Материал: vopros-otvet_vnutrennie

Предрасполагающие факторы: перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием ЛС, гиперинсоляция, переохлаждение.

Патогенез УП: этиологический фактор + гипергия организма  образование циркулирующих иммунных комплексов с аутоАГ  фиксация ИК в сосудистой стенке, развитие иммунного воспаления  активация комплемента, привлечение нейтрофилов  выделение лизосомальных ферментов  повреждение сосудистой стенки  выделение эндотелием ряда факторов, приводящих к тромбообразованию в воспаленном сосуде  образование тромбов с инфарктами внутренних органов.

Клинические проявления УП:

а) болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет, характерно острое начало с длительной лихорадки, интенсивной миалгии в икроножных мышцах, артралгии крупных суставов

б) значительная кахексия за несколько месяцев, слабость, адинамия

в) изменения кожи:

- бледность, мраморность конечностей и туловища

- сетчатое ливедо

- экзантема в виде эритематозной, пятнисто-папуллезной, геморрагической, уртикарной сыпи

- небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов бедер, голеней, предплечий

г) мышечно-суставной синдром:

- интенсивные боли в икроножных мышцах, слабость и атрофия мышц

- полиартралгии, реже – мигрирующие недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых)

д) почечный синдром:

- сосудистая нефропатия: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, быстрое развитие ХПН

- возможны инфаркты почек из-за тромбоза почечной артерии: лихорадка, сильная боль в пояснице, гематурия

- разрыв аневризмы почечных сосудов и образование околопочечной гематомы

е) ассиметричные моно – и полиневриты: парез кистей и стоп, жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы

ж) абдоминальный синдром:

- выраженные боли в различных отделах живота, напряжение передней брюшной стенки

- диспепсичекие явления (отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи)

- возможны значительные кровотечения ЖКТ, панкреонекроз, перфорация язв кишечника с развитием перитонита

з) кардиоваскулярный синдром:

- артериальная гипертензия

- коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда

- миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады

и) легочной синдром: легочной васкулит или интерстициальная пневмония (кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы); инфаркты легких

к) поражение яичек (орхит, эпидидимит) – у 80% больных, чаще на фоне инфицирования ВГВ

Течение УП:

а) доброкачественое – наблюдается у больных кожным УП без висцеритов, возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет

б) медленно прогресирующее – у больных УП в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях, а до полной клиники болезни проходит более 10 лет

в) рецидивирующее – характерны закономерные обострения при отмене ГКС, цитостатиков, снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении

г) быстро прогрессирующее – наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ

д) острое (молниеносное) – характерны поражение почек со злокачественной АГ и быстрым развитием ХПН, церебральные растройства, сердечная недостаточность, перфорация язв ЖКТ и тромбоз мезентериальных сосудов, летальный исход от осложнений в течение 5-12 мес.

Осложнения УП: инфаркты различных органов и их склероз; разрыв аневризм, геморрагии; прободение язв; гангрена кишечника; развитие уремии; нарушение мозгового кровообращения, энцефаломиелит и др.

Диагностика УП:

1) OAK: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, увеличение СОЭ

2) ОАМ: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия

3) БАК: повышение уровня ₂- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРБ

4) биопсия кожно-мышечного лоскута: воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах

5) серологическое исследование крови: наличие HBSAg или антител к нему

Лечение УП:

1. ГКС в дозе 30-60-100 мг/сут по преднизолону (в зависимости от тяжести и формы заболевания) до достижения клинического эффекта, затем – постепенное снижение дозы до поддерживающей 5-15 мг/сут; у больных с резистентностью к стандартной терапии – пульс-терапия 1000 мг метилпреднизолона в/в в течение 3 дней

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: азатиоприн 2-4 мг/кг/сут при всех формах, кроме кожной, поддерживающая доза 50-100 мг/сут, циклофосфамид

3. Сочетанная терапия: ГКС + цитостатики

4. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000 ЕД п/к, пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально, дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут перорально, ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 0,15 г 3 раза/сут в течение 1 мес

5. НПВС: диклофенак 150 мг/сут, индометацин (метиндол), ибупрофен и др.

6. Ангиопротекторы: пармидин (ангинин) 0,25-0,75 г 3 раза/сут

7. Симптоматическая терапия (лечение АГ, полиневрита, ХПН)

8. При тромбозе почечной артерии, мезентериальном тромбозе – хирургическое лечение

58. Гранулематоз Вегенера: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей^[3], глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам

При локальной форме поражаются ЛОР органы^[3] (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев)^] в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов^] наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Патогенез

Клиника

Симптомы:1) поражение верхних дыхательных путях — ограниченная проходимость носовых ходов, изъязвления (могут быть безболезненны) слизистой оболочки (также в ротовой полости), обильное гнойное или гнойно-геморрагическое отделяемое или кровотечение, перфорация носовой перегородки и деструкция хряща с развитием седловидного носа, симптомы хронического синусита, охриплость, симптомы непроходимости верхних дыхательных путей, вызванные стенозом подголосовой полости (в 80 % необратимо вследствие рубцевания);

2) тяжелый средний отит, иногда с потерей слуха;

3) поражение легких (у ≈90 % пациентов, при этом у 1/3 больных протекает бессимптомно) — проявляется кашлем и кровохарканьем (обильным при диффузном альвеолярном кровотечении), одышкой, болью в груди;

4) поражение почек — ГН (у >70 % пациентов часто бессимптомный [изменения главным образом в осадке мочи], бывает форма заболевания, ограниченная исключительно поражением почек), одновременное поражение легких и почек образует почечно-легочной синдром;

5) поражение глаз (у <50 % пациентов) — эписклерит и склерит, конъюнктивит, увеит, дакриоцистит, редко — ложная опухоль орбиты с экзофтальмом и диплопией, неврит зрительного нерва, васкулит глаза (может привести к необратимой слепоте);

6) кожные изменения (у 40–60 % пациентов) — часто встречается пальпируемая пурпура, реже папулы, переходящие в язвы (особенно на конечностях) и подкожные узелки, редко некроз;

7) поражение опорно-двигательного аппарата – миалгии и артралгии (у >50 %), реже — другие симптомы артрита (иногда симметричные, но без эрозий и деформаций);

8) поражение нервной системы (поздно, у ≈20 % пациентов) — чаще всего мультифокальная мононейропатия, реже — симметричная периферическая полинейропатия, изредка поражение ЦНС;

9) поражение ЖКТ — боли в животе, диарея, кровотечение из язв;

10) изменения в мочеполовой системе — кровотечения из язв;

11) поражение миокарда (у <10 % пациентов) — чаще всего экссудативный перикардит, редко — стенокардия, эндокардит или миокардит.

2. Естественное течение: часто начинается общими симптомами (необъяснимой лихорадкой у ≈50 % пациентов), а также симптомами со стороны верхних дыхательных путей (у 70 % пациентов), легких (у 45 % пациентов) и почек (у <20 % пациентов). Течение заболевания бывает разное: от медленного и  легко протекающего (часто без участия почек) до быстро прогрессирующего с жизнеугрожа

Дополнительные методы исследованиянаверх

1. Лабораторные исследования: увеличение СОЭ и СРБ, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз (иногда >20 000/мкл), тромбоцитоз, признаки ГН; антитела в сыворотке — PR3-АНЦА (у 80–90 % пациентов).наверх

2. Визуализирующие исследования: РГ и КТ — картина хронического синусита, часто с деструкцией кости; в легких — обычно рассеянные инфильтраты, которые могут регрессировать и изменять локализацию, узелки с распадом, интерстициальные изменения в форме линейных затемнений.

3. Гистологические исследования: гранулематозное воспаление, некроз и воспалительные изменения в сосудистых стенках (как правило, трудно поставить диагноз на основании гистопатологической картины); наиболее полезной является биопсия почки, легких (трансторакальная), кожи либо мышцы.

Диагностические критерии

На основании типичной гистопатологической картины (биопсия пораженного органа, лучше всего верхних дыхательных путей или почек) у лиц с характерными изменениями в легких и/или в осадке мочи, а также наличием АНЦА (в основном PR3-АНЦА). В небольшом проценте случаев, при локальной форме, АНЦА могут отсутствовать.

Лечение

ЛС/методы:

1) Пульс-терапия циклофосфамидом в/в в дозах 15 мг/кг (макс. 1200 мг/сут), первые 3 «пульса» каждые 2 нед., затем 36 «пульсов» каждые 3 нед. (всего 36 мес.); 

2) ритуксимаб 375 мг/м² 1 × в нед. в/в в течение 4 нед. или 1 г 2 раза с интервалом 2 нед.; также эффективен, как циклофосфамид, может оказаться предпочтительным в ситуациях повышенного риска инфекций и у молодых больных, планирующих в дальнейшем иметь детей; может быть эффективнее, чем циклофосфамид у больных с рецидивом заболевания, а также с  PR3 ANCA;

3) ГКС — преднизон п/о или в/в 1 мг/кг (макс. 60 мг) либо другой ГКС в равнозначной дозе с постепенным снижением (до целевой 7,5–10 мг/сут через 3–5 мес. лечения); в тяжелых случаях применяют пульс-терапию метилпреднизолоном в/в в течение первых 2–3 дней 500–1000 мг/сут;

4) плазмаферез — в тяжелых случаях при наличии быстропрогрессирующего ГН и/или угрожающего жизни альвеолярного кровотечения.

59. Неспецифический аортоартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Неспецифический аортоартериит относится к группе системных васкулитов. Характеризуется НАА неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

В основе данной классификации – разделение НАА по локализации поражения на 4 типа:

• I тип – изменения дуги аорты и отходящих от нее артерий;

• II тип – поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей;

• III тип – патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;

• IV тип – поражение основного ствола легочной артерии или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов.

В основе клинической симптоматики лежат наруше­ния кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на усталость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежа­ющуюся хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследо­вании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиаль­ной, ульнарной и сонной артерий. Этот прием позволяет лучше определять возникшую асимметрию пуль­са. Характерна асимметрия давления. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, осо­бенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. .

ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «ост рофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно на­значают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3—4 приема в тече­ние 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддержи­вающую дозу.

При хроническом течении болезни без ярких признаков актив­ности процесса можно рекомендовать нестероидные противовос­палительные препараты в средних и больших дозах.

Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшаю­щие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, анги отрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2—3 раза в год.

При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также симптоматическая гипотензивная терапия.

Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом регионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес до развития признаков улучшения кровообращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучше­ния микроциркуляции.

В последние годы проводится хирургическое лечение аортоар териита: резекция пораженного сегмента с протезированием, шун тирование, эндартерэктомия, а при реноваскулярной гипертензии нефрэктомия [Покровский А. В., 1979].

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплекса ха­рактерных клинических проявлений болезни: сосудистая недоста­точность, проявляющаяся асимметрией или отсутствием пульса, различием артериального давления, сосудистыми шумами, обмо­рочными состояниями и преходящими нарушениями зрения, пере­межающейся хромотой, возникающей у молодых женщин.

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологи­ческое исследование органов грудной клетки, позволяющее вы­явить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость конту­ров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику арте­риальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячи­ваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается пораже­ние подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Лечение и прогноз

Рекомендуется комплексное лечение болезни: приме­нение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показани­ях — проведение реконструктивных операций на пораженных со­судах.

60. Гигантоклеточный артериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Заболевание аутоиммунного характера, при котором поражаются сосуды средних и крупных размеров - экстра- и интракраниальные.

Причины гигантоклеточного артериита

Болезнь возникает в результате аутоиммунных процессов в организме, при которых поражаются стенки кровеносных сосудов. Провоцирующими факторами могут выступить вирусные инфекции, также влияние может оказать генетической предрасположенности индивида.

Симптомы гигантоклеточного артериита

К общим симптоматическим проявлениям следует отнести: сильная головная боль, лихорадочное состояние, критическое сниженные массы тела вплоть до анорексии, разного рода нарушения сна, общая слабость, повышенна утомляемость, артралгии, боли в мышцах, снижение остроты зрения, двоением предметов в глазах, боль в глазном яблоке.

Диагностика гигантоклеточного артериита

Постановка диагноза осуществляется на основании клинической картины, а также данных ряда лабораторных исследований. Проводится общий и биохимический анализ крови, биопсия височной артерии, ангиография сосудов головного мозга, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, УЗГД экстракраниальных сосудов. Выполняется полный неврологический осмотр и осмотр глазного дна.

Лечение гигантоклеточного артериита

Терапия данной патологии продолжительна во времени и требует комплексного подхода. Больному назначается прием препаратов глюкокортикостероидов, в случае тяжелых нарушений зрения, проводится пульс-терапия с использованием высоких доз глюкокортикостероидов. При появлении побочных явлений или же при отсутствии ощутимого терапевтического эффекта прием глюкокортикостероидов отменяется, и назначаются препараты цитостатики.

В качестве симптоматического лечения при гигантоклеточном артериите пациенту могут применяться противовоспалительные препараты, вазодилятаторы, антикоагулянты. Высока вероятность развития осложнений: артериальный тромбоз, слепота, надпочечниковая недостаточность.

Профилактика гигантоклеточного артериита

Специфических методов профилактики не существует. К общим рекомендациям принадлежит: ведение правильного образа жизни, полноценное питание, регулярные физические нагрузки, закаливание, полноценный сон и отдых.

61. Анемии. Определение анемии. Виды анемий. Классификация.

Анемии – состояния, характеризующиеся уменьшением содержания гемоглобина в общем объеме крови, а также как правило, и в единице объема крови.

Анемии следует отличать от гидремии, при которой абсолютное содержание гемоглобина в общем объеме крови не изменяется.

В большинстве случаев патологии анемии характеризуются и эритропенией, в связи с чем анемия может проявляться одновременным уменьшением содержания в единице объема крови и гемоглобина, и эритроцитов.

Анемии в ряде случаев могут быть отнесены к самостоятельным нозологическим формам патологии, в других – являются лишь симптомом какого-то заболевания.

Касаясь механизмов развития и происхождения анемий, следует отметить, что они могут носить наследственный, врожденный характер, однако в большинстве случаев анемии являются вторичными, или приобретенными.

В зависимости от патогенеза выделяют три основные группы анемий:

1. Постгеморрагические (острые и хронические).

2. Гемолитические (врожденные и приобретенные).

3. Дизэритропоэтические, обусловленные нарушением костномозгового кроветворения

4 железодефецитные

5 в12 и фоливодевицитный.

В процессе установления патогенеза и проведения дифференциальной диагностики анемий используют нередко следующие показатели состояния периферической крови:

– цветовой показатель;

– размер и форму эритроцитов;

– наличие регенераторных форм.

В связи с этим принято различать следующие виды анемий:

1. Нормохромные (цветовой показатель 0,85-1,05).

2. Гиперхромные (цветовой показатель больше 1,05).

• витамин B12-дефицитная анемия

• фолиеводефицитная анемия

3. Гипохромные (цветовой показатель меньше 0,85).

Железодефецитные

таласемия

Следует отметить, что в ряде случаев цветовой показатель дает возможность дать ориентировочную оценку происхождения анемии. Так, к числу гиперхромных анемий относятся В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии. Железодефицитные анемии, в частности постгеморрагические,- гипохромные. В то же время метапластические, гемолитические анемии могут носить нормохромный характер.

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

1. Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;

2. Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;

3. Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

В зависимости от регенераторной активности костного мозга выделяют следующие виды анемий:

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.

1. Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.

2. Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.

3. Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).

4. Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %.

В зависимости от размеров эритроцитов выделяют следующие формы анемий:

1. Нормоцитарные (7,2-8,3мкм).

2. Микроцитарные (меньше 7,2 мкм).

3. Макроцитарные (9-12 мкм).

4. Мегалоцитарные (12-15 мкм).

Макроцитоз, мегалоцитоз отмечаются при В12-, фолиеводефицитных анемиях; микроцитоз – при врожденных гемолитических анемиях; нормоцитарные анемии могут быть различного происхождения.

В зависимости от характера кроветворения анемии делят на две группы:

1. С нормобластическим типом кроветворения, для которого характерна последовательность дифференцировки элементов эритроцитарного ряда, включающая следующие этапы: эритробласт – пронормоцит – базофильный нормоцит – полихроматофильный нормоцит – оксифильный нормоцит, ретикулоцит – эритроцит;