початок - 3,5 хвилини, кінець - 7 хвилин. Коагулограма: каоліновий час - 100 "(норма - 40-60"), АЧТЧ -90 "(норма - 40-60"), протромбіновий час за Квіком - 26 "(норма - 12-15"), тромбіновий час - 30 " (норма - 28-32").
Біохімічний аналіз крові: загальний білок - 48,4 г/л, білірубін: непрямий - 196 мкмоль/л, прямий - немає, сечовина - 4,2 ммоль/л, калій - 4,8 ммоль/л, натрій - 140 ммоль/л, AсАT - 38 од., АлАТ - 42 од.
Нейросонограма: малюнок звивин і борізд згладжений. Ехогенність підкіркових гангліїв дещо підвищена. Глибина великий потиличної цистерни 8 мм (норма - до 6 мм).
1.Ваш попередній діагноз?
2.Які чинники можуть призвести до розвитку цього захворювання в даному випадку?
3.З якими захворюваннями слід проводити диференційний діагноз в даному випадку?
4.Призначте лікування.
5.Який прогноз у цієї дитини?
Тестові питання для визначення початкового рівня знань:
1.Доношена дівчинка народилася з масою тіла 3400 г, довжиною тіла
50см. При огляді на 3 добу шкіра набула жовтяничного відтінку. Дитина активно смокче, сон не порушений. Живіт м’який, печінка виступає на 1,5 см з під реберної дуги. В аналізі крові: гемоглобін – 200 г/л, еритроцити – 5,5 Т/л, тромбоцити – 200 тис./л, загальний білірубін – 58 мкмоль/л. Про який стан слід подумати?
A.Геморагічна хвороба
B.Фізіологічна жовтяниця
C.Гемолітична хвороба
D.Вроджений гепатит
E.Цирроз
2.У новонародженого з групою крові А(II)Rh(+), що народився від другої вагітності від матері з групою крові 0(I)Rh(-), у першу добу з'явилася жовтяниця. Рівень білірубіну в пуповинній крові – 65 мкмоль/л, на 2 добу – 290 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції. Нb – 100 г/л,
51
еритроцити |
- |
2,8х1012/л. |
Діагностовано |
гемолітичну |
хворобу |
новонародженого. Оберіть тактику лікування?
A.Дезинтоксикаційна терапія
B.Гемотрансфузія крові А(II)Rh(+)
C.Замінне переливання крові групи А(II)Rh(+)
D.Замінне переливання еритроцитарної маси 0(I)Rh(-) і плазми АВ(IV)
E.Фототерапія
3.У дитини на 10 день життя підсилилась жовтяниця, наросла інтоксикація, втрата маси. Вагітність перша. Жовтушність з зеленкуватим відтінком, гепатолієнальний синдром, розширення венозної мережі на черевній стінці. Сеча темна, випорожнення ахолічні. Білірубін загальний-
180мкмоль/л, прямий-160 мкмоль/л, АсАТ, АлАТ–у нормі, Нb -180 г/л, ер.-4,5х1012/л. Вкажіть генез жовтяниці?
A.Механічний
B.Кон'югаційний
C.Паренхіматозний
D.Гемолітичний
E.Змішаний
4.У дитини віком 3 доби із гіпербілірубінемією (430 мкмоль/л) з’явилися порушення у вигляді періодичного збудження, судом, на фоні млявості, гіпотонії, гіподинамії, пригнічення рефлексів, а також збіжна косоокість, ротаторний ністагм, симптом сонця, що заходить. Чим пояснити цю симптоматику?
A.Білірубінова енцефалопатія
B.Пухлина головного мозку
C.Черепно-мозкова травма
D.Гідроцефалія
E.Дитячий церебральний параліч
5.У доношеної новонародженої на другу добу життя з’явилось блювання з невеликим вмістом крові. Яке дослідження слід провести з
52
метою диференційного діагнозу геморагічної хвороби та синдрому заковтування материнської крові?
А.Рівень білірубіну В. Коагулограма С. Час зсідання крові Д. Тест Апта
Е. Загальний аналіз крові
6.У новонародженого діагностовано гемолітичну хворобу (жовтяничний варіант), що виникла на тлі Rh–конфлікту. В пуповинній крові концентрація гемоглобіну становить 170 г/л, загального білірубіну – 42,5 мкмоль/л. Призначено консервативне лікування. Який із критеріїв у подальшому буде визначальним щодо необхідності проведення цій дитині ОЗПК?
A.Вираженість жовтяничності шкірних покровів.
B.Погодинний приріст концентрації загального білірубіну крові.
C.Рівень ретикулоцитів у крові.
D.Стан сечовиділення.
E.Поява ахолічних випорожнень.
7.У новонародженого на 3 добу життя о 900 загальний білірубін – 100 мкмоль/л: прямий10, непрямий90 мкмоль/л; у 1900 того ж дня загальний білірубін – 180 мкмоль/л: прямий –20 мкмоль/л, непрямий-160 мкмоль/л. Визначите погодинний приріст білірубіну:
A.1 мкмоль/л/год
B.7 мкмоль/л/год
C.8 мкмоль/л/год
D.70 мкмоль
E.80 мкмоль
8.Маса тіла дитини при народженні 3900 г, довжина - 51 см, обвід голови - 33 см. Оцінка за шкалою Апгар – 7-8 балів. Жовтяничне забарвлення шкіри та склер. Нижній край печінки виступає з-під краю реберної дуги на 2 см, край заокруглений, екластичний. Селезінка виступає
53
з-під краю реберної дуги на 1 см. Рівень білірубіну в пуповинній крові 96 мкмоль/л. Еритроцити – 3,9х1012/л, Нb - 156 г/л, лейкоцити 16,5х109/л, ШОЕ - 32 мм/год. Дитина народилася від жінки з групою крові А (II), резус негативний. Пологи другі. Який діагноз найбільш ймовірний.
A. Гемолітична хвороба новонародженого, жовтяничний варіант, несумісність за Rh-фактором.
B. Фізіологічна гіпербілірубінемія новонароджених. C. Хвороба Мінковсько-Шоффара
D. Вірусний гепатит
E. Синдром згущення жовчі.
9.Дитині 3 доба життя. Шкіра жовтушного кольору. Дитина млява, не реагує на зовнішні подразники. Гіпертермія до 38,30С. ЧД 72 на хв. Аускультативно в нижніх відділах легень крепітуючі хрипи. ЧСС 178 на хв.. Печінка збільшена до 5 см, селезінка - до 3 см. Призначте тактику лікування новонародженому.
A.Антибактеріальна, імунокоригуюча терапія
B.Антибактеріальна, інфузійна терапія, респіраторна підтримка.
C.Антибактеріальна, глюкокортикоїдна, посиндромна терапія
D.Антибіотики, плазматрансфузія
E.Антибіотики, гемотрансфузії, вітамінотерапія
10.Новонароджений від 4 вагітності, 1 пологів. При народженні шкіра рожева. Гемоглобін крові 100 г/л, еритроцити - 3,6х1012/л . Білірубін крові з пупкової вени 60 мкмоль/л. Група крові матері О(І) резус негативна, у дитини О(І), резус позитивна. Реакція Кумбса позитивна. Який генез жовтяниці?
A.Гемолітична
B.Парехиматозна
C.Механічна
D.Синдром згущення жовчі
E.Атрезія жовчовивідних шляхів.
54
Тестові питання для визначення кінцевого рівня знань:
1.У доношеного новонародженого через 10 годин після пологів розвилася жовтяниця. Діагностована гемолітічна хвороба новонародженого за резус-фактором. Через 2 год рівень непрямого білірубіну сироватки крові збільшився на 14 мкмоль/л. Яке лікування необхідно призначити хворому?
A.Ентеросорбенти
B.Фототерапія
C.Фенобарбітал
D.Замінне переливання крові .
E.Інфузіонна терапія
2.У дитини віком 5 днів з’явилась мелена, яка збільшилась наступного дня. В калі домішки крові малинового відтінку. При проведенні теста Апта колір калових мас не змінився. В крові низький вміст ІІ,VІІ,ІХ,Х факторів зсідання крові, гемоглобін 150 г/л, еритроцити 4,5 Т/л, тромбоцити 245 Г/л. Який діагноз найбільш вірогідний?
А.Гемолітична хвороба новонароджених В. Геморагічна хвороба новонароджених С. Афбріногенемія Д. ДВЗ-синдром
Е. Хвороба Віллебранда
3.У новонародженого діагностована гемолітична хвороба новонароджених за системою АВ0. Група крові дитини А(II) Rh(+), матері
– 0(I) Rh(+). Показане замінне переливання крові. Який із запропонованих варіантів донорської крові потрібно використати?
A.Еритроцитарна маса 0(І) групи, Rh (+)
B.Кров групи 0 (I), Rh (-)
C.Еритроцитарна маса АВ (IV), Rh (+)
D.Еритроцитарна маса А (II), Rh (+)
E.Кров групи В (III), Rh (+)
55