В пунктате костного мозга содержание клеток эритробластического ростка резко уменьшено, особенно ближе к терминальному периоду болезни, преобладают клетки миелоидного ряда, главным образом молодые формы--промиелоциты, миелоциты и миелобласты. Характерно некоторое увеличение числа мегакариоцитов (в первую половину болезни), базофильных и эозинофильных промиелоцитов и миелоцитов.
Течение. Прогрессирующее, иногда с кратковременными спонтанными ремиссиями. Средняя продолжительность жизни больных до внедрения в клинику современных методов лечения составляла 2 /2--3 года (иногда до 10 лет); современные методы лечения позволяют несколько продлить жизнь больных. Смерть больных наступает вследствие общего истощения, несовместимой с жизнью анемизации, геморрагических осложнений или присоединения инфекции.
Лечение. Назначают миелосан и другие цитостатические препараты, обычно в комбинации с 6-меркаптопурином, предни- золоном и др. Больным с резко выраженной спленомегалией проводят облучение селезенки или назначают допан. При резкой анемизации показаны повторные переливания крови или эритроцитной массы.
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (lympholeucosis chronica) в настоящее время относят к доброкачественным опухолям иммуно- компетентной ткани. Его гематологическая основа в основном В-лимфоциты (морфологически имеющие характер зрелых, но функционально неполноценные). Он проявляется системной гиперплазией лимфоидного аппарата, лимфоидной метаплазией селезенки, костного мозга и других органов. Хронический лимфолейкоз представляет собой одну из распространенных форм лейкозов. Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрасте (35--70 лет), преимущественно у мужчин.
Патологическая анатомия. Наблюдается значительное увеличение лимфатических узлов различных групп; на разрезе они имеют серый или серо-красный цвет. Рисунок лимфатических узлов смазан, при микроскопии обнаруживается тесное скопление лимфоидных клеток, среди которых встречаются молодые формы. Миндалины увеличены, их структура не прослеживается, при микроскопии определяется сплошное скопление лимфоцитов и клеток лимфопоэза. Селезенка значительно увеличена, но не так, как при хроническом миелолейкозе. Be строение также смазано за счет разлитой гиперплазии лимфоидной ткани. Лимфатические инфильтраты отмечаются в печени, стенке желудка, поджелудочной железе, почках, коже, т. Е. могут поражаться все органы. Наблюдается лимфоидная метаплазия костного мозга.
Клиническая картина. Первыми симптомами являются общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Нередко, однако, первым симптомом, который обращает на себя внимание больных и заставляет их обратиться к врачу, щественного увеличения лимфатических узлов тех или иных групп и лимфоидной инфильтрации различных органов возникают дополнительные симптомы: диспепсические расстройства и поносы (при поражении желудочно-кишечного тракта), одышка и приступы удушья (при сдавлении увеличенными бифуркаци_ИИ_и лимфатическими узлами трахеи и бронхов), покраснение, сухость кожи и зуд (при так называемой лейкемической лимфодермии) и др. Лимфоидная метаплазия костного мозга может повести к геморрагическим проявлениям (вследствие тромбоцитопении) и анемии. Лейкемические инфильтрации бывают причиной радикулярных болей, экзофтальма; могут наблюдаться диффузные лимфатические разрастания в носоглотке, вынуждающие больного обратиться к отоларингологу.
Увеличение лимфатических узлов во многих случаях можно определить уже при осмотре больного. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной группы или нескольких групп, а затем распространяется на остальные группы. Может наблюдаться увеличение миндалин. Инфильтрации кожи сопровождаются ее уплотнением, покраснением, сухостью и шелушением. В терминальной стадии больные худы, кахексичны.
Пальпация позволяет более точно определить степень увеличения лимфатических узлов и их свойства. Они эластично- тестоватой консистенции, не спаяны между собой и с кожей, в большинстве случаев безболезненны. Размеры их могут достигать куриного яйца. Лимфатические узлы даже при значительном увеличении не дают изъязвлений и нагноений (в отличие, например, от их туберкулезного поражения). Печень и селезенка увеличены, плотны. Могут развиваться инфаркты селезенки и тогда она становится болезненной при пальпации.
При лейкемической форме заболевания количество лейкоцитов доходит до 3 * 10 в 1 л крови и более; 80--95% клеток белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые. Иногда можно отметить некоторые особенности в строении их ядра и цитоплазмы: клетки нежные, при изготовле_ИИ мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина--Гумпрехта. В небольшом количестве встречаются молодые клетки--пролимфоциты и лимфобласты; в период обострений их число увеличивается. Относительное количество нейтрофилов значительно уменьшено--до 20--4%. Менее характерна картина крови при сублейкемических и алейкемических формах болезни, когда лимфоцитоз обычно менее выражен. В терминальном периоде присоединяются анемия и тромбоцитопении (в основном аутоиммунного генеза).
Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда, до 50 и даже 90% в особо тяжелых случаях. Число клеточных элементов гранулоцитарного и эритроцитарного ростков уменьшено. Результаты пункции лимфатического узла не столь убедительны, поскольку лимфоидные клетки являются обычными элементами его паренхимы, а характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда легко определить.
Течение. Постепенное или циклически прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни больных 4--5 лет, однако, некоторые больные живут 10--12 лет и более. Смерть больных наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, чаще всего пневмонии (которым способствуют угнетение гуморального иммунитета), геморрагических осложнений, кахексии.
Лечение. В начальном периоде, как и при хроническом миелолейкозе, активную терапию не проводят. Основное внимание уделяют нормализации режима труда и отдыха больного, достаточному пребыванию его на свежем воздухе, полноценной диете с большим содержанием витаминов и белка. При наличии интоксикации или быстром развитии болезни проводят рентгенотерапию, облучают группу увеличенных лимфатических узлов и селезенку. Из химиопрепаратов получили распространение лейкеран, преднизолон, циклофосфан и другие цитостатические средства. При анемии и тромбоцитопении показаны, гемотрансфузии.
Практическая часть:
- курация больных терапевтического отделения;
- написание кураторских листов;
- чтение и трактовка результатов лабораторно-инструментальных исследований.
Вопросы для самоконтроля
1. Почему при анемиях и гемобластозах имеет место лихорадка?
2. При каких заболеваниях имеет место кожный зуд?
3. Почему при многих заболеваниях крови больные теряют аппетит и худеют?
4. Причины повышенной кровоточивости при заболеваниях системы крови?
5. Причины болевых ощущений болей в костях (особенно плоских) у больных с лейкозами?
6. Почему при гемобластозах появляются боли и ощущение тяжести в правом подреберье?
7. При каких гематологических заболеваниях значительно увеличиваются лимфатические узлы?
8. Как осуществляется забор крови из пальца?
9. Назовите нормальные значения эритроцитов (в 1 л) учитывая половую принадлежность.
10. Как рассчитывается цветовой показатель (мера насыщения эритроцита гемоглобином)?
11. Как определяется содержание гемоглобина в отдельном эритроците и какие его значение у здорового человека?
12. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?
13. Как рассчитывается цветовой показатель (мера насыщения эритроцита гемоглобином)?
14. Как рассчитывается цветовой показатель (мера насыщения эритроцита гемоглобином)?
15. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?
16. Что означают понятия «лейкоцитоз» и «лейкопения»?
17. Что означает понятие «лейкемоидная реакция»?
18. Что собой представляют тени Боткина-Гумпрехта?
19. Для какого вида анемий характерен микроцитоз?
20. При каком виде анемий в крови появляются мегалоциты?
21. Содержание железа сыворотки крови и процент насыщения трансферрина при железодефицитной анемии?
22. Что означают понятия «регенераторный» и «дегенеративный» сдвиги нейтрофилов и при каких патологических состояниях они встречаются?
23. Что означает абсолютная нейтропения и когда она встречается?
24. О чем свидетельствуют «тельца Жолли» и «кольца Кебота»?
25. Виды анемий в зависимости от регенераторной способности костного мозга?
26. Анемии в зависимости от степени насыщенности эритроцита гемоглобином?
27. Какие причины могут привести к дефициту железа в организме?
28. Какое нормальное содержание лейкоцитов в периферической крови?
29. Какое диагностическое значение имеют ретикулоциты?
30. Нормальное содержание тромбоцитов в общем анализе крови?
31. Нормальные значения СОЭ?
32. С какой целью назначается рентгенологическое исследование?
33. Каким рентгенологическим методом исследуют сосуды селезенки?
34. С какой целью применяют радиоизотопные методы исследования селезенки?
Рекомендуемая литература:
Основная
1. Мухин, Н. А. Пропедевтика внутренних болезней [Текст] : учеб. для студ.мед. вузов / Н. А. Мухин, В. С. Моисеев. - 2-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2012. - 848c.
2. Мухин, Н. А. Пропедевтика внутренних болезней [Электронный ресурс]: учеб.для студ. мед. вузов / Н. А. Мухин, В. С. Моисеев. - 2-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2012. - 848c.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970421321.html?SSr=3301337aeb105a62164857828011959
3. Мухин, Н. А. Пропедевтика внутренних болезней [Электронный ресурс]: учеб.для студ. мед. вузов / Н. А. Мухин, В. С. Моисеев. - 2-е изд., доп. и перераб. - М. : ГЭОТАР- Медиа, 2015. - 848c.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970434703.html?SSr=3301337aeb105a62164857828011959
Дополнительная
1.Основы семиотики заболеваний внутренних органов [Текст] : учеб.пособие / А.В. Струтынский [и др.]. - 8-е изд. - М. : МЕДпресс-информ, 2013. - 304 с.
2.Практическое руководство по пропедевтике внутренних болезней: уч. пособие / под ред. С. Н. Шуленина. - М.: МИА, 2006. - 256 с.
8.2. Электронные образовательные ресурсы (базы данных, справочные и поисковые системы, Интернет ресурсы).
- поиск в Интернете по ключевым словам, поисковые системы Google, Яндекс и др.