Материал: Программа+оптимизации+вскармливания+2019+г

слизистой оболочки. Нередко у пациентов развивается

вздутием, метеоризмом и диареей. Большее количество

отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахмалистым

фруктозы всасывается в тонкой кишке пассивно, но при

продуктам, то есть происходит саморегуляция поступле-

обильном ее поступлении в тонкую кишку для абсорб-

ния сахарозы в организм ребенка.

ции требуется участие белка-переносчика, кодируемого

Любое повреждение эпителия кишки может привести

геном GLUT5 на хромосоме 1p36. Осмотическую диарею

к вторичной недостаточности данного фермента (инфек-

у младенцев с мальабсорбцией фруктозы может вызвать

ционный энтерит, лямблиоз, целиакия), но при этом

употребление в большом количестве фруктов и фрук-

активность фермента не падает до такого крайне низкого

товых соков (яблоки, груши, арбуз, манго), а также ово-

уровня, как при первичной недостаточности.

щей (артишоки, спаржа, лук, чеснок, порей), содержащих

Основой диетотерапии при этом состоянии является

большое количество фруктозы и фруктанов (полимеров

элиминация сахарозы и (иногда) снижение количества

молекул фруктозы). Непереносимость продуктов из пше-

крахмала и декстринов в рационе. При первичной (врож-

ницы (манная, пшеничная каша, макароны, сухари, суш-

денной) недостаточности сахаразы-изомальтазы дети,

ки, хлеб) может быть связана с тем, что они также богаты

как правило, хорошо переносят лактозу, при вторичной

фруктанами. Мальабсорбция фруктозы является основ-

(постинфекционной) — не переносят, т. е. у них формиру-

ной причиной «диареи тоддлеров», причиной которой

ется сочетанная дисахаридазная недостаточность.

является бесконтрольное употребление малышами фрук-

При выборе смеси для ребенка с первичной саха-

товых соков и сладких напитков.

разо-изомальтазной недостаточностью предпочтитель-

но максимально долгое сохранение грудного вскарм-

ливания, а при его отсутствии необходимо назначать

13..5.. Непереносимость крахмала

детскую молочную смесь с лактозным углеводным

Непереносимость крахмала может иметь место у недо-

компонентом.

Дети с недостаточностью сахаразы-изомальтазы не

ношенных и детей первого полугодия жизни, у которых

переносят фрукты, ягоды, овощи, соки с высоким содер-

активность панкреатической амилазы физиологически

жанием сахарозы (персики, абрикосы, мандарины, апель-

снижена, а также при внешнесекреторной недостаточно-

сины, дыня, репчатый лук, свекла, морковь и др.), а также

сти поджелудочной железы (при муковисцидозе, синдро-

66

продукты, богатые крахмалом (каши, картофель, хлеб,

ме Швахмана–Даймонда), поэтому таким детям не пока-

кисели и др.). Введение прикорма рекомендуется начи-

зано назначение смесей, включающих крахмал в состав

нать с пюре и соков из овощей и фруктов, практически

углеводного компонента, а также раннее назначение каш.

не содержащих сахарозы и крахмала (цветная и брюс­

сельская капуста, шпинат, салат, помидоры, вишня,

13..6.. Врожденная (первичная)

клюква, лимон).

Подслащивать пищу можно глюкозой или фруктозой.

мальабсорбция глюкозы-галактозы

На втором году жизни обычно удается расширить рацион

за счет введения небольшого количества крахмалосодер-

Врожденная (первичная) мальабсорбция глюкозы-га­

жащих продуктов (овощи, каши, картофель).

лактозы­ — аутосомно-рецессивное заболевание, обуслов-

При вторичной непереносимости сахарозы продолжиленное дефектом транспорта глюкозы и галактозы через

тельность ее исключения зависит от тяжести основного

апикальную мембрану энтероцита вследствие мутации

заболевания и успехов его лечения. Дефицит углеводов

гена SLC5A1 на 22 й хромосоме, вследствие чего кодиру-

рекомендуется компенсировать парентеральным и/или

емый транспортный белок не выполняет своей функции.

энтеральным введением растворов глюкозы. Период эли-

При глюкозо-галактозной мальабсорбции не всасыва-

минации сахарозы, в отличие от лактозы, менее продол-

ются глюкоза, галактоза, а также ди- и полисахариды,

жителен и может ограничиваться 10–15 днями.

в состав которых они входят: крахмал, декстрины, маль-

тоза, сахароза, лактоза. При этом активность дисахаридаз

и гидролиз углеводов не нарушены.

13..3.. Врожденная недостаточность

Эта редкая патология проявляется профузным поно-

сом и обезвоживанием с первого кормления новорожден-

мальтазы-глюкоамилазы

ного, характерны гипернатриемия и метаболический аци-

Врожденная недостаточность мальтазы-глюкоами­

доз. Замена молока на безлактозные смеси и гидролизаты

лазы (ген MGAM на хромосоме 7q34) была описана у мла-

белка не дает эффекта. Диарея осмотического типа пре-

денца с первичной гиполактазией, у которого сохра-

кращается при переводе на полное парентеральное пита-

нялась осмотическая диарея, несмотря на перевод

ние. Единственным моносахаридом, способным всасы-

к вскармливанию безлактозной смесью, при этом гисто-

ваться в тонкой кишке, является фруктоза. Диетотерапия

логическая картина слизистой оболочки тонкой кишки

проводится с использованием специализированных сме-

была нормальной, а мальабсорбция глюкозы-галакто-

сей с фруктозой в качестве единственного углеводного

зы была исключена. Фермент мальтаза-глюкоамилаза

компонента (Galactomin 19, SHS-Nutricia; Comida Galacto;

отщепляет концевые молекулы глюкозы от мальтозы,

не зарегистрированы в РФ).

мальтотриозы и декстринов. С этим связана неперено-

При их отсутствии средством выбора является пере-

симость безлактозной смеси, углеводным компонентом

вод ребенка на полное парентеральное питание. На фоне

которой является декстрин-мальтоза. Основным угле-

парентерального питания кормление начинают с дози-

водным компонентом рациона таких младенцев должна

рованного введения 2,5% раствора фруктозы, концентра-

быть глюкоза.

цию которой при отсутствии диареи повышают до 7–8%.

Далее вводят источник белка (белковый препарат или

мясное пюре), жира (растительное масло или жировая

13..4.. Мальабсорбция фруктозы

эмульсия). В дальнейшем расширение диеты проводят

за счет пюре из фруктозосодержащих овощей (табл. 13.4).

Мальабсорбция фруктозы (заболевание, не связанное

Прогноз заболевания при тотальной мальабсорбции глю-

с фруктоземией) может проявляться болями в животе,

козы-галактозы весьма серьезный. Большинство выжив-

Продукты

Исключаются

Рекомендуются

Лактоза

Глюкоза

Углеводы

Галактоза

Фруктоза

Крахмалы

Декстрины

Мальтоза

Грудное молоко

Молочные смеси – заменители грудного молока

Смеси на основе молочного белка с заменой

Безлактозные и низколактозные молочные смеси

Молоко

углеводного компонента на фруктозу

Смеси на основе изолята соевого белка

и молочные смеси

(Galactomin 19, Nutricia; Comida-Galacto,

Смеси на основе гидролизатов белка

DrSchaer)*

Смеси на основе аминокислот

Кисломолочные продукты

Мясное, рыбное пюре без добавления

Мясо, рыба, яйца

-

крахмала, желток и белок яйца (вводятся

в обычные сроки прикорма или ранее)

Жиры

-

Растительные масла; животные жиры,

сливочное масло (ограниченно)

Цветная капуста, брокколи, брюссельская

Овощи

Картофель, все остальные овощи**

капуста, шпинат, салат, стручковая фасоль,

щавель, зеленый горошек

Фрукты

Все фрукты**

-

Овощи

Все крупы, крахмалы и хлебобулочные изделия**

-

ших детей страдают хронической диареей и отстают

Приобретенная непереносимость моносахаридов явля-

в физическом развитии, нередко формируется нефрокаль-

ется транзиторным состоянием, однако имеет тотальный

циноз. Некоторых детей с возрастом удается перевести

характер: не всасываются глюкоза, галактоза, фруктоза,

на общий стол.

также нарушен гидролиз ди- и полисахаридов. Оральная

ется тяжелой хронической диареей с задержкой физиче-

из-за содержащейся в них глюкозы. Состояние пациента

ского развития. Она может сопровождать течение тяже-

требует перевода на парентеральное питание.

лых кишечных инфекций у детей первых месяцев жизни

Введение глюкозы перорально начинают осторожно,

с неблагоприятным преморбидным фоном, возникать

с 2,5% раствора на фоне стабильного состояния и отсут-

вследствие атрофии ворсинок слизистой оболочки кишки

ствия диареи, с постепенным увеличением концентрации

при целиакии, непереносимости белков коровьего молока,

раствора. Когда 5% глюкозная смесь хорошо переносится,

алиментарной гипотрофии. Диарея у ребенка уменьшает-

парентеральное питание можно прекратить. Введение

ся, когда он голодает, и возобновляется при увеличении

более высоких концентраций глюкозы, крахмала может

объема перорального кормления. Характерными являют-

вновь спровоцировать диарею, что требует повторной

ся низкий рН и высокая концентрация глюкозы и галак-

разгрузки. Не ранее чем через 1–2 мес можно попытаться

тозы в кале. Терапия безлактозными и безмолочными

ввести детскую молочную смесь с умеренно сниженной

смесями неэффективна.

концентрацией лактозы.

­промышленного производства, в которые глютенсодер-

расте характерно развитие вторичной пищевой неперено-

жащие компоненты входят в виде добавок — загустителей,

симости. Наиболее часто это лактазная недостаточность,

формообразователей, стабилизаторов (так называемый

что требует исключения лактозосодержащих молочных

скрытый глютен).

продуктов практически у всех больных в остром периоде

Так как в российских условиях продукты из овса, как

заболевания. У 2/3 детей раннего возраста наблюдается

правило, имеют примеси (контаминацию) глютенсо-

транзиторная непереносимость белков коровьего молока,

держащих злаков, овсяные крупы (например, Геркулес,

что требует временной элиминации всех молочных про-

толокно, овсяные хлопья, растворимые каши) также сле-

дуктов из диеты. Недостающее количество белка у таких

дует исключать из безглютенового рациона. Разрешается

больных компенсируют с помощью продуктов на мяс-

употреблять специальную овсяную крупу, лишенную

ной основе — детских мясных консервов отечественного

глютена (значок «перечеркнутый колос» или надпись

и зарубежного производства, а также смесей на основе

«gluten-free» на упаковке).

изолята соевого белка. У детей с выраженной дистрофи-

Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются

ей, высокой степенью поливалентной сенсибилизации

рис, гречиха, кукуруза, пшено, а также льняная крупа,

важным источником белка могут служить специализиро-

киноа, амарант, монтина, тэфф. Безопасными являются

ванные смеси на основе высокогидролизованного белка,

мука и крахмалы, приготовленные из картофеля, тапио-

однако их использование бывает ограничено вследствие

ки, маниоки, батата, бобов, гороха, сои, различных орехов.

специфических органолептических свойств (дети со сни-

В питании детей, больных целиакией, рекоменду-

женным аппетитом нередко от них отказываются).

ется использовать специализированные безглютеновые

В период клинико-морфологической ремиссии посте-

продукты, изготовленные из компонентов, не содер-

пенно расширяют диету за счет включения продуктов,

жащих глютен (гречневой, рисовой, кукурузной муки,

ранее элиминированных по причине транзиторной непе-

картофельного, кукурузного, рисового крахмала и т. п.),

реносимости. Введение молочных продуктов начинают

но имитирующих традиционные глютенсодержащие про-

с низколактозных: творог, «отмытый» от сыворотки; тер-

дукты (хлеб, печенье, макаронные изделия). Содержание

тый сыр, сливочное масло, низколактозные молочные

глютена в таких продуктах, согласно Codex Alimentarius

смеси. Постепенно (с учетом переносимости) назначают

ФАО/ВОЗ, не должно превышать 20 ppm (20 мг/кг.)

кисломолочные продукты (кефир, йогурт), а затем (после

69

Для острого периода целиакии (первые 3–6 мес

6 мес соблюдения диеты) — каши на разведенном молоке

от начала безглютеновой диеты) в раннем детском воз-

и цельное молоко.