ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Анемии
Анемии--патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и(или) содержания гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Анемия в переводе с греческого означает «бескровие» (an -- без, haima--кровь). Более точно отражает сущность указанных состояний термин «малокровие».
От анемий следует отличать гидремии (гемодилюции), при которых также уменьшается содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови, но не за счет абсолютного уменьшения их количества в организме, а вследствие разжижения крови при почечных, сердечных и других отеках. Следует также отличать от анемий олигемии, при которых уменьшена общая масса циркулирующей крови, например непосредственно мосле сильного кровотечения. При анемиях общий объем крови к сосудистом русле может быть нормальным (нормоволемия), увеличенным (гиперволемия) или сниженным (олигемия, гиповолемия). Сгущение крови при упорной рвоте и профузных поносах может маскировать анемию, так как при этом общий объем плазмы уменьшается и количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови может оказаться нормальным или даже превышать норму.
Многие анемии характеризуются не только количественными изменениями состава красной крови. Нередко им сопутствует ряд качественных изменений в структуре эритроцита и строении молекулы гемоглобина, что еще больше отражается на транспортной функции крови и состоянии тканевого дыхания и может быть причиной дополнительных патологических изменений в организме. Например, врожденная неполноценность эритроцитов при некоторых видах наследственных гемолитических анемий может вследствие их усиленного гемолиза повести к гемосидерозу внутренних органов, образованию пигментных камней в желчном пузыре и др.
Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание органов и тканей-- гипоксия--и развивается их дистрофия. Так, при снижении содержания гемоглобина в крови вдвое (до 70-- 80 г/л) обнаруживаются начальные дистрофические явления сердечной мышцы; если его уровень падает до 50 г/л, дистрофические явления уже имеют выраженный характер. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена и в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, в тяжелых случаях наблюдается наклонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительными нарушениями тканевого обмена, несовместимы с жизнью.
При анемии любого происхождения наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме, которые частично устраняют или облегчают ее последствия: а) возрастает интенсивность кровообращения--увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока; б) происходит перераспределение крови--мобилизация ее из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается
кровоснабжение жизненно важных органов; в) усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании (в частности, процессы бескислородного дыхания при участии глутатиона); г) стимулируется эритропоэтическая функция костного мозга. Всего в настоящее время выделяют более 50 разновидностей анемий.
Выделяют следующие виды анемий в соответствии с их происхождением.
1. Анемии вследствие кровопотерь (острых и хронических).
2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования (при недостатке в организме железа, необходимого для построения гемоглобина .эритроцитов, витамина В12, необходимого для нормального эритропоэза, при угнетении деятельности костного мозга в результате эндогенного или экзогенного токсикоза, лучевого воздействия или других, в ряде случаев невыясненных, причин, а также вследствие замещения красного костного мозга другой тканью -- миеломными разрастаниями, множественными метастазами опухоли и др.).
3. Анемии вследствие чрезмерного кроворазрушения -- гемолитические. В последней группе выделяют: а) анемии с преимущественным внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом эритроцитов -- в макрофагах селезенки, в меньшей степени костного мозга и печени (анемии, обусловленные врожденной морфологической и функциональной неполноценностью эритроцитов -- сфероцитарная, овалоклеточная и др., аутоиммунная гемолитическая анемия -- протекающие с гипербилирубинемией и спленомегалией; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно острым (при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая, маршевая и др.), сопровождающимся выходом в плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией; при хроническом гемолизе (например, при болезни Маркиафавы-- Микели) наблюдается также гемосидероз внутренних органов. Это подразделение условно, поскольку в некоторых случаях при одной и той же форме гемолитической анемии может иметь место как внутриклеточный, так и сосудистый гемолиз.
В последнее время нередко выделяют гемолитические анемии: 1) наследственные (врожденные), включающие мембранопатии эритроцитов (связанные с аномалией белковых или липидных комплексов оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной их преждевременного разрушения, анемии микросфероцитарная, овалоцитарная и др.); энзимопенические (обусловленные дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует более быстрому разрушению последних) и гемоглобинопатии (при которых нарушены структура или синтез гемоглобина -- серповидноклеточная анемия, талассемия); 2) приобретенные (аутоиммунные гемолитические и изоиммунные, а также обусловленные механическим повреждением эритроцитов гемолитические анемии, приобретенные мембранопатии, токсические и др.).
Помимо приведенной патогенетической классификации, _ИИ_и ствуют основанные на другом принципе. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцита гемоглобином, т. Е. по цветовому показателю: нормохромные (0,8--1,0), гипохромные (<0,8) и гиперхромные (>1,0). К группе гипохромных относятся анемии, обусловлен ные дефицитом железа в организме: хроническая (в меньшей степени острая) постгеморрагическая, гастрогенная железоде фицитная, ювенильный хлороз. Гиперхромные анемии обуслон лены недостатком в организме витамина В12. Это анемии Аддисона--Бирмера, ботриоцефальная, а также ахрестическня (т. Е. от неусвоения витамина В i2). Анемии, вызванные другими причинами, обычно протекают без значительного изменения цветового показателя крови и поэтому относятся к нормохром-ным.
Практически важно оценить регенераторную способность костного мозга, которая в известной степени определяет дальнейшее лечение и прогноз болезни. Различают анемии регенераторные, т. Е. с сохраненной способностью костного мозга к продукции новых эритроцитов, гипорегенераторные, при которых она снижена, и арегенераторные, или апластиче- ские,--с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретику лоцитов в периферической крови, по соотношению эритро- и лейкобластических элементов в стернальном пунктате. Если их нормальное соотношение 1:3 или 1:4, то при регенераторных анемиях, когда компенсаторно костный мозг функционирует преимущественно в направлении эритропоэза, это соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше. При гипо- и тем более при арегенераторных анемиях такого сдвига не наблюдается, а содержание ретикулоцитов в периферической крови низкое.
Анемия от острой кровопотери
Наиболее часто анемии от острой кровопотери (anaemia posthaemorrhngiсa acuta) встречаются при всевозможных травмах, особенно с повреждением крупных сосудов, внематочной беременности, задержке отслойки плаценты но время родов и т. Д. В терапевтической практике острые постгеморрагичсекие анемии наблюдаются при заболеваниях, которые могут сопровождаться профузным кровотечением: язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, распадающейся опухоли желудка, почек или легкого, туберкулезе и абсцессе легкого, бронхоэктатической болезни, варикозном расширении нем пищевода при циррозе печени, геморрагических диатезах, особенно при гемофилии и др.
Клиническая картина. В случае наружного кровотечения уже при первом взгляде на больного врач устанавливает его наличие, а нередко и источник (например, при травме), что дает возможность связать тяжелое состояние больного с массивной кровопотерей. Кровотечение из внутренних органов может проявляться кровавой рвотой (алой кровью из пищевода или цвета «кофейной гущи» из желудка), выделением крови при кашле (ярко красная пенистая жидкость), со стулом (мелена при кровотечении из желудки или тонкой кишки, темная или алая кровь--из толстой кишки (особенно из её терминального отдела), с мочой (кровавая моча). Следует иметь в виду, что при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта может пройти некоторое время, прежде чем кровь будет выделяться во внешнюю среду с рвотой или испражнениями, а при кровотечении, вызванном, например, разрывом селезенки, печени или травмой грудной клетки, кровь будет скапливаться в полости брюшины или плевры, что не всегда легко установить.
С самого начала остро возникшего кровотечения больные испытывают резкую внезапно наступившую слабость, головокружение, отмечают мелькание «мушек» перед глазами, шум в ушах, сердцебиение, поташнивание, редко-- позывы на рвоту. В тяжелых случаях при массивной кровопотере больные находятся в состоянии шока (если кровотечение вызвано травмой) или коллапса (при кровотечениях, обусловленных поражением внутренних органов). Состояние больного определяется не только количеством теряемой крови, но и скоростью кровопотери. При осмотре обращает на себя внимание резкая, а в ряде случаев мертвенная бледность больного; кожа его покрыта липким холодным потом, кожная температура понижена. Дыхание поверхностное, учащенное. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в тяжелых случаях нитевидный. Артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое, снижено. При аускультации сердца выявляется резкая тахикардия.
Патологические и компенсаторные изменения при острой кровопотере, закончившиеся благополучно, укладываются в три стадии, или фазы. Вначале имеется олигемия, в ответ на которую наступает рефлекторный спазм сосудов, емкость сосудистого русла уменьшается и происходит выход крови из депо. Вследствие этих причин содержание гемоглобина и количество эритроцитов крови в течение нескольких часов и даже 1 -- 1 Ѕ сут после кровопотери могут оставаться в пределах нормы. На 2--3-й день вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло возникает гидремия, содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови начинает падать. С 3--7-го дня выявляются признаки резкой активизации эритропоэза. При значительной кровопотере анемия вследствие исчерпания запасов железа в организме становится гипо- хромной.
Лечение. В первую очередь должно сводиться к остановке кровотечения (наложение жгута и тампонада при наружных кровотечениях травматического генеза; при неостанавливающихся кровотечениях из внутренних органов показано хирургическое вмешательство). Одновременно принимают меры по борьбе с шоком или коллапсом, а также с кровопотерей: переливают кровь и кровезаменители, вводят сердечные и сосудистые средства. При массивной кровопотере спустя несколько дней после остановки кровотечения целесообразно назначить препараты железа.
Железодефицитные анемии
Железодефицитные анемии (anaemia sideropriva gastroenterogenica) возникают при дефиците железа в организме, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов. Этот тип малокровия наблюдается у больных при недостаточном всасывании железа вследствие резекции желудка--«агастральные анемии»; удаления сравнительно большой части тонкой кишки, особенно ее проксимального отдела, при заболеваниях кишечника, протекающих с синдромом недостаточности всасывания и др., при недостатке железа в пище (у взрослых встречается редко; чаще наблюдается у детей на фоне длительного молочного питания и дефицита меди). Повышенная потребность в железе может встречаться в период интенсивного роста организма; у девочек в этот период становление менструального цикла (способствующее потере крови и ионов железа) может сопровождаться возникновением так называемой ювенильной железодефицитной анемии (раннего хлороза). К железодефицитным относится также анемия при хронической кровопотере.
Повторные, даже необильные, кровопотери постепенно приводят к анемизации вследствие истощения в организме запасов железа, необходимого для продукции гемоглобина эритроцитов. Суточное поступление в организм железа с пищей невелико, примерно 11--28 мг, причем всасывается из него около U, т. Е. приблизительно столько же, сколько содержится в 15 мл крови. Поэтому ежедневная потеря этого и даже меньшего количества крови неминуемо приводит к сокращению запасов железа в организме и возникновению железодефицитной анемии.