4.У дитини в першу добу життя діагностована ГХН з Rh-конфліктом. При обстеженні: дитина млява, смокче погано, рефлекси періоду новонародженості знижені, шкірні покриви і видимі слизові оболонки іктеричні. У крові: Ер.-2,3 Т/л, Нв-100 г/л, білірубін 242 мкмоль/л, переважно непрямій, погодинний приріст білірубіну 6,1 мкмоль/л, пряма проба Кумбса позитивна. Який із запропонованих варіантів терапії буде головним?
A.Фенобарбітал
B.Інфузія 5% розчином глюкози
C.Фототерапія
D.Замінне переливання крові
E.Переливання альбуміну
5.У доношеної дитини від 1-ої вагітності та неускладнених пологів наприкінці другого дня життя з’явилися зригування з кров’ю, мелена. Яка термінова терапія необхідна в цьому випадку?
A.Великі дози вітаміну С
B.Вітамін К1 або К2 (вікасол), свіжозаморожена плазма
C.Інгібітори протеаз, α-амінокапронова кислота
D.Препарати кальцію, контрикал
E.Глюкокортикостероїди.
6.Дитина народилася в строк з оцінкою за шкалою Апгар 5-7 балів. На 2-у добу з'явилася мелена. Загальний стан не порушений. Тест Апта негативний. Які показники коагулограми, найімовірніше, будуть отримані?
A.Протромбіновий час понижений, тромбоцити – норма
B.Протромбіновий час збільшений, тромбоцити – норма
C.Протромбіновий час і тромбоцити – понижені
D.Протромбіновий час і тромбоцити – норма
E.Протромбіновий час – норма, тромбоцити – понижені
7.У новонародженої від I вагітності дитини з масою 3600 г з першої доби жовтяниця, млявість, зниження рефлексів. Об’єктивно: жовтушність шкіри II ст. із шафрановим відтінком, печінка + 2 см, селезінка +1 см. Сеча
56
и випорожнення жовті. В аналізі крові: Нb – 100 г/л, ер. -3,2х1012/л, лейк.- 18,7х109/л, кров матері 0(I)Rh(-), кров дитини А(II)Rh(+) Білірубін – 170 мкмоль/л, фракція непряма. Рівень АлАТ, АсАТ – у нормі. Про яке захворювання імовірно йдеться у дитини?
A.Гемолітична хвороба новонародженого, АВ0-конфлікт
B.Фізіологічна жовтяниця
C.Гемолітична хвороба новонародженого, Rh-конфлікт
D.Атрезія жовчовивідних шляхів
E.Внутрішньоутробний гепатит
8.У новонародженої дитини, яка народилася в стані тяжкої асфіксії на 5-й день життя була відмічена умбілікальна кровотеча та геморагічна висипка на шкірі. Зареєстровано подовження протромбінового часу, порушення в аутокоагуляційному тесті, кількість тромбоцитів – 245*109/л. Яку терапію необхідно призначити у даному випадку?
A.Введення концентрату РРSВ + вікасол
B.Застосування кортикостероїдів в/м, в/в.
C.Гепарин п/ш або в/в + свіжозаморожена плазма в/в крапельно
D.Свіжозаморожена плазма в/в крапельно+ вікасол
E.Тромбоцитарна маса в/в + етамзилат в/в
9.У хлопчика, який народився від II доношеної вагітності, II пологів наприкінці першої доби життя з’явилася жовтяниця. Загальний стан дитини задовільний. Група крові дитини В(III)Rh(+), група крові матері А(II)Rh(-). Назвіть додаткове обстеження, яке дозволить підтвердити попередній діагноз.
A.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів
B.Загальний аналіз крові
C.Вміст білірубіну в сироватці крові
D.Пряма проба Кумбса
E.Визначення активності трансаміназ сироватки крові
10.У недоношеного новонародженого з Rh-позитивним фактором крові, який народився від матері з Rh-негативним фактором крові, рівень
57
некон’югованого білірубіну пуповинної крові дорівнює 54 мкмоль/л, погодинний приріст білірубіну 8 мкмоль/л. Який основний вид терапії необхідно призначити?
А.Фототерапія В. Метод ендогастральної детоксикації
С. Операція замінного переливання крові D. Плазмосорбція
Е. Ентеросорбція
Еталони відповідей. Задача 1.
1.Фізіологічна жовтяниця новонароджених.
2.Фізіологічна жовтяниця з'являється на 2-3 день, білірубін непрямий 140-150 мкмоль/л, білірубін пуповинної крові до 26-34 мкмоль/л, загальний стан не страждає, проходить до 10 дня. Гемолитична ж є при народженні і з'являється в першу добу або на другому тижні життя, триває більше 7-10 днів у доношених і 10-14 днів у недоношених дітей, протікає хвилеподібно, темп приросту НБ більше 7-8 мкмоль/л/год, рівень НБ в сироватці пуповинної крові - більш 60 мкмоль/л, максимальний рівень ПБ більше 25 мкмоль/л.
3.Жовтяниця лікування не вимагає.
4.Прогноз сприятливий.
5.Показання до ОЗПК: загальний білірубін більш ніж 500 мкмоль/л (дитина без ознак ГХН), темп наростання білірубіну вище 7,0 мкмоль/л/год. при несу місництві за резус-фактором та більше 8 мкмоль/л/год - за групою крові, рівень його в пуповинної крові вище 80 мкмоль/л, важка анемія (Нb менше 100г/л), у дітей з гіпотрофією в залежності від ступеня гіпотрофії та вмісту альбуміну.
Задача 2.
1.Діагноз ГХН, жовтянична форма (найбільш вірогідно, обумовлена Rh-несумісністю).
2.ОЗПК: білірубін пуп.крові більший за 80 мкмоль/л.
3.Додаткове обстеження: для уточнення діагнозу, визначення групи
крові і Rh-фактора у дитини: гемоліз еритроцитів, низька
58
ферментативна активність печінки, внаслідок чого виникає білірубінова інтоксикація: млявість, зниження м’язового тонуса і апетиту, монотонный крик, гіпорефлексія, зригування, блювота, патологічне позіхання тощо, на УЗД: збільшення печінки і селезінки.
4.З 16-18 тижня вагітності еритроцити плода знаходяться в крові матері, максимально потрапляючи трансплацентарним шляхом під час пологів. Під час 1-ої вагітності Ер плода, що мають Rh ф-р мігрують в організм матері і запускають синтез Rh-антитіл. Але після народження дитини багато Ер проникає в кровотік матері, що в умовах зняття імуносупресії, призводить до активного синтезу Rhантитіл, які проникають до Rh+ плоду при наступних вагітностях.
5.При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати одногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи крові. При наявності ГХН за АВОнесумісністю використовують однакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. При невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rhнегативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. При одночасній наявності несумісності за Rh-фактором та АВОсистемою використовувати Rh(-) еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи.
Задача 3.
1.Діагноз: ГБН, внаслідок АВО несумісності. Мати має І(0), а батько - ІІ(А) групу крові, аборт в анамнезі при 1-ій вагітності, жовтяниця на 1-у добу життя, симптоми інтоксикації, підвищення непрямого білірубіну сироватки крові до 180 мкмоль/л, білок-54.
2.Додаткове визначення групи крові дитини, ЗАК+ретикулоцити, визначення титру аглютининів в крові та молоці матері. Пряма проба Кумбса.
3.Жовтяниця внаслідок вигодовування гудьми, інфекції, внутрішньочерепні крововиливи, кефалогематома, дефіцит Г-6-ФД, пірувакінази, спадковий сфероцитоз, с-м Криглера-Найяра, ЛюцеяДрисполла, гіпотиреоз тощо.
4.Лікування передбачає ОЗПК раннє на 1-2 добу життя м-дом
59
Даймонда внаслідок тяжкого стану новонародженого.
5.При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати одногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи крові. При наявності ГХН за АВОнесумісністю використовують однакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи. При одночасній наявності несумісності за Rh-фактором та АВО-системою використовувати Rh-негативну еритромасу О (I) групи в плазмі AB (IV) групи.
Задача 4.
1.ГХН, АВ0 несумісність, жовтянична форма
2.Так. Необхідно дослідити кров на наявність групових імунних антитіл до Ер чоловіка, якщо у нього ІІ(А), ІІІ(В) або IV(АВ) група крові (Навіть при 1-ій вагітності).
3.Холестаз (жовті з зеленим відтінком шкірні покриви, збільшена печінка, інтенсивне жовтяничне забарвлення сечі та некон'югованого білірубіну, підвищення активності ферментів печінкі, підвищення вмісту ЛФ).
4.Ускладнення фототерапії: більші, ніж в нормі невідчутні втрати води + 10-15 мл\м на добу, діарея-стілець зеленого кольору (ізомери НБ), транзіторний висип на шкірі, летаргія, тарнзіторний дефіцит рибофлавіну.
5.Лікування передбачає ОЗПК раннє на 1-2 добу життя м-дом Даймонда внаслідок тяжкого стану новонародженого, холекінетики (5%р-р сорбіта або MgSO4).
Задача 5.
1.Геморрагічна хвороба новорожених, морфо-функціональна незрілість, синдром пригнічення ЦНС, коньюгаційна жовтяниця.
2.Гестоз, гепатопатії у матері, лікування матері (неодікумарін, аспірин), антиконвульсанти, дифеніну, антибактеріальна терапія тощо.
3.Синдром заковтування материнської крові (необхідно провести тест
60