Материал: ПАТОЛОГІЯ РОСТУ. ОЖИРІННЯ

Гігантизм

Диференційна діагностика.

2. Синдром Марфана – рівень СТГ не підвищений,

характерні клінічні прояви, відставання в

розумовому розвитку.

3. Синдром Сотоса – прискорений ріст до 5 років,

пубертатний розвиток у звичайних строках.

Відставання в розумовому розвитку. Рівень СТГ в

нормі.

Лікування. На початкових стадіях та при швидкому

перебігу захворювання призначають естрогени або

антагоністи допаміну – бромокриптин 2,5-25 мг/доба.

Медикаментозну терапію завжди поєднують з хірургічним лікуванням.

Затримка росту

Низькорослість (нанизм) – гетерогенна патологія,

яка супроводжує безліч ендокринних, соматичних та

генетичних захворювань.

Класифікація

Ендокринзалежні варіанти затримки росту:

1.Повний дефіцит гормону росту (церебрально-гіпофізарний

нанизм, пангіпопітуітаризм). Обумовлене недостатністю

СТГ та випадінням функції усіх тропних гормонів.

-ідіопатичний варіант;

-органічний варіант.

2. Ізольований дефіцит гормону росту.

-частковий дефіцит СТГ;

-селективний дефіцит СТГ; -психологічна карликовість.

Класифікація

Ендокриннезалежні варіанти затримки росту –

синтез СТГ не порушений.

1.Дефіцит росту через важкі соматичні захворювання

(тяжка анемія, захворювання легень, муковісцидоз,

хвороби нирок та печінки, хондродистрофія,

гіпохондроплазія).

2.Порушення функції тиреоїдних гормонів

(гіпотиреоз).

3.Премордіальний нанизм (основний чинник – ЗВУР).

Кістковий вік відповідає хронологічному, немає

затримки статевого розвитку.

4.Конституційна затримка росту та статевого

розвитку.

5.Синдром пізнього пубертату.

Ендокринзалежні варіанти затримки росту

Етіологія.

-деструктивні зміни в гіпоталамусі або гіпофізі,

чинниками яких є пологова травма або гіпоксія в

неонатальному періоді, пухлини ЦНС, туберкульоз,

опромінення;

-вроджена аплазія або гіпоплазія гіпофізу;

-спадкові дефекти СТГ або соматоліберину (10-15 %

хворих на гіпофізарний нанизм). При достатньому

виділенні СТГ у кров має місце затримка росту, яка

пов’язана з неактивністю СТГ або відсутністю чутливості рецепторів до нього.

Ендокринзалежні варіанти затримки росту

І. Повний дефіцит СТГ. 2 варіанти:

1.Ідіопатичний:

-затримку росту визначають до кінця 2 року життя;

-пропорційний дефіцит росту;

-у дівчат ріст 120 см, у хлопчиків – 130 см (без лікування);

-після 4 років життя прибавка в рості не більше 2-4 см/рік;

-кістковий вік відстає від хронологічного;

-зони росту відкриті;

-немає ростового стрибка;

-завжди є випадіння функції тропних гормонів (гіпоглікемія,

гіпотиреоз, гіпокортицизм, гіпогонадизм);

-інтелект не порушений; -замкнутість, агресія.