Материал: КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
9.Гематологические нарушения:
-гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,
-лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),
-тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10.Иммунологические нарушения:
•а-ДНК,
•а-SM,
•антитела к фосфолипидам,
•положительный тест на волчаночный антикоагулянт,
•стойкая ложно-положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11.Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).
Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев, 3 критерия - вероятный диагноз
Классификация СКВ (В.А. Насонова, 1972)
Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:
-Острое
-Подострое
-Хроническое: рецидивирующий полиартрит или серозит; синдром дискоидной волчанки; синдром Рейно; синдром Верльгофа; эпилеприформный синдром
Активность:
-Активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I) степени активности
-Неактивная фаза (ремиссия)
Клинико-морфологическая характеристика поражений:
-Кожи: "бабочка", экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.
-Суставов: артралгии; полиартрит (острый, подострый, хронический)
-Серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный
-Сердца: миокардит (очаговый, диффузный); эндокардит; недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда
-Легких: пневмонит (острый, хронический); пневмосклероз
-Почек: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа; очаговый нефрит; хронический нефрит
-Нервной системы:менингоэнцефалополирадикулоневрит;энцефалоневрит (вялотекущий); полиневрит
Таблица 40
Определение активности СКВ по шкале SLEDAI-2K (2002)
(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течение 10 предшествовавших осмотру дней)
Балл |
Проявление |
Определение |
|
|
|
1 |
2 |
3 |
8 |
Эпилептический |
Недавно возникший (последние 10 дней). Исключить метаболические, инфекционные и |
|
приступ |
лекарственные причины |
|
|
|
8 |
Психоз |
Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследст- |
|
|
вие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, |
|
|
бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мысли- |
|
|
тельной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное |
|
|
или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией |
|
|
или лекарственными препаратами |
|
|
|
61
1 |
2 |
3 |
|
|
|
8 |
Органические мозговые |
Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других |
|
синдромы |
интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявле- |
|
|
ниями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации |
|
|
и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум 2 из следующих |
|
|
признаков: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в днев- |
|
|
ное время, снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболи- |
|
|
ческие, инфекционные и лекарственные воздействия. |
8 |
Зрительные нарушения |
Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный |
|
|
экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, склерит, |
|
|
эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и ле- |
|
|
карственных воздействиях. |
8 |
Расстройства со стороны |
Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых |
|
черепно-мозговых нервов |
нервов, включаяголовокружение ,развившееся вследствие СKВ. |
|
|
|
8 |
Головная боль |
Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая |
|
|
на наркотические анальгетики |
8 |
Нарушение мозгового |
Впервые возникшее. Исключить таковое вследствие атеросклероза или гипертензии. |
|
кровообращения |
|
|
|
|
8 |
Васкулит |
Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии |
|
|
или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит |
|
|
|
4 |
Артрит |
Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот) |
4 |
Миозит |
Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креа- |
|
|
тинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит |
4 |
Цилиндрурия |
Зернистые или эритроцитарные цилиндры |
|
|
|
4 |
Гематурия |
>5 эритроцитов в поле зрения. Исключить мочекаменную болезнь, инфекционные и |
|
|
другие причины |
|
|
|
4 |
Протеинурия |
Острое начало или недавнее появление белка в моче в количестве >0,5 грамм в сутки |
|
|
|
4 |
Пиурия |
>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины |
2 |
Высыпания |
Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера |
2 |
Алопеция |
Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпаде- |
|
|
ние волос вследствие активности СKВ |
2 |
Язвы слизистых |
Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа |
|
оболочек |
вследствие активности СKВ |
2 |
Плеврит |
Боль вгрудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры |
|
|
вследствие СKВ |
|
|
|
2 |
Перикардит |
Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, |
|
|
электрокардиографическое подтверждение перикардита |
2 |
Низкий уровень |
Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории |
|
комплемента |
|
|
|
|
2 |
Повышение уровня |
>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей |
|
антител к ДНК |
лаборатории |
1 |
Лихорадка |
>380С. Исключить инфекционные причины |
1 |
Тромбоцитопения |
<100 х 109 /л |
1 |
Лейкопения |
<30 х 109 /л. Исключить лекарственные причины |
Примеры формулировки диагноза: Пример 1.
Основной: Системная красная волчанка, подострое течение, акт III (SLEDAI-2К 19 б): "бабочка", артралгии, диффузный гломерулонефрит, хейлит, язвы слизистой оболочки полости рта, анемия легкой степени, тромбоцитопения, лихорадка.
Осложнения: ХБП IIIА.
Пример 2.
Основной: Системная красная волчанка, хроническое течение, акт I (SLEDAI-2К 8 б): артралгии, дискоидная волчанка, недостаточность митрального клапана, очаговый нефрит.
Осложнения: ХСН0. ХБП I.
62
4.3. Подагра
Код по МКБ-10 - М 10.
Определение
Подагра-системноетофусноезаболевание,характеризующееся отложением вразличных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.
Классификация
По этиопатогенетическому признаку:
•Первичная (идиопатическая)
•Вторичная (вызвана другим заболеванием или медикаментами)
По механизму накопления мочевой кислоты:
•Метаболический тип
•Гипоэкскреторный тип
•Смешанный тип
По клиническому течению:
•Бессимптомная гиперурикемия
•Острый подагрический артрит
•Подагра с развитием тофусов
•Мочекаменный уролитиаз и другая, ассоциированная с подагрой патология почек
По вариантамсуставных проявлений:
•Острый подагрический артрит
•Интермиттирующий артрит
•Хронический артрит с отложением параартикулярных тофусов
1.2Классификационные критерии(Wallaceetal, 1977).
А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты, в которых подтверждено
химически или поляризационной микроскопией В. Наличие 6 из 12 ниже перечисленных признаков:
1.Более одной атаки острого артрита в анамнезе
2.Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни
3.Моноартрит
4.Гиперемия кожи над пораженным суставом
5.Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе
6.Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава
7.Одностороннее поражение суставов стопы
8.Подозрение на тофусы
9.Гиперурикемия
10.Асимметричный отек суставов
11.Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография)
12.Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости
Примеры формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит I плюснефалангового сустава.
Осложнения: НФС I.
Пример 2.
Основной: Первичная подагра, смешанный тип, тофусная форма хронический подагрический артрит с преимущественным поражением голеностопных и локтевых суставов,тофусы ушных раковин, подагрическая нефропатия(мочекаменная болезнь, микролиты правойи левой почек) Осложнения: Вторичный остеоартроз, НФС II степени. ХПН IIА.
63
4.4. Остеопороз
Код по МКБ-10 - М 80 - М 82.
М80.0 - первичный остеопороз М82.0 - вторичный остеопороз
Определение
Остеопороз - это системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением ее качества (микроархитектоники), что приводит к хрупкости костей, которая проявляется переломами при незначительной травме.
Диагноз остеопороза устанавливается:
1.Клинически на основании перенесенного при минимальной травме перелома при исключении других причин перелома.
2.При измерении минеральной плотности костной ткани методом двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXAденситометрии).
3.На основе подсчета FRAX: 10-летнего абсолютного риска (вероятности) перелома проксимального отделабедра либо основныхостеопоротическихпереломов. Оценку FRAX рекомендуется проводить людям, у которых проведение денситометрии невозможно и в случаях, когда при денситометрии выявлена остеопения.
Классификация остеопороза (Российская ассоциация по остеопорозу, 1997)
Первичный остеопороз
1.Постменопаузальный
2.Сенильный
3.Ювенильный
4.Идиопатический
Вторичный остеопороз
1.Заболевания эндокринной системы: эндогенный гиперкортицизм, тиреотоксикоз, гипогонадизм, гиперпаратиреоз, сахарный диабет, гипопитуитаризм.
2.Ревматические заболевания: ревматоидный артрит, СКВ, анкилозирующий спондилоартрит.
3.Заболевания органов пищеварения: состояние после резекции желудка, мальабсорбция, хронические заболевания печени.
4.Заболевания почек: хроническая почечная недостаточность, синдром Фанкони.
5.Заболевания крови: миеломная болезнь, талассемия, системный мастоцитоз, лейкозы и лимфомы.
6.Другие заболевания и состояния: иммобилизация, овариоэктомия, ХОБЛ, алкоголизм, анорексия, трансплантация органов.
7.Генетические нарушения: несовершенный остеогенез, синдром Морфана, несовершенный десмогенез.
8.Медикаменты: глюкокортикоиды, антиконвульсанты, иммунодепрессанты, тиреоидные гормоны.
Минеральную плотность костной ткани определяют при помощи ретгеновской остеоден-
ситометрии в поясничных позвонках и шейке бедра. 10-летний риск переломов рассчитыва-
ютприпомощикалькулятораFRAXонлайнпоссылкеhttp://www.shef.ac.uk/FRAX/?lang=rs
Примеры формулировки диагноза:
Пример 1.
Основное: Постменопаузальный остеопороз, тяжелая форма с низкоэнергетическими переломами, снижение МПК в позвоночнике на -2,5 SD. 10-летний риск основных переломов 15%, перелома бедренной кости 3%.
Пример 2.
Основное: Глюкокортикоидный остеопороз, тяжелая форма с компрессионными переломами тел поясничных позвонков L1-2, снижение МПК в позвоночнике -1,9 SD. 10-летний риск основных переломов 18%, перелома бедренной кости 5%.
64
Пример 3.
Основное: Сенильный остеопороз средней степени тяжести, снижение МПК в шейке бедра -2,6 SD. 10-летний риск основных переломов 20%, перелома бедренной кости 6%.
4.5. Остеоартроз
Код по МКБ-10 - М 15 - М 19.
Определение
Остеоартроз (ОА) - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава: хряща, субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.
Таблица 41
Классификационные критерии остеоартроза (Альтман и др., 1991)
Kлинические |
Kлинические, лабораторные, рентгенологические |
Kоленные суставы |
|
1. Боль |
1. Боль |
2а. Kрепитация |
2. Остеофиты |
|
|
2б. Утренняя скованность <30 минут |
или |
2в. Возраст >38 лет |
3а. Синовиальная жидкость, характерная для ОА (или возраст >40лет) |
или |
3б. Утренняя скованность <30 минут |
3а. Kрепитация |
3в. Kрепитация |
3б. Утренняя скованность <30 минут |
|
3в. Kостные разрастания |
|
|
|
или |
|
4а. Отсутствие крепитации |
|
|
|
4б. Kостные разрастания |
|
|
|
Чувствительность 89% |
Чувствительность 94% |
|
|
Специфичность 88% |
Специфичность 88% |
|
|
|
Тазобедренные суставы |
|
|
1. Боль |
1. Боль |
|
|
И |
И не менее двух из трех критериев |
2а. Внутренняя ротация <15° |
2а. СОЭ<20 мм/час |
|
|
2б. СОЭ<15 мм/час |
2б. Остеофиты |
|
|
или |
2в. Сужение суставной щели |
3а. Внутренняя ротация <15° |
|
|
|
3б. Утренняя скованность <60 минут |
|
|
|
3в. Возраст >50 лет |
|
3 г. Боль при внутренней ротации |
|
|
|
Чувствительность 86% |
Чувствительность 89% |
|
|
Специфичность 75% |
Специфичность 91% |
Суставы кистей |
|
1. Боль продолжительная или скованность; 2. Kостные разрастания двух и более суставов из 10 оцениваемых*; 3. Менее двух припухших пястно-фаланговых суставов 4а.; 4. Kостные разрастания, включающие два и более дистальных межфаланговых сустава** (второй и третий дистальные межфаланговые суставыможно принимать во внимание в двух критериях: 2 и 4а)
или
4б. Деформация одного или более суставов из 10 оцениваемых*
Чувствительность 93% Специфичность 91%
Примечания.
*Второй и третий дистальные межфаланговые суставы; второй и третий проксимальный межфаланговые суставы; первый запястно-пястный сустав обеих кистей ** Второй и третий дистальные межфаланговые суставы можно принимать во внимание в критериях 2 и 4а.
65