в) ОА мелких суставов кистей – чаще поражаются дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный сустав большого пальца, клинически характерны:
- наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена) и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара); в период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после их образования
- боль и скованность в мелких суставах кисти, ограничение движений
- признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление болей)
Течение ОА:
а) малосимптомное - чаще в молодом возрасте, больных беспокоят редкие, слабо интенсивные кратковременные боли или хруст в 1-3 суставах после значительной нагрузки; функции суставов не нарушены
б) манифестное медленно прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в течении 5 лет и более после начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно I-II стадии
в) манифестное быстро прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в срок до 5 лет и менее от начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно II-III стадии
Диагностика ОА:
1) рентгенологическое исследование суставов – стадии ОА по Kellgren и Lawrence:
0 - отсутствие рентгенологических признаков
I - кистевидная перестройка костной структуры, минимальный линейный остеосклероз в субхондральных отделах + появление маленьких краевых остеофитов; суставная щель не изменена
II - умеренный остеосклероз + маленькие краевые остеофиты + умеренное сужение суставной щели
III - выраженный остеосклероз + большие краевые остеофиты + значительное сужение суставной щели
IV – резкое уплотнение и деформация эпифизов костей, образующих сустав + грубые массивные остеофиты + суставная щель прослеживается с трудом или отсутствует
2) артроскопия – прямое визуальное исследование полости сустава
3) биопсия синовиальной оболочки: покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения
4) исследование синовиальной жидкости: прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный; количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, нейтрофилы составляют менее 50%, могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.
Лечение ОА:
1. Нормализация массы тела с помощью диеты и спефиальных комплексов физических упражнений
2. Противовоспалительные препараты (НПВС) курсами – для уменьшения болей:
- при умеренных непостоянных болях без признаков воспаления – ненаркотические анальгетики центрального действия (парацетамол до 4 г/сут)
- при выраженных болях и признаках воспаления – НПВС в половинных дозах от максимальных: диклофенак 75 мг/сут, ибупрофен 1,2 г/сут и др.
- при наличии заболеваний ЖКТ, АГ – селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мовалис, нимесулид, целебрекс)
NB! Не назначают НПВС, которые негативно влияют на синтез гликозаминогликанов (индометацин)
3. Хондропротекторы: хондроитин сульфат (структум) 1000-1500 мг/сут в 2-3 приема, глюкозамина сульфат (дона –200S) 1500 мг/сут однократно, препараты гиалуроновой кислоты (гиалган, синвиск), неомыляющиеся вещества авакадо и сои (пиаскледин), диацереин (АРТ-50)– блокатор ИЛ-1, алфлутол и др.
4. Хирургическое лечение – протезирование пораженного сустава.
5. Физиотерапия: кинезотерапия, массаж, санитарно-курортное лечение, для купирования явлений синовита – УФО пораженного сустава в эритемных дозах, УВЧ, магнитотерапия, фонофорез гидрокортизона.
6. Реабилитация: образовательные программы; использование трости при ходьбе; ношение подколенников, супинаторов, подпяточных клиньев, стелек.
МСЭ: при первичном ОА общие сроки ВН для лечения в стационаре 10-25 дней.
Реабилитация: ЛФК по щадящей методике, щадящий массаж околосуставной области и регионарных мышц, санаторно-курортное лечение (только при ОА I и II степени без синовита, показаны грязевые курорты с хлоридными, натриевыми, радоновыми водами, в РБ – курорты «Ждановичи», «Нарочь»), ортопедическое лечение (в начальной стадии – фиксация области прикрепления связок и сухожилий пораженного сустава эластическим бинтом, в запущенных случаях – разгрузочные ортопедические приспособления: палки, костыли, эндопротезирование сустава)
47. Подагра. Определение. Эпидемиология. Причины первичной и вторичной гиперурикемии. Патогенез подагры. Клинические проявления.
Пода́гра — метаболическое заболевание, которое характеризуется отложением в различных тканях организма кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты. В основе возникновения лежит накопление мочевой кислоты и уменьшение её выведения почками, что приводит к повышению концентрации последней в крови(гиперурикемия)
Эпидимиология
выявляется у 4—12 % населения, подагрой страдает 0,1 % населения России
У мужчин чаще
Возраст от 40 и старше
В плазме крови мочевая кислота находится в виде свободного урата натрия. Нормальное содержание урата натрия в сыворотке, определяемого с помощью калориметрического метода составляет для мужчин 0,30 ммоль/л, для женщин 0,24 ммоль/л. Верхняя граница нормы для мужчин 0,42ммоль/л, для женщин 0,36 ммоль/л.
Первичная гиперурикемия - это конституциональный диспуринизм, т.е. семейно-генетическая аномалия пуринового обмена, детерменированная несколькими генами.
Причины: 1) увеличение синтеза эндогенных пуринов, так называемый метаболический тип гиперурикемии, 2) нарушение выведения мочевой кислоты почками (почечный тип гиперурикемии), 3) сочетание обеих причин
Наиболее частой причиной вторичной гиперурикемии является почечная недостаточность. Некоторые болезни крови – эссенциальная полицитемия, хронический миелолейкоз, хроническая гемолитическая анемия, могут сопровождаться гиперурикемией вследствие распада клеточных ядер и усиленного катаболизма клеточных нуклеотидов.
Патогенез
Основным механизмом развития подагры является длительная гиперурикемия. Гиперурикемия ведет к повышению содержания мочевой кислоты в синовиальной жидкости, выпадению ее в виде кристаллов с последующим проникновением их в хрящ и синовиальную оболочку, где они откладываются в виде игольчатых кристаллов мочекислого натрия. Через дефекты хряща мочевая кислота проникает до субхондральной кости, где, образуя тофусы, обуславливает деструкцию костного вещества. Одновременно в синовиальной оболочке возникает синовит с гиперемией, пролиферацией синовиоцитов и лимфоидной инфильтрацией.
Клинически:
Первым клиническим проявлением подагры является приступ острого артрита, развивающегося внезапно, как бы среди полного здоровья, хотя за 1 – 2 дня могут наблюдаться продромальные явления: общее недомогание, нервозность, диспепсия, лихорадка, бессонница, озноб.
Факторы, провоцирующие острый приступ подагры: переедание, особенно употребление пищи, богатой пуринами, злоупотребление алкоголем, травмы и микротравмы, физическая перегрузка, инфекции, изменение погоды, прием диуретиков. Клиническая картина острого подагрическая приступа состоит во внезапном появлении (обычно ночью) резчайших болей, чаще всего в 1 плюснефаланговом суставе, с его припухлостью, яркой гиперемией кожи и последующим шелушением. Эти явления быстро нарастают, достигая максимума за несколько
часов и сопровождаются лихорадкой, ознобом, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Мучительные боли, усиливающиеся даже при соприкосновении больного сустава с одеялом, обуславливают полную неподвижность больной конечности. Через 5 - 6 дней признаки воспаления постепенно стихают и в течение последующих 5 - 10 дней у большинства больных полностью исчезают.
48. Подагра. Течение. Лабораторная и инструментальная диагностика. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения подагры, купирование острого подагрического артрита. Профилактика.
Течение
бессимптомная гиперурикемия;
острый подагрический артрит;
межкритический период;
хронические подагрические отложения в суставах.
Диагностика
1. Для выяснения гиперурикемии определяют содержание мочевой кислоты в суточной моче после недельного пребывания больного на диете с низким содержанием пуринов. Если за 24 часа выделяется более 3,6 ммоль/л мочевой кислоты, гиперурикемия обусловлена повышенным образованием пуринов; если менее 1,8 ммоль/л - недостаточным выделением уратов почками. Если 1,8 - 3,6 ммоль/л, гиперурикемия обусловлена обеими механизмами.
2. Наиболее характерным рентгенографическим признаком поражения суставов при подагре является симптом "пробойника" - округлые, четко очерченные дефекты костной ткани в эпифизах вследствие образования костных тофусов в субхондральной кости.
Рентгенологические стадии хронического подагрического артрита:
1 - крупные кисты (тофусы) в субхондральной кости и в более глубоких слоях, иногда уплотнение мягких тканей;
2 - крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях; постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами;
3 - большие эрозии не менее чем на 1/3 суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.
3.Критерии
Критерии диагностики подагры (Рим, 1963 г.):
1) повышение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови (более 0,42 ммоль/л у мужчин и у женщин 0,36 ммоль/л);
2) тофусы;
3) кристаллы урата натрия в синовиальной жидкости или в тканях, выявленные при микроскопическом или химическом исследовании;
4) острые приступы артрита, возникающие внезапно, с полной клинической ремиссией в течение 1 -2 недель.
Критерии американской ревматической ассоциации (1966г.):
1) более одной атаки острого артрита;
2) воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни;
3) моноартикулярный характер артрита;
4) покраснение кожи над суставов во время атаки;
5) припухание и боль в 1 плюснефаланговом суставе;
6) одностороннее поражение 1 плюснефалангового сустава;
7) одностороннее поражение суставов стопы;
8) подозрение на тофусы;
9) гиперурикемия;
10) асимметричные изменения суставов на рентгенограмме;
11) субкортикальные кисты без эрозий на рентгенограмме;
12) отсутствие флоры при посеве синовиальной жидкости.
Дифференциальная диагностика Подагру дифференцируют с сепсисом, который может протекать параллельно с ней, а также с другими микрокристаллическими артритами (кристаллассоциированными синовиитами прежде всего с хондрокальцинозом (в первую очередь с депозицией пирофосфата кальция — особенно у лиц пожилого возраста); реактивными, псориатическим и ревматоидным артритами.
Лечение
Наиболее сильным средством, подавляющим острый подагрический артрит, является препарат безвременника - колхицин. Доза колхицина 1мг каждые 2 часа или 0,5 мг через каждый час, но не более 4 мг в первые сутки лечения с последующим постепенным снижением дозы. На 2-й и 3-й день дозу уменьшают на 1 и 1,5 мг/сут, на 4-й и 5-й день - на 2 и 2,5 мг/сут соответственно.
Эффективными средствами лечения острой подагры являются также пиразолоновые (бутадион, реопирин, кетазон) и индольные препараты (индометацин, метиндол). 15. Антиподагрическая диета должна быть бедна пуринами, белками и липидами.
Для достаточного выведения мочевой кислоты больные должны иметь хороший диурез (не менее 1,5 л/сут), поэтому рекомендуется обильное щелочное питье - до 2 - 2,5 л в день.
16. Базисные антиподагрические препараты, применяемые для длительного лечения подагры, делят на:
средства, уменьшающие синтез мочевой кислоты путем ингибирования фермента ксантиноксидазы, превращающего гипоксантин в ксантин, ксантин в мочевую кислоту (урикодепрессивные препараты);
средства, повышающие экскрецию мочевой кислоты путем реабсорбцииуратов почечными канальцами (урикозурические препараты).
К урикодепрессивным препаратам относятся аллопуринол и его аналоги - милурит, тиопуринол, а также гепатокаталаза, оротовая кислота. К группе урикозурических средств относятся антуран, кетазон, пробенецид, этамид, ацетилсалициловая кислота (в больших дозах).
49. Системная красная волчанка. Определение. Эпидемиология. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления.
Системная красная волчанк – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.
Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.
Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:
а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)
б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)
Патогенез СКВ:
Иммунные нарушения продукция большого количества аутоантител образование иммунных комплексов, активация системы комплемента отложение иммунных комплексов в различных органах иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.
Классификация СКВ:
а) по характеру течения:
1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.
2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии
3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем
б) по степени активности процесса:
1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень
2) неактивная фаза (фаза ремиссии)
в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
Клинические проявления СКВ:
1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)
2) снижение массы тела, общая слабость
3) генерализованная лимфаденопатия
4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:
- волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов
- кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях
- яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)
- красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)
- трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей
- афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)
5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов
6) вазоспастический синдром Рейно
7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.
50. Системная красная волчанка. Лабораторная и инструментальная диагностика. Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика. Течение. Принципы лечения. Исходы. Осложнения. Прогноз.
Диагностика СКВ:
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения
б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите
в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)
г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов
д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана
2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.
Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):
1) эритема на щеках и скулах
2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов
3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)
4) изъязвления в полости рта
5) неэрозивный артрит
6) серозит (плеврит или перикардит)
7) неврологические нарушения (судороги или психозы)
8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)
9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях
10) иммунологические нарушения (наличие LE-клеток или повышенные титры АТ к нативной ДНК или антитела к АГ Смита (Sm Ат) или ложноположительная реакция)
11) наличие повышенных титров антинуклеарных антител (при отсутствии приема ЛС, способных индуцировать волчаночноподобный синдром)
Диагноз СКВ достоверный при наличии 4 и более критериев, вероятный при наличии 2-3 критериев и предположительный при наличии 1 критерия.
Лечение СКВ:
1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной. Основные задачи лечения: 1) купирование обострений волчаночного процесса 2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации 3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного 4) сохранение и восстановление трудоспособности 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии
2. Режим: избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета: ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)
3. Патогенетическая терапия:
а) ГКС: метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно
По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток
Варианты пульс-терапии: классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах - по 2000 мг 3 дня
Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)
б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)
в) сочетанная пульс-терапия - 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.