7.6. Заболевания гипофиза и надпочечников
Код по МКБ-10
E22 Гиперфункция гипофиза
E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм
E22.1 Гиперпролактинемия
E22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона
E22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза
E22.9 Гиперфункция гипофиза неуточненная
Классификация аденом гипофиза
•По размеру:
-Микроаденома (до 10 мм);
-Макроаденома (10-30 мм или с распространением за пределы турецкого седла);
-Гигантская аденома (свыше 30 мм).
•По характеру распространения:
-Эндоселлярная (в пределах турецкого седла);
-Параселлярная (распространение в кавернозные синусы);
-Супраселлярная;
-Инфраселлярная;
-Ретроселлярная.
•По гормональной активности:
-Гормонально активные опухоли гипофиза:
•Моногормональные опухоли гипофиза (продуцируют только один гормон: пролактинома, акромегалия, тиреотропинома, кортикотропинома и др.);
•Плюригормональные опухоли гипофиза (продуцируют два и более гормона);
-Гормонально не активные опухоли гипофиза.
Пример формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Макроаденома гипофиза, с супраселлярным ростом. Акромегалия. Пример 2.
Основной: Микроаденома гипофиза. Пролактинома.
7.6.1. Несахарный диабет
Код по МКБ-10
E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза
E23.2 Несахарный диабет
Классификация несахарного диабета
Тип:
•Центральный (гипоталамический, гипофизарный);
•Нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный);
•Первичная полидипсия (психогенная полидипсия, дипсогенная полидипсия);
•Гестагенный;
•Функциональный (у детей до 1 года);
•Ятрогенный (применение диуретиков).
По тяжести:
•Легкая форма - выделение до 6-8 л/сут без лечение;
•Средняя - выделение до 8-14 л/сут без лечение;
•Тяжелаявыделение свыше 14 л/сут без лечение. По степени компенсации:
- Компенсация - при лечении жажда и полиурия не беспокоят;
106
-Субкомпенсация - при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
-Декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются при лечении заболевания.
Пример формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Несахарный диабет, центральная форма, тяжелое течение, медикаментозная компенсация.
Фоновый: Последствия перенесенной ЧМТ в 2011 г.
7.6.2. Гипопитуитаризм
Код по МКБ-10
E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза
E23.0 Гипопитуитаризм
E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
E23.2 Несахарный диабет
E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках
E23.6 Другие болезни гипофиза
E23.7 Болезнь гипофиза неуточненная
Классификация гипопитуитаризма
•По этиологическому принципу
-Первичный - разрушение/удаление клеток аденогипофиза;
-Вторичный - анатомические и/или функциональные расстройства гипоталамо-гипо- физарныхотношений.
•По клиническим проявлениям:
-Изолированный гипопитуитаризм - нарушение только одной тропной функции гипофиза;
-Частичный (парциальный) - нарушение двух и более, но не всех тропных функции гипофиза;
-Пангипопитуитаризм - поражение всех тропных функций гипофиза.
Пример формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Частичный гипопитуитаризм (вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм). Оперативное лечение гормонально неактивной макроаденомы гипофиза в 2010 г.
7.6.3. Гиперальдостеронизм
Код по МКБ-10
E26 Гиперальдостеронизм
E26.0 Первичный гиперальдостеронизм
E26.1 Вторичный гиперальдостеронизм
E26.8 Другие формы гиперальдостеронизма
E26.9 Гиперальдостеронизм неуточненный
Классификация гиперальдостеронизма
•Первичный гиперальдостеронизм:
-Альдостерон-продуцирующая аденома или карцинома (в т.ч. синдром Кона);
-Идиопатический гиперальдостеронизм;
-Глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм;
-Односторонняя гиперплазия надпочечника;
-Эктопированная опухолевая продукция альдостерона.
•Вторичный гиперальдостеронизм:
-Поражение паренхимы почек (ХБП);
-Поражение почечных сосудов;
107
-Сердечная недостаточность;
-Медикаментозный гиперальдостеронизм (прием диуретиков, оральных контрацептивов);
-Гиперальдостеронизм при ренин-продуцирующей опухоли.
Пример формулировки диагноза: Пример 1.
Основной: Образование левого надпочечника. Первичный гиперальдостеронизм.
7.6.4. Гиперкортицизм
Код по МКБ-10
E24 Синдром Иценко-Кушинга
E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения
E24.1 Синдром Нильсона
E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
E24.3 Эктопический АКТГ-синдром
E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем
E24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом
E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточненный
Классификация гиперкортицизма патогенетическая
•Эндогенный гиперкортицизм
-АКТГ-зависимый гиперкортицизм
•Болезнь Иценко-Кушинга
•АКТГ-эктопированный синдром
-АКТГ-независимый гиперкортицизм
•Кортикостерома (кортикобластома)
•Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников
•Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников (синдром Карней)
•Экзогенный (медикаментозный или ятрогенный) гиперкортицизм
•Функциональный гиперкортицизм
Классификация гиперкортицизма по степени тяжести
Легкая - умеренно выраженные симптомы гиперкортизолемии, отсутствуют некоторые проявления.
Средняя - все клинические симптомы гиперкортизолемии и их значительная выраженность, отсутствие осложнений.
Тяжелая - все клинические симптомы гиперкортизолемии и их значительная выраженность, наличиеосложнений (выраженная ХСН, патологические переломы, диабетические осложнения, психические расстройства и т.д.)
Пример формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Микроаденома гипофиза. Болезнь Иценко-Кушинга, средней степени тяжести. Осложнения: АКО 1 ст (ИМТ 31 кг/м2). Артериальная гипертензия 1 степени, риск 1. Нарушение толерантности к глюкозе. Аменорея 2.
7.6.5. Надпочечниковая недостаточность
Код по МКБ-10
E27 Другие нарушения надпочечников
E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников
E27.2 Аддисонов криз
E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников
108
E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
Классификация надпочечниковой недостаточности
•По скорости развития клинических симптомов:
-Острая;
-Хроническая.
•По степени тяжести:
-Легкая;
-Средняя;
-Тяжелая.
•По уровню поражения:
-Первичная (поражения надпочечников);
-Вторичная (снижение выработки АКТГ за счет повреждения гипофиза);
-Третичная (снижение выработки кортикотропин-релизинг гормона при поражении гипоталамуса, в т.ч. на фоне отмены длительной терапии глюкокортикостероидами).
Пример формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, средней степени тяжести.
Осложнения: Недостаточность питания(ИМТ 16,8 кг/м2).
7.6.6. Феохромоцитома
Код по МКБ-10
E27 Другие нарушения надпочечников
E27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников
E27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников
E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников
E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная
Классификация феохромоцитомы
•По локализации:
-Надпочечниковая
•Двусторонняя
•Односторонняя
-Вненадпочечниковая:
•Паравертебральные симпатические ганглии
•Внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани
•Хемодекомы (внутреннее ухо)
•Этиология:
-Спорадическая форма
-Семейная форма (МЭН 2а, МЭН 2б, SDH-синдром, болезнь фон Хиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена (нейрофиброматоз 1 типа))
•Клиническое течение:
-Бессимптомная форма
-Артериальная гипертензия:
•Пароксизмальная форма
•Персистирующая форма
•Смешанная форма
-Атипичная форма:
•Гипотоническая форма
109
•В сочетании с гиперкортицизмом
•По степени тяжести:
-Легкая
-Средняя
-Тяжелая
•Морфологическое строение:
-Доброкачественное
-Злокачественное
-Мультицентрическое
Пример формулировки диагноза:
Пример 1.
Основной: Феохромоцитома левого надпочечника, смешанная форма, средней степени тяжести. Артериальная гипертензия 3 степени, риск 4.
Осложнения: Нарушение гликемии натощак.
110