Материал: клинический+анализ+крови+2

Наследственная сфероцитарная анемия

WBC 10.3 10E9/L

RBC 3.19 10Е12/L

PLT 304 10E9/L

Сфероцитоз

Стрелкой отмечен нормальные: средний объём эритроцитов (слева) и диаметр (справа)

Микросфероцитоз определяется только в мазках кровипо диаметру эритроцитов.

Объём эритроцитов остаётся практически нормальным за счёт сфероцитоза

Сфероцитоз

•При наследственной сфероцитарной анемии имеется дефект гена белка анкерина, ответственногоза состояние каналов для удаления излишней воды из эритроцита Na-K- насосом

•Ретикулоцитыимеют нормальный размер (несколько больше, чем у зрелого эритроцита),в них имеются митохондрии, работанасоса поддерживается энергетически, поэтому форма эритроцитаостаётся нормальной; после созревания эритроцит,не имеющий АТФ, из-за указанного дефекта сохраняет избыток воды и становится сферическим

•В селезёнке макро- и нормосфероциты постепенно уменьшаются в размере и становятся микросфероцитами (см. рис. на следующем слайде)

Схема прохождения эритроцитов нормальной формы через красную пульпу селезёнки

Эритроциты сферической формы неспособны деформироваться и, проходя из красной пульпы в синусы через щели селезёночных тяжей, теряют часть мембраны и постепенно уменьшаются в размере; самые мелкие сфероциты фагируются макрофагами; средняя продолжительность жизни эритроцитов при этом сокращается со 120 до 12-14 дней.

Изменения размера и формы эритроцитов

Сфероцитоз наблюдается также при аутоиммунных гемолитических анемиях (АИГА)

•Реакция антиген-антитело с участием комплемента происходит на мембране эритроцита

•Комплемент повреждаетмембрану эритроцитас образованием отверстий диаметром3,2 нм

•Через эти отверстияпоступает вода, котораяне удаляется из зрелых эритроцитов,вследствие чего они принимают сферическую форму

•Проходя через селезёнку сфероциты становятся микросфероцитамикак и при наследственном сфероцитозе