт иллюзию плотного, толстого, неснимаюшегося налёта. Образуются складки, болезненные трещины, в соскобе можно обнаружить158 вегетации грибов Candida, однако противогрибковая терапия неэффективна. Следует отметить, что вследствие длительной кортикостероидной терапии при пузырчатке развиваются небольшие пузыри с геморрагическим содержимым, однако они локализуются субэпителиально и не имеют отношения к основному заболеван. Прию недостаточной дозе

кортикостероидов эрозии, особенно на щеках, боковых поверхностях языка эпителизируются вяло, края их отёчны, слегка помутневшие.

Иногда встречается атипичное течение истинной пузырчатки (известное как Нейманна 2 синдром, описан в 1886 году). При этом спонтанно возникающие пузыри вскрываются, а образующиеся эрозивные поверхности довольно быстро покрываются грануляционной тканью.

Диагностика истинной пузырчатки основывается на клинических признаках, характере симптома Никольского, феномена Асбо-Хансена, результатах цитологического выделения клетокТцанка, гистологического и иммунофлюоресцентного анализа, данных лабораторных показателей (анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения с мочой натрия и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической семейной пузырчаткой Хейли-Хейли, синдромом Лайелла, буллёзным пемфигоидом Левера, красной волчанкой, хронической вегетируюшей пиодермией, себорейной экземой. При дифференциации необходимо помнить о симптоме перифокальной субэпителиальной отслойки: при ряде заболеваний, имеющих субэпителиально расположенные пузыри, вокруг

мальным вариантом считают назначение их1 раз в неделю по 35-50 мг. Хорошие результаты даёт комбинация кортикостероидов с гепарином, который вводят по 10000 ЕД 2 раза в день в течение15-20 дней (Машкиллейсон Н.А.,1980). Местное лечение играет вспомогательную роль: используют анилиновые красители, кортикостероидные мази, орошение очагов поражения обезболивающими препаратами. Профилактика рецидивов включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций и интенсивной инсоляции.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ , НЕ ВХОДЯЩИЕ В ГРУППУ ИСТИННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Острая злокачественная пузырчатка. Эта форма, описанная Броком в 1882 году, не рассматривается большинством авторов как истинная пузырчатка, а скорее относится к инфекционно-септическим состояниям (описана при инфицировании во время вскрытия трупов). Заболевание начинается остро: с ознобом, высокой температурой, тяжёлыми токсическими явлениями, высыпанием пузырей на слизистых оболочках. Лечение проводится антибиотиками.

Герпетиформное импетиго Гебра. Заболевание описано в 1872 году и встречается довод ьно редко, в основном среди беременных женщин. На очагах гиперемированной кожи появляются пустулы, напоминающие пузырьки гер-

ГЛАВА 6

Буллёзный эпидермолиз Коккейна-Турена

(рис.6-6) также проявляется с рождения Рис.6-

5:Генерализованный простой буллёзный эпидермолиз.

ихарактеризуется спонтанными

ПОРАЖЕНИЯ ЯЗЫКА ПРИ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗАХ

дне полости рта, часто переходят на слизистую оболочку глотки, пищевода, гортани с развитием симптомов дисфагии, дисфонии. На месте заживших пузырей остаются очаги лейкоплакии (особенно на боковых поверхностях языка), на спинке - белесоватые рубцы (Wright I.T., 1984). Типично рубцевание кончика

H3biKa(ButterworthT.,LaddaR.L., 1981).

Аутосомно-рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз

(epidermolysis bullosa dystrophica recessiva, эпидермолиз буллёзный АллопоСимен-

са) - наиболее тяжело протекающая форма наследственной пузырчатки. Процесс напоминает истинную пузырчатку и характеризуется множественными крупными пузырями, развивающимися при малейшей механической травме или спонтанно. Заболевание также проявляется с рождения. Однако, В.И.Альбанова (1993) обратила внимание на способность эпидермиса к приживлению, если сразу после отслойки поместить его на прежнее место и закрепить повязкой. Слизистая оболочка полости рта вовлекается в100 % случаев, поражение носит генерализованный характер. После заживления эрозий нередко остаются очаги лейкоплакии, рубцы, приводящие к сращениям (микростома, укорочение уздечки языка, сращение слизистой оболочки щёк и языка и т.д.).

Случаи аплазии (отсутствия) кожи на конечностях в сочетании с пузырными высыпаниями на слизистых оболочках, именуемые синдромом Барта, в настоящее время рассматриваются как вариант буллёзного эпидермолиза. Для этого заболевания

Дифференциальный диагноз. Врождённые варианты пузырчатки необходимо отличать от приобретённых вариантов пузырчатки, пемфигоидов, дерматита Дюринга, синдрома Лайелла, многоформной экссудативной эритемы.

ГРУППА ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Пемфигоид(неакантолитическая пузырчатка).

Заболевание выделил в 1953 году W.F. Lever из группы истинных дерматозов. Хроническое заболевание, первичным элементом которого является формирующийся субэпидермально пузырь без признаков акантолиза. Симптом Никольского отрицател ьны й. Положител ьным может быть симптом перифокальной субэпидермальной отслойки (по Шеклакову). Обычно пузыри регрессируют бесследно, редко - оставляют после себя рубцы, поэтому выделяют пемфигоид буллёзный и рубцующийся. Заболевание может иметь паранеопластическую природу, допускается вирусная этиология. Однако, наиболее обоснованным считают аутоаллергическую природу болезни. Ряд авторов описывает его связь с заболеванием почек, а также приёмом различных лекарственных препаратов (фуросемид) (IngberA., 1986).

Пемфигоид буллёзный (рис.6-7) (син.: пузырчатка хроническая вульгарная, пузырчатка доброкачественная вульгарная, дерматит герпетиформный сенильный, дерматит герпетиформный буллёзный). Заболевание встречается улиц

ГЛАВА 6

гиперпигментированных пятен и поверхностной атрофии. Но это наблюдается не всегда, нужно помнить о том, что заболевание остаётся потенциально серьёзным, иногда даже с летальным исходом.

В 1951 году Левер выделил ещё один дерматоз, носящий сейчас его имя (буллёзныйпемфигоидЛевера), отличающийся от описанной формы крайне редким появлением пузырей на слизистых оболочках. При описании поражений полости рта при этом дерматозе А.Л.Машкиллейсон (1984) отмечает, что пузыри обычно располагаются на слегка отёчном и гиперемированном основании, имеют величину 0,5-2 см в диаметре, напряжённую покрышку и серозное, реже геморрагическое содержимое. В отличие от вульгарной пузырчатки, пузыри при пемфигоидеЛевера могут сохраняться несколько дней, а образующиеся после вскрытия эрозии довольно быстро эпителизируются.

Собственно доброкачественная неакантолитическая пузырчатка(рис. 6- 8). Поражает большинство слизистых оболочек. На фоне отёка и гиперемии высыпают напряжённые субэпителиальные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым: они быстро лопаются, обнажая болезненные эрозии. Эрозии через разные сроки эпителизируются без рубцов и атрофии, а затем вновь появляются новые пузыри на тех же или других местах. Заболевание длится месяцы и даже годы, но может спонтанно исчезнуть. К этой форме близка доброкаче-

ственная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости