Ендокринзалежні варіанти затримки росту
І. Повний дефіцит СТГ. 2. Органічний:
-органічне ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (пухлина, гіпоплазія, аплазія, аневризми);
-клінічні прояви як і при ідіопатичному варіанті, але приєднується неврологічна симптоматика (підвищення внутрішньочерепного тиску, обмеження полів зору).
Ендокринзалежні варіанти затримки росту
ІІ. Ізольований дефіцит СТГ:
-жінки ростом до 125 см, чоловіки – до 145 см (без
лікування);
-функції інших ендокринних залоз не порушені (немає
гіпотиреозу, статевий розвиток на 2-4 роки пізніше,
але подальший статевий розвиток не порушений,
фертильні);
-невідповідність кісткового та хронологічного віку;
-закриті зони росту.
Ендокринзалежні варіанти затримки росту
ІІ. Ізольований дефіцит СТГ. 3 варіанти:
Частковий дефіцит гормону росту – неповне
випадіння СТГ, характерний легкий перебіг
затримки росту.
Селективний – порушення механізмів
вироблення СТГ (катехоламіновий,
серотоніновий, допаміновий).
Психологічна карликовість – ізольований
дефіцит СТГ, виникає у дітей із неблагоприємних
сімей, завжди супроводжується затримкою
психічного розвитку. При умові ізоляції ріст відновлюється, а інтелект – ні.
Діагностичні критерії затримки росту
-пропорційна затримка росту, темпи росту не більше 4 см/рік;
-кістковий вік значно відстає від хронологічного;
-визначення рівня СТГ в крові. Однократне досладження
малоінформативне. Якщо при повторному дослідженні рівень
СТГ більше 15 МО/л (нг/л) – немає гіпофізарного нанізма. 7-10
МО/л – частковий дефіцит СТГ, менше 7 МО/л – є дефіцит;
-проведення катехоламінового, серотонінового, допамінового
тестів (рівень СТГ менше 7 МО/л – селективний дефіцит);
-провокуючі проби фізичним навантаженням, інсуліном,
аргініном, клофеліном;
-гіперхолестеринемія;
-гіперліпідемія, анемія;
-зниження добової екскреції 17 КС та 17 ОКС в сечі;
-зниження соматомедінів в крові.
Лікування
1. Нордітропін – при п/ш введенні 0,07-0,1 МО/кг |
|
6-7 разів/тиждень або 2-3 МО/м2 поверхні тіла |
|
6-7 разів/тиждень. При в/м введенні 0,14-0,2 МО/кг |
|
3 рази/тиждень або 4-6 МО/м2 поверхні тіла |
3 |
рази/тиждень. |
|
2. Рекомбінантний гормон росту людини – Растан –
1,0-1,5 МО/кг/добу, курс лікування – 3 місяці.
Оцінка ефективності проводиться через 3-6 міс.
оцінюють ріст та товщину підшкірної жирової
клітковини.