КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ
ТЕМА ЛЕКЦІЇ:
“Патологія росту. Ожиріння”
АФО гіпофізу
Гіпофіз знаходиться у заглибленні турецького сідла.
Маса його у дорослої людини не більше 0,8 г. У
клінічній практиці розміри гіпофіза оцінюють за
розмірами турецького сідла (максимальний його
розмір 15 мм, у дитини 1 року – 5 мм). Виділяють 3
долі:
-Передня та середня (аденогіпофіз) – СТГ, АКТГ,
ТТГ, ФСГ, ЛГ, ЛТГ, МСГ.
-Задня (нефрогіпофіз) – окситоцин, вазопресин.
До захворювань, пов’язаних із патологією
аденогіпофізу, відносять: гігантизм, акромегалію,
хворобу Іценка-Кушинга, гіпофізарний нанизм,
пухлини передньої долі.
СТГ – основний стимулятор росту. Активізує
синтез АКТГ, сприяє виділенню інсуліну, стимулює
ріст хрящових клітин, остеогенез, утворення нових
капілярів. Вночі виділяється на 60 % СТГ більше,
ніж вдень. При фізичному навантаженні та
гіпоглікемії продукція СТГ також збільшується.
Окрім СТГ на ріст впливають тиреоїдні гормоні,
інсулін, статеві гормони. Недостатність СТГ
призводить до зниження в печінці, нирках та
ін.органах соматомедіну та інсулінподібних
факторів росту. На фоні цього знижується секреція
гонадотропінів, ТТГ, АКТГ або відповідних
релізінг-гормонів, що призводить до зниження функції ЩЗ, наднирників та гонад.
Гігантизм
Патологія росту займає 3 місце в структурі дитячої
ендокринної захворюваності.
Гігантизм – різке посилення росту, що не відповідає
віку та виходить за межі середніх норм.
Патологічним вважається ріст людини більше 190
см. Гігантизм виникає внаслідок гіперпродукції СТГ
до закриття зон росту. Основна причина –
секретуюча еозинофільна аденома гіпофізу, в деяких
випадках – пухлини гіпоталамусу.
Клінічні прояви: як правило проявляється під час
статевого дозрівання. Характерний швидкий
рівномірний ріст дитини. Загальна слабкість,
головний біль, порушення зору, грубі риси обличчя.
Пізніше – підвищення внутрішньочерепного тиску.
Гігантизм
Діагностика.
-Підвищення рівня СТГ (до 400 нг/мл);
-підвищення вмісту соматомедину (N=0,31-1,4
ОД/мл).
Диференційна діагностика.
1. Акромегалія – у дітей зустрічається дуже рідко. Секреція СТГ підвищується після закриття зон росту. Характеризується непропорційністю розмірів скелету, збільшенням дистальних частин тіла (руки, ноги, ніс, щелепи), периостальним ростом кісток, м’яких тканин внутрішніх органів.