7) ревматизм.
Абсолютная недостаточность возникает при ревматических и других поражениях клапана, когда створки клапана изменены рубцами и не могут выполнять свою функцию.
Относительная недостаточность клапана возникает при растяжении клапанного кольца вследствие дилатации (расширения) желудочка при кардиомиопатиях и других поражениях мышцы желудочка.
Малые аномалии сердца. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
Малые аномалии развития сердца (МАРС)– это большая гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, которые характеризуются анатомическими и морфологическими отклонениями от нормы структур сердца и сосудов. Обычно они не сопровождаются клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.
В настоящее время нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Клиническая и гемодинамическая манифестация МАРС проявляется обычно не сразу после рождения, а спустя многие годы, нередко на фоне приобретенных заболеваний. С годами малые аномалии могут сами становиться причиной развития различных осложнений или усугублять другие заболевания.
Причинами формирования МАРС являются различные факторы: нарушения эмбриогенеза и кардиогенеза в результате внешних мутагенных влияний, хромосомные и генные дефекты соединительной ткани, а также врожденные аномалии развития соединительной ткани.
Большая часть наследственных и врожденных аномалий соединительной ткани связана с ее дисплазией. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. Поэтому влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию дисплазии соединительной ткани сердца.
1. Локализация и форма:
предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;
легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
левый желудочек: трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.
МАРС часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. У детей и подростков возможны и другие висцеральные проявления, обусловленные ДСТ: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов.
У детей и подростков с ДСТ нередко выявляются нейровегетативные расстройства, изменения со стороны центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, ВСД), нарушения психики.
Основным аускультативным феноменом при МАРС является систолический шум, меняющийся при изменении положения тела и при нагрузке. Шум выявляется практически у каждого больного с малыми аномалиями и в каждом случае требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также и специфическими признаками.
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), синдром слабости синусового узла (СССУ), синдром WPW, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.
Тактика ведения пациентов с МАРС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды исследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
Очень важно детям и подросткам с МАРС определить адекватную физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.
Немедикаментозные методы лечения МАРС включают:
адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
соблюдение распорядка дня;
рациональное, сбалансированное питание;
занятия физической культурой, ЛФК.
Медикаментозное лечение. Пациентам с МАРС могут быть рекомендованы :
препараты, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния);
кардиотрофная терапия (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (с целью профилактики инфекционного эндокардита);
антиаритмические препараты (по показаниям).
42. Пролабирование створок митрального клапана. Определение. Причины развития (первичный и вторичный пролапс митрального клапана). Классификация, диагностика. Значение электрокардиографии и эхокардиографии для диагностики. Течение, осложнения, прогноз. Принципы терапевтического лечения, показания к оперативному лечению.
Пролапс митрального клапана – клапанный дефект, характеризующийся выбуханием одной или обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в полость предсердия в фазу систолы.
Причины пролапса митрального клапана с учетом этиологии выделяют первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана.
Идиопатический пролапс митрального клапана обусловлен врожденной дисплазией соединительной ткани, на фоне которой также отмечаются другие аномалии клапанного аппарата (удлинение или укорочение хорд, их неправильное прикрепление, наличие дополнительных хорд и др.). Врожденный дефект соединительной ткани сопровождается структурной миксоматозной дегенерацией митральных створок и их повышенной податливостью. Дисплазия соединительной ткани вызывается различными патологическими факторами, действующими на плод - ОРВИ беременной, гестозами, профессиональными вредностями, неблагоприятной экологической обстановкой и др. В 10-20% наблюдений врожденный пролапс митрального клапана наследуется по линии матери.
Происхождение вторичного пролапса митрального клапана может быть связано с ИБС, инфарктом миокарда, ревматизмом, системной красной волчанкой, миокардитом, гипертрофической кардиомиопатией, миокардиодистрофией, вегетативной дистонией, эндокринной патологией (гипертиреозом), травмами грудной клетки. В этих случаях пролапс митрального клапана является следствием приобретенного повреждения клапанных структур, папиллярных мышц, дисфункции миокарда.
Классификация пролапса митрального клапана
С точки зрения этиологического подхода разграничивают первичный и вторичный пролапс митрального клапана. По локализации пролабирования выделяют пролапс передней, задней и обеих створок митрального клапана. С учетом наличия или отсутствия выслушиваемых звуковых феноменов говорят о «немой» и аускультативной форме синдрома.
На основании ЭхоКГ-данных различают 3 степени выраженности пролапса митрального клапана:
I степень – створки митрального клапана пролабируют на 3-6 мм;
II степень — створки митрального клапана пролабируют на 6-9 мм;
III степень — пролабирование митральных створок свыше 9 мм.
С учетом времени возникновения пролапса митрального клапана по отношению к систоле выделяют раннее, позднее, голосистолическое пролабирование. Степень митральной регургитации не всегда соответствует выраженности пролапса митрального клапана, поэтому классифицируется отдельно, по данным допплер-эхокардиографии:
I степень — митральная регургитация происходит на уровне створок;
II степень — волна регургитации достигает середины левого предсердия;
III степень — волна регургитации достигает противоположного конца предсердия.
Деформирующий остеоартроз первичный и вторичный;
Межпозвонковый остеохондроз;
Деформирующий спондилез, спондилоартроз;
Врожденные заболевания и синдромы (врожденная дисплазия бедра, аномалии, позвоночника, остеохондродистрофия, синдром Марфана и др.);
Опухоли (синовиома, хондроматоз сустава);
Психогенные артропатии;
методы исследования при суставном синдроме включают
Гониометрия - это объективная оценка двигательной функции суставов, которая производится с помощью измерения углов тех или иных направлений движений в данном суставе. Проводится специальными приборами - гониометрами.
К индикаторным можно отнести методы исследования активности воспалительного процесса, нарушений иммунного статуса, объективной оценки болевого синдрома, исследование синовиальной жидкости.
Определение лейкоцитоза, лейкоцитарной формулы и СОЭ в клиническом анализе крови. При активном воспалении отмечается умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ. “Показатели острой фазы” или “острофазовые показатели” - С-реактивный белок, фибриноген, сиаловые кислоты, протеинограмма. У больных с активным воспалительным процессом в крови обнаруживается С-реактивный белок (в норме он отсутствует), повышается свыше 0,4 г/л содержание фибиногена, свыше 200 усл.ед. содержание сиаловых кислот, отмечается диспротеинемия, гипер -1- и 2, -глобулинемия. Довольно информативно определение в крови серомукоида.
. Количественная оценка болей и выраженность противоболевого эффекта лечения чаще всего проводится клинически, а также с помощью визуально-аналоговых или вербально-аналоговых шкал. Для ее оценки
целесообразно использовать клинико-психологические методики, в частности, отечественный вариант Мак-Гиловского болевого опросника,.
Исследование синовиальной жидкости. Синовиальная жидкость получается путем пункции сустава.
Рентгенологическое исследование суставов
Термография (тепловидение) - метод исследования интенсивности инфракрасного излучения тканями. С помощью данного метода дистанционно измеряется температура кожи в области суставов, которая записывается на фотобумаге в виде контурной тени сустава.
Радиоизотопная сцинтиграфия суставов
Артроскопия - прямое визуальное исследование полости сустава. При этом есть возможность прицельной биопсии пораженных участков суставов.
Биопсия синовиальной оболочки проводится двумя способами - с помощью пункции сустава или во время артроскопии.
44. Ревматоидный артрит. Определение. Эпидемиология. Патогенез. Роль генетических факторов. Классификация.
Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего полиартрита.
Синдром Фелти – вариант РА, включающий хронический полиартрит, спленомегалию, лейкопению.
Эпидемиология: заболеваемость 0,5-1 % населения, пик заболеваемости – 5-ое десятилетие жизни; самое инвалидизирующее поражение суставов – через 10 лет от начала болезни инвалидами являются 50% больных, через 20 лет – все 100%.
Этиология неизвестна, обсуждают участие следующих факторов:
а) генетическая предрасположенность (коррелирует с HLA DR4, Dw4 и др. антигенами HLA)
б) инфекционные агенты (на роль этиологического фактора предендуют вирус Эпстайна-Барра (повышенные титры к нему выявляются у 80% больных), ретровирусы, вирусы краснухи, герпеса, микоплазмы, микобактерии)
Патогенез РА:
1. В основе – генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникающие из-за дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов под влиянием неизвестного этиологического фактора. В дебюте процесса характерна АГ-специфическая активация Т-хелперов с гиперпродукцией провоспалительных (ФНО - важнейший фактор, ИЛ-1, ИЛ-8 и др.) и относительным дефицитом противовоспалительных (ИЛ-4 и др.) медиаторов, стимуляция В-лимфоцитов синовии с синтезом ревматоидного фактора – измененного IgМ, иногда IgG или IgA к фрагменту IgG собственных тканей (является аутоантигеном)
При «немой» форме пролапса митрального клапана аускультативные признаки отсутствуют. Аскультативный вариант пролапса митрального клапана характеризуется изолированными щелчками, позднесистолическими шумами, голосистолическими шумами.Фонокардиография документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены.
Наиболее эффективным методом выявления пролапса митрального клапана служит УЗИ сердца, позволяющее определить степень пролабирования створок и объем регургитации. При распространенной дисплазии соединительной ткани могут выявляться дилатация аорты и ствола легочной артерии, пролапс трикуспидального клапана, открытое овальное окно.
Рентгенологически, как правило, обнаруживаются уменьшенные или нормальные размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. ЭКГи суточное мониторирование ЭКГ регистрируют стойкие или транзиторные нарушения реполяризации миокарда желудочков, нарушения ритма (синусовую тахикардию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, синусовую брадикардию, синдром WPW, мерцание итрепетание предсердий). При митральной регургитации II—III степени, нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности проводится электрофизиологическое исследование сердца, велоэргометрия.
Пролапс митрального клапана следует дифференцировать от врожденных и приобретенных пороков сердца, аневризмы межпредсердной перегородки, миокардитов, бактериального эндокардита, кардиомиопатии.
Целесообразно привлечение к диагностике и лечению пролапса митрального клапана различных специалистов: кардиолога, невролога,ревматолога.
43.Распространенность заболеваний суставов, социальная значимость. Классификация. Методы исследования суставов.
Каждый пятый человек в мире предъявляет боли и/или ограничение движений в суставах. Пациенты с суставными болями по частоте обращений к врачам занимают второе место после острых респираторных заболеваний. По данным ВОЗ, свыше 4% населения земного шара страдает заболеваниями суставов конечностей и позвоночника.
Для болезней суставов характерна неясность и многогранность механизма развития заболеваний, сложность клинической диагностики и экспертизы трудоспособности. Частые боли в суставах, осложнения периартрозами, синовитами, корешковыми и спинальными повреждениями, нарушения статики конечностей при заболеваниях суставов обуславливают большое количество дней временной утраты трудоспособности и нередко приводят к инвалидности
Классификация болезней суставов:
По патологическому признаку все заболевания суставов разделяют на три группы:
Воспалительные (артриты).
Дегенеративно-дистрофические (артрозы).
Артралгии (боли в суставах).
Ревматоидный артрит,
Ревматический полиартрит по типу аллергического синовита, (встречается редко);
Инфекционно-аллергический полиартрит, включая палиндромный ревматизм и перемежающуюся водянку сустава;
Спондилоартрит анкилозирующий (болезнь Бехтерева);
Инфекционные специфические артриты (туберкулезный, бруцеллезный, гонорейный, сифилитический,
Дизентерийный, пневмококковый, вирусный, септический, грибковый);
Псориатический полиартрит;
Болезнь Рейтера;