Этиология ХСН:
Поражение миокарда:
а) первичная миокардиальная недостаточность (миокардиты, идиопатическая дилатационная кардиомиопатия)
б) вторичная миокардиальная недостаточность (постинфарктный кардиосклероз, специфические кардиомиопатии: метаболическая, при системных заболеваниях соединительной ткани, алкогольная, токсико-аллергическая и др.)
Гемодинамическая перегрузка миокарда:
а) перегрузка из-за повышения сопротивления изгнанию (перегрузка давлением): АГ, легочная гипертензия, стеноз аорты, стеноз легочной артерии
б) перегрузка увеличенным наполнением камер сердца (перегрузка объемом): недостаточность клапанов сердца, ВПС со сбросом крови слева направо (ДМЖП и др.)
в) комбинированная перегрузка (объемом и давлением): сочетанные пороки сердца
Нарушение диастолического наполнения желудочков: стеноз левого или правого атриовентрикулярного отверстия, экссудативный и констриктивный перикардиты, рестриктивные кардиомиопатии)
Повышение метаболических потребностей тканей (СН с высоким минутным объемом): анемия, тиреотоксикоз.
Патогенез хсн.
Основной пусковой механизм ХСН - снижение сократительной способности миокарда и падение сердечного выброса, что вызывает уменьшение перфузии ряда органов и активацию компенсаторных механизмов (симпатико-адреналовой системы, ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и др.).
Катехоламины (норадреналин) вызывают периферическую вазоконстрикцию артериол и венул, увеличивают венозный возврат к сердцу и выравнивают до нормы сниженный сердечных выброс (компенсаторная реакция). Однако в дальнейшем активация симпатикоадреналовой системы приводит к прогрессированию ХСН (катехоламины активируют РААС, тахикардия ухудшает наполнение сердца в диастолу и др. реакции декомпенсации).
Спазм почечных артериол + гипоперфузия почек на фоне ХСН активация РААС гиперпродукция ангиотензина II (мощный вазопрессор; потенцирует гипертрофию и ремоделирование миокарда) и альдостерона (повышает реабсорбцию натрия и осмоляльность плазмы, активирует продукцию АДГ, который задерживает воду). Возрастание ОЦК с одной стороны нормализует сердечный выброс (компенсация), с другой - потенцирует дилатацию и повреждение сердца (декомпенсация).
В развитии ХСН важная роль принадлежит также эндотелиальной дисфункции сосудов (снижение продукции эндотелиального вазорелаксирующего фактора), гиперпродукции ряда цитокинов: ИЛ, ФНО- (нарушает транспорт ионов кальция внутрь клеток, ингибирует ПВК-дегидрогеназу, приводя к дефициту АТФ, запускает апоптоз кардиомиоцитов).
Клиника при ХСН:
По большому кругу (правожелудочковая)
- периферические отеки
- увелечение живота в обхеме асцит
- тяжесть в правом подреберье
Осмотр
Отеки
Набухание шейных вен
Асцит
Гепотомегалия
Гидроторакс
Симптом Плеша (гепато-юшулярный симптом): набухание шейных вен при пальпации печени
По малому кругу (левожелудочковая)
Жалобы
Одышка (усиливается лежа)
Приступы ночной одышки
Кашель
Снижение переносимости физ. Нагрузки
Осмотр
- ортопоэ
- акроцианоз
- повышение ЧДД
Аускультация легких
Влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы
Аускультация сердца
Тахиркардия
Ритм галопа
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
Митральный стеноз - это сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок митрального клапана, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком. Может быть изолированным пороком или сочетаться с митральной недостаточностью.
Этиология. Причиной развития митрального стеноза почти в 100% является ревматический эндокардит, зачастую вялотекущий или латентный.
Редкими причинами порока являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением митрального клапана.
Митральный стеноз формируется уже в молодом возрасте, в 2/3 случаях страдают женщины. В изолированном виде встречается у 40% больных с приобретенными пороками сердца (Н.М. Амосов).
Патанатомия. В норме площадь митрального отверстия составляет 4 - 6 см2. В результате фиброзного утолщения и кальциноза створок клапана и укорочения клапанных хорд створки срастаются, напоминая форму «пуговичной петли» или «рыбьего рта», а площадь митрального отверстия уменьшается до 1,0 - 0,52 см.
Изменения гемодинамики. Сужение митрального отверстия (первый барьер) ведет к замедленному и неполному опорожнению левого предсердия, а, следовательно, к избыточному его кровенаполнению в диастолу. Полость левого предсердия растягивается, давление в нем возрастает с 4 - 8 мм рт ст (в норме) до 20 - 30 мм рт ст, а иногда и выше. Повышение давления приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем дилатации левого предсердия. Повышение давления в левом предсердии приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная посткапиллярная «пассивная» легочная гипертензия, при которой внутрисосудистое давление достигает 60 мм рт ст. Происходит транссудация жидкости из кровеносного русла в интерстициальную ткань легких, что затрудняет легочную вентиляцию (интерстициальный отек легких).
Прогрессирующее сужение митрального отверстия приводит к дальнейшему росту давления в левом предсердии и легочных венах, угрожая разрывом легочных капилляров и развитием альвеолярного отека легких, вследствие чего возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева, 1931). Благодаря этому рефлексу уменьшается приток крови к легочным капиллярам и предотвращается опасность отека легких, однако, спазм артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии - до 150 -180 мм рт ст., что превышает норму в 5- 6 раз.
+ В первое время рефлекс Китаева «включается» только при резком подъеме давления в левом предсердии, например, при физической нагрузке, но по мере прогрессирования порока этот защитный механизм становится устойчивым. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям - фиброзу сосудов и стойкому органическому уменьшению просвета артериол (второй барьер). Развивается стойкая артериальная (прекапиллярная) «активная» легочная гипертензия. На этом этапе оперировать больных уже поздно, т.к. даже в случае удачного исхода митральной комиссуротомии, симптомы высокой легочной гипертензии сохранятся.
Длительное существование артериальной легочной гипертензии приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, который компенсаторно гипертрофируется. В дальнейшем при снижении сократительной способности правого желудочка развивается его дилатация и правожелудочковая недостаточность с явлениями относительной недостаточности трехстворчатого клапана и застоем крови по большому кругу кровообращения.
Наличие двух барьеров на пути кровотока (суженное митральное отверстие и суженные артериолы малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление «фиксированного» ударного объема (УО) - неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на физическую нагрузку. «Фиксированный» УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.
Подводя итоги разделу нарушения гемодинамики митрального стеноза, следует отметить, что особенно характерным признаком порока является высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. У здоровых лиц он не превышает 1-2 мм рт ст., при митральном стенозе - повышается в 8 и более раз.
Выраженное растяжение левого предсердия (достигающее размеров головки новорожденного ребенка) способствует образованию пристеночных тромбов, фибрилляции и трепетанию предсердий и возникновению тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения.
+Клиника. В стадии компенсации жалобы отсутствуют. Период компенсации может сохраняться несколько лет, но он обычно короче, чем при митральной недостаточности. При повышении давления в малом круге кровообращения (при «пассивной» венозной гипертензии) первым признаком обычно является одышка сначала при физической нагрузке или других ситуациях, вызывающих тахикардию, а затем и в покое. (Тахикардия приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению левого предсердия). На фоне физической нагрузки могут развиться приступы удушья, связанные с выраженным застоем крови в легких и развитием интерстициального (сердечная астма) и альвеолярного отека легких. Сердечная астма может возникать и в покое, чаще в ночное время, при горизонтальном положении больного в постели из-за усиления притока крови к сердцу. Приступ удушья сопровождается сухим кашлем (при интерстициальном отеке) или кашлем с выделением пенистой розоватой серозной мокроты (при альвеолярном отеке). Больной садится в постели, что облегчает дыхание и может даже купировать приступ удушья (положение ортопное). Для предупреждения ночных приступов удушья больные с выраженным митральным стенозом обычно спят на высоких подушках в полусидячем положении.
Частой жалобой при митральном стенозе является кровохарканье в виде прожилок крови в мокроте, связанное с разрывом мелких сосудов под действием высокой легочной гипертензии.
Сердцебиения и перебои в работе сердца связаны с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы на фоне сниженного сердечного выброса и частым развитием мерцания и трепетания предсердий. Реже наблюдаются ноющие или колющие боли в сердце.
Жалобы на повышенную утомляемость и общую слабость связаны с фиксированным УО и ухудшением периферического кровообращения в жизненно важных органах.
В более поздних стадиях при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения у больных появляются тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличения печени, отеки нижних конечностей и туловища. В это время из-за правожелудочковой недостаточности и сформированого «второго барьера» в легочных артериолах в малый круг кровообращения поступает меньший объем крови, что сопровождается некоторым субъективным улучшением состояния больных (уменьшением одышки, приступов удушья).
Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана характеризуется неполным закрытием его створок во время систолы левого желудочка, в результате чего возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предсердие.
Этиология
Недостаточность митрального клапана может развиться в результате изменений его створок, хорд, сосочковых мышц (к которым прикрепляются сухожильные нити створок клапана), кольца митрального клапана, а также самого миокарда левого желудочка.
Наиболее частая причина поражения створок митрального клапана - ревматизм, приводящий к стягиванию (сморщиванию) створок клапана.
Всё более частой причиной изолированной митральной недостаточности становится пролапс митрального клапана.
Разрыв хорд, приводящий к этому пороку, может произойти в результате травмы или инфекционного эндокардита.
Значительное расширение митрального кольца и увеличение левых отделов сердца возможны при синдроме Марфана, дила-тационной кардиомиопатии и других состояниях.
Расширение митрального фиброзного кольца приводит к относительной недостаточности митрального клапана. Возникающая иногда в пожилом возрасте кальцификация митрального кольца препятствует его сокращению во время систолы левого желудочка, что также приводит к регургитации.
Наиболее типичная причина дисфункции сосочковых мышц - ИБС, особенно осложнившаяся инфарктом миокарда, при котором возможен разрыв сосочковых мышц.
Гемодинамика
В результате неполного закрытия створок митрального клапана в систолу левого желудочка кровь из его полости перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из лёгочных вен. Результатом выступает расширение левого предсердия. В период диастолы увеличенный объём крови перемещается в левый желудочек, который также расширяется. В тяжёлых случаях митральной недостаточности количество крови, возвращающейся при систоле левого желудочка в предсердие, превышает количество крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту. Вслед за дилатацией левых отделов сердца возникает их эксцентрическая гипертрофия. Особенно бывает выражена гипертрофия левого желудочка, который продолжает выполнять свою основную функцию - выброс достаточного количества крови в аорту. В поздних стадиях при ослаблении левого желудочка повышается давление в левом предсердии, переполняются лёгочные вены и развивается гипертензия в системе лёгочной артерии. Это приводит к перегрузке правых отделов сердца, как и при митральном стенозе.
Клиническая проявления
При небольшой регургитации единственным клиническим симптомом болезни может быть аускультативно выявляемый на верхушке сердца систолический шум, а также небольшое увеличение левого желудочка.