Манифестация и тяжесть клинических проявлений несовершенного остеогенеза зависит от генетического типа заболевания.
При внутриутробной форме несовершенного остеогенеза в большинстве случаев дети появляются на свет мертворожденными. Более 80% живых новорожденных умирает на первом месяце жизни, из них более 60% - в первые дни. У детей с фетальной формой несовершенного остеогенеза отмечаются несовместимые с жизнью внутричерепные родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, респираторные инфекции. Характерно наличие тонкой бледной кожи, истонченной подкожной клетчатки, общей гипотонии, переломов бедренной кости, костей голени, костей предплечья, плечевой кости, реже – переломов ключицы, грудины, тел позвонков, которые могут возникать внутриутробно или в процессе родовой деятельности. Все дети с внутриутробной формой несовершенного остеогенеза обычно умирают в течение первых 2-х лет жизни.
Поздняя форма несовершенного остеогенеза характеризуется типичной триадой симптомов: повышенной ломкостью костей, главным образом, нижних конечностей, синевой склер и прогрессирующей тугоухостью (глухотой). В раннем возрасте отмечается позднее закрытие родничков, отставание ребенка в физическом развитии, разболтанность суставов, атрофия мышц, подвывихи или вывихи. Переломы костей у ребенка с несовершенным остеогенезом могут возникать во время пеленания, купания, одевания ребенка, во время игр. Неправильное сращение патологических переломов часто приводит к деформации и укорочению костей конечностей. Переломы костей таза и позвоночника случаются реже. В старшем возрасте развиваются деформации грудной клетки и искривление позвоночника.
Несовершенный дентиногенез проявляется поздним прорезыванием зубов (после 1,5 лет), аномалиями прикуса; желтой окраской зубов («янтарные зубы»), их патологическим стиранием и легким разрушением, множественным кариесом. Вследствие выраженного отосклероза к 20-30 годам развиваются тугоухость и глухота. В постпубертатном периоде склонность к переломам костей уменьшается.
Сопутствующие проявления несовершенного остеогенеза могут включать пролапс митрального клапана, митральную недостаточность, чрезмерную потливость, камни в почках, пупочные и паховые грыжи, носовые кровотечения и др. Умственное и половое развитие детей при несовершенном остеогенезе не страдает.
Пренатальная диагностика позволяет выявить тяжелые формы несовершенного остеогенеза у плода с помощью акушерского УЗИ, начиная с 16 недели беременности. Иногда для подтверждения предположений проводится биопсия ворсин хориона и ДНК-диагностика.
В типичных случаях диагноз несовершенного остеогенеза ставится на основании клинико-анамнестических и рентгенологических данных. Обычно грубые морфологические и функциональные изменения выявляются на рентгенограммах трубчатых костей: выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, множественные патологические переломы с образованием костных мозолей и т. д.
Достоверность диагноза подтверждается гистоморфометрическим исследованием костной ткани, полученной во время пункции подвздошной кости, и структуры коллагена 1 типа в биоптате кожи. С целью выявления характерных для несовершенного остеогенеза мутаций выполняется молекулярно-генетический анализ.
В рамках дифференциальной диагностики несовершенного остеогенеза необходимо исключение рахита, хондродистрофии, синдрома Элерса-Данлоса.
Больные с несовершенным остеогенезом нуждаются в наблюдении детского травматолога-ортопеда, педиатра, стоматолога, детского отоларинголога, генетика.
Терапия несовершенного остеогенеза, главным образом, паллиативная, направленная на улучшение минерализации костной ткани; предотвращение переломов; физическую, психологическую и социальную реабилитацию.
Ребенку с несовершенным остеогенезом показан щадящий режим, курсы лечебной гимнастики, массажа, гидротерапии, физиотерапии (УФО, электрофорез солей кальция, индуктотермия, магнитотерапия). Из медикаментозных средств применяются поливитамины, витамин D, препараты кальция и фосфора. Для стимуляции синтеза коллагена назначается соматотропин, по завершении курса лечения которым показан прием стимуляторов минерализации костной ткани ( экстракта щитовидных желез скота, холекальциферола). Хорошие результаты при комплексной терапии несовершенного остеогенеза получены от применения бисфосфонатов, тормозящих разрушение костной ткани (памидроновой и золедроновой кислоты , ризедроната).
При переломах необходима тщательная репозиция костных отломков и гипсовая иммобилизация. При выраженных деформациях костей показано проведение хирургического лечения - корригирующей остеотомии с интрамедуллярным или накостным остеосинтезом.
Реабилитация детей, страдающих несовершенным остеогенезом, проводится группой специалистов: педиатром, детским ортопедом, физиотерапевтом, специалистом ЛФК, детским психологом и др. Детям может потребоваться ношение специальной ортопедической обуви, ортезов, стелек, корсетов.
Дети с врожденной формой несовершенного остеогенеза погибают в первые месяцы и годы жизни от последствий множественных переломов и септических осложнений (пневмонии, отита, сепсиса). Поздняя форма несовершенного остеогенеза протекает более благоприятно, хотя и ограничивает качество жизни.
Профилактика сводится в основном к правильному уходу за ребенком, проведению лечебно-реабилитационных курсов, предупреждению бытовых травм. Наличие в семье больных с несовершенным остеогенезом служит прямым показанием к медико-генетическому консультированию.
Фиброзная дисплазия - (фиброзная остеодисплазия) - опухолеподобное образование, являющееся пороком развития кости в эмбриональном периоде. Заболевание врожденное, но проявляется чаще в возрасте 7-12 лет, т. е. в период интенсивного роста лицевых костей. Заболевание составляет около 22% от общего количества новообразований лицевого скелета у детей. По клиническому проявлению выделяют моноссальную и полиоссальную формы фиброзной дисплазии. Кроме того, выделяют особую форму фиброзной дисплазии лицевого скелета, так называемый херувизм. По характеру разрастаний в кости различают очаговую и диффузную формы фиброзной дисплазии. Клинически ведущим симптомом моноссальной формы фиброзной дисплазии является утолщение челюсти. На нижней челюсти поражаются тело, угол и ветвь челюсти, без нарушения функции жевания. На верхней челюсти часто возникают вторичные деформации ее с нарушением функций: носового дыхания, обоняния, зрения, экзофтальм и т. д. При пальпации челюсть плотная, увеличенная в размерах, вздута, покрыта неизмененной слизистой, безболезненна. Клинически увеличение челюсти в размерах (рост опухоли) медленное, но у детей возможен и быстрый рост опухоли, а также же цикличность развития заболевания, т. е. чередование периодов быстрого роста с периодами затишья. Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии многообразна. Характерным является увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя. Характерен мелкосетчатый, пятнистый или "ватный" рисунок. При очаговых формах определяются очаги просветления в кости, имеющие овальную форму, ячеистый рисунок. Рассасывания корней при этом не наблюдается. При поражении верхней челюсти определяется тотальное затемнение верхнечелюстной пазухи. Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии практически определяется 30 гистологическим строением кости. Микроскопически чаще всего имеются разрастания волокнистой фиброзной ткани, на фоне которых разбросаны костные (остеоидные) образования в виде причудливых переплетов. Кроме того, наряду с зонами примитивного построения костных балочек имеются зоны, где расположено большое количество остеокластов и остеобластов. Значительно реже встречается полиоссальная форма фиброзной дисплазии, т. е. поражение нескольких костей, чаще одной анатомической области. Принципиальной разницы в клинико-рентгенологической картине между этими формами нет. Одной из разновидностей полиоссальной формы фиброзной дисплазии является синдром Олбрайта - помимо поражения костей имеются пигментные пятна на коже туловища и признаки раннего полового созревания. Синдром описан у девочек. Окончательный диагноз фиброзной дисплазии ставится на основании данных гистологического исследования после биопсии образования. Лечение фиброзной дисплазии хирургическое. При очаговых формах лечение заключается в экскохлеации (выскабливании) опухоли до здоровой кости с фрезированием (удалением) прилежащих участков костной ткани. При диффузных формах, при отсутствии процессов оссификации, показана резекция челюсти в пределах здоровых тканей, возможно с одномоментной костной пластикой. Однако при выраженной оссификации патологического очага и при отсутствии признаков роста опухоли, в старшем детском возрасте возможна операция коррекции (моделирования) челюсти.
1 билет Гнойно-воспалительные заболевания мягких тканей (некротическая флегмона, рожистое воспаление, идиопатическая гангрена новорожденных, лимфаденит). Клиника, диагностика, лечение.
Флегмона новорожденных Клиника На 5-7 день после рождения ребенок становится вялым, беспокойным, плохо спит, отказывается от груди. Температура повышается до 38-39°С. На коже поясничной и крестцовой области, на спине, реже груди или других участках появляется пятно красного цвета, которое быстро, в течение нескольких часов увеличивается. Кожа багрового цвета, затем принимает цианотичный оттенок. Отмечается уплотнение и отек мягких тканей. В дальнейшем в центре появляется флюктуация. Местно процесс может распространяться на значительном протяжении. В тяжелых случаях кожа отслаивается, иногда некротизируется. Диагностика - осмотр. ДД – с рожистым воспалением и асептическим некрозом ПЖК. Некроз возникает в результате сдавления мягких тканей в родовых путях, не имеет общих и местных с\м воспаления. Типичны бугристая инфильтрация мягких тканей и пятнистая гиперемия зоны поражения. Лечение. Терапия острой хирургической инфекции - дезинтоксикационная, антибактериальная, симптоматическая. Срочная операция — нанесение множественных разрезов (насечек) в зоне поражения и на границе со здоровыми участками кожи на 1,5-2см. Первую перевязку делают через 6 часов. При распространении воспаления на коже, вновь наносят множественные мелкие разрезы, захватывая здоровые участки. Накладывают влажные салфетки с антисептиками или антибиотиками.
Рожистое воспаление Рожистое воспаление — острый прогрессирующий серозно-воспалительный процесс кожи или слизистой оболочки, (стрептококк, реже стафилококк). Клиника и диагностика. появлением на коже, чаще на нижних конечностях, в области лица, реже на других участках и слизистой оболочке губ медно-красной гиперемии с четкими границами фестончатой формы. Гиперемия имеет склонность к распространению. Обычно отмечаются чувство жжения в области очага, местное повышение температуры и отечность. Часто наблюдаются недомогание, озноб, иногда рвота и головная боль, повышение температуры до 38—40 °С. Диагностика - осмотр. ДД – флегмона. Лечение заключается в назначении массивной антибиотикотерапии и местной физиотерапии (УВЧ, ультрафиолетовое облучение). В тяжелых случаях заболевания и при локализации процесса на лице показана комплексная терапия по принципам лечения острой хирургической инфекции.
Адипонекроз Адипонекроз (очаговый некроз подкожной жировой клетчатки) — хорошо отграниченные плотные узлы, инфильтраты размером 1—5 см в диаметре в подкожном жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей. Появляются на 1—2-й неделе жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо несколько цианотична, фиолетово-красного или красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Очень редко в центре инфильтратов развивается размягчение и далее происходит вскрытие с выделением небольшого количества белой крошковидной массы. Общее состояние ребенка не нарушено, температура тела — нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3—5 мес. Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи — диффузное, особенно при склереме, сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах общее состояние детей нарушено (лихорадка, признаки интоксикации, анемия и др.), кожа над очагом поражения гиперемирована, а при пальпации горяча на ощупь, возможна флюктуация.Лечение обычно не требуется, но можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ).При распространенном процессе можно назначить также витамин Е.
Гематогенный остеомиелит. Этиопатогенез, классификация. Клиника, диагностика, лечение.
Остеомиелит (osteomyelitis) - неспецифическое гнойное заболевание, представляющее собой воспаление костного мозга с вовлечением в гнойный процес кости.
Этиология. Возбудителями острого гематогенного остеомиелитау детей могут быть различные микроорганизмы: аэробы (золотистый стафилококк, гемолитический стрептококк и др.), анаэробы, вирусы. Важную роль в этиологии диссеминированных форм острого гематогенногоостеомиелита, сопровождающихся развитием системной реакции организма, играет грамотрицательная флора (синегнойная палочка, протей, сальмонелла и др.), частота обнаружения которой составляет 25,9 %. Неклостридиальные анаэробы могут являться возбудителями острого гематогенногоостеомиелита, особенно в случае повышения проницаемости гистогематогенных барьеров при ухудшении местного кровотока, низком окислительно-восстановительном потенциале в тканях, метаболическом ацидозе и тканевой деструкции. Важным этиологическим фактором острого гематогенногоостеомиелитау детей в 40–50 % наблюдений могут быть вирусные инфекции, на фоне которых развивается заболевание.
Патогенез. Ключевым звеном патогенеза острого гематогенного остеомиелитаявляется формирование очага острого воспаления в кости, который характеризуется комплексом стандартных сосудистых и тканевых изменений. Важная особенность воспалительного процесса состоит в том, что он замкнут ригидными стенками костной трубки; это приводит к сдавливанию вен, а затем и артерий. Косвенным доказательством такой трактовки нарушения кровообращения кости служит боль, возникающая вследствие гипертензии в костномозговом канале. Если остеомиелитический процесс не диагностируют в стадии воспаления в пределах костномозгового канала, то с 4—5-х суток от начала заболевания гной распространяется по костным (гаверсовым) каналам и питательным (фолькманновским) каналам под надкостницу, постепенно отслаивая её. В более поздние сроки (8—10-е сутки и позже) гной прорывается в мягкие ткани, образуя межмышечные и подкожные флегмоны.
Классификация остеомиелита
По этиологическому признаку: 1. Неспецифический (вызывается гноеобразующими микробами). 2. Специфический (туберкулезный, сифилитический, бруцеллезного). В зависимости от путей проникновения инфекции: 1. Гематогенный.(в результате заноса по кровеносному руслу возбудителей гнойной инфекции из отдаленного очага) 2. Негематогенний (вторичный): a) травматический; b) огнестрельный; c) при переходе воспаления на кость с окружающих тканей. По клиническому течению: 1. Острый (формы остеомиелита по Т. Н. Краснобаева): a) токсичный; b) септикопиемический; c) местный.
2. Хронический: d) хронический остеомиелит как результат острого; e) первично-хронический остеомиелит: • склерозирующий остеомиелит Гарре; • альбуминозний остеомиелит Оллье; • абсцесс Броди; • антибиотическое остеомиелит Попкирова; • опухолевидное остеомиелит.
Клиника. Заболевание начинается внезапно без предвестников с повышения температуры до 39-40°. Одновременно появляется постепенно усиливающаяся боль в пораженной конечности, которая быстро приводит к нарушению ее функции. Через несколько часов от начала заболевания боли бывают настолько сильными, что заставляют ребенка слечь в постель. Он отказывается нагружать конечность, лишается сна.При объективном осмотре: обращает на себя внимание контрактура мышц пораженной конечности, умеренное сгибание в суставе и резкое усиление болей при пассивных движениях в нем. При легкой пальпации и поколачивании можно обнаружить локальную болезненность в области вовлеченного в воспалительный процесс метафиза. На 4-6 сутки границы отека расширяются до средней трети диафиза, кожа становится гиперемированной, виден венозный рисунок. При септикопиемической и токсикосептической формах заболевания больше всего страдает общее состояние из-за нарастающей интоксикацииНачавшееся возбуждение вскоре сменяется адинамией, помрачением сознания Развивается дыхательная недостаточность, причиной которой является «шоковое легкое». Кожа имеет мраморный, пятнистый вид с геморрагической сыпью Резко снижается АД и диурез Если не предпринять срочных мер по лечению, то таких больных ждет неблагоприятный исход.
Диагностика острого гематогенного остеомиелита.
1. Пункция кости с внутрикостной термометрией и остеотонометриею - превышение внутрикостной температуры свыше 37,2 градусов и давлении более 100 мм вод. ст. - Свидетельствует о наличии остеомиелита.
2. Цитологические методы диагностики - исследование костномозгового пунктом тату на лейкоцитарный состав.
3. Кожная термометрия и тепловидения - кожная температура над очагом воспаления выше окружающих тканей на 2-4 градуса.
4. УЗИ - позволяет выявить отечность мягких тканей.
5. Рентгенологическая диагностика:
а) обзорная рентгенография. Информативная со 2 недели. Отмечается исчезновения губчатой вещества кости с развитием линейного периостита;
b) электрорентгенография. Косвенные признаки остеомиелита проявляются на 3-5 сутки;
c) цифровая субтракционная ангиография (ЦСА) помогает установить очаг заболевания.
Лечение. три основных принципа:
1) воздействие на макроорганизм;
2) непосредственное воздействие на возбудителя заболевания;
3) своевременная и полноценная санация местного очага.
Воздействие на макроорганизм должно быть направлено на устранение тяжелой интоксикации и коррекцию нарушенного гомеостаза.Активная дезинтоксикационная терапия включает введение 10% раствора глюкозы с инсулином, гемодеза, полиглюкина, эуфиллина, нативной плазмы. Для десенсибилизации организма и нормализации сосудисто-тканевой проницаемости вводят препараты кальция, димедрол, супрастин. Для повышения уровня специфического иммунитета проводят пассивную иммунизацию организма ребенка,вводят гипериммунную стафилококковую плазму и антистафилококковый гамма-глобулин.
2. Непосредственное воздействие на возбудителя заболевания осуществляется путем назначения антибиотиков широкого спектра действия. Наиболее эффективным путем введения антибиотиков является сочетание внутривенного и внутрикостного их применения. На последующий курс назначают антибиотики, обладающие костной тропностью (линкомицин) в возрастной дозировке сроком на 2— 3 нед.
3. Своевременная и полноценная санация местного очага. первостепенное значение приобретает раннее оперативное вмешательство — остеоперфорация. Производится разрез мягких тканей над местом поражения длиной не менее 10—15 см и рассекается продольно надкостница. На границе со здоровыми участками кости наносятся 2—3 перфоративных отверстия диаметром 3—5 мм. При этом обычно под давлением выделяется гной, а при длительности заболевания 2—3 дня содержимое костномозгового канала может быть серозно-гнойным. Через остеоперфорационные отверстия производится промывание костномозгового канала раствором фурацилина 1:5000 с антибиотиками.
Острый аппендицит у детей. Этиопатогенез. Диагностика. Особенности клиники и диагностики у детей до 3 лет. Дифференциальная диагностика. Лечение.
У новорожденного слепая кишка, воронкообразно суживаясь, пе-
реходит в червеобразный отросток . Условий для застоя
содержимого в нем нет, в случае воспаления слизистой экссудат свободно
выливается в слепую кишку, не вызывая напряжения и нарушения кровоснабжения отростка. Потому острый аппендицит у новорожденных —
большая редкость. За более чем 30 лет существования наших детских
хирургических отделений мы встретили аппендицит у новорожденных
лишь два раза.
С возрастом строение отростка и слепой кишки все больше приближается к таковому у взрослых. В ясельном возрасте острый аппендицит
уже не такая большая редкость, в нашей клинике редко отсутствуют такие
больные. К семи годам анатомических отличий уже нет. И с этого возраста
статистика заболеваемости детей не отличается от таковой у взрослых,
а возрастные особенности клиники и диагностики уже не столь ярки.
Особенности, связанные с возрастом наиболее ярки у детей
до трех лет. Главной особенностью клиники острого аппендицита
у этих детей является преобладание общих признаков заболевания
над местными, у старших детей и взрослых — наоборот — превалируют
местные симптомы. У ребенка тяжелое состояние, он высоко лихорадит
(для аппендицита у взрослых характерна субфебрильная температура),
у него многократная рвота (для взрослых и старших детей характерна
1–2-кратная рвота). Очень часто у маленьких детей любое неблаго-
получие в животе, в том числе и острый аппендицит, сопровождается
частым жидким стулом. Это вызвано усилением моторики кишечника
(кишечник «капризничает»). Тяжелое общее состояние, многократная
рвота и частый жидкий стул наводят врача на мысль о кишечной ин-
фекции, часто встречающейся у детей. И ребенок, к сожалению, ока-
зывается не в хирургическом, а в инфекционном стационаре, где про-
водится лечение с ошибочным диагнозом до наступления серьезных
осложнений.
С другой стороны, многие соматические и инфекционные забо-
левания у маленьких детей протекают с болями в животе — так назы-
ваемым абдоминальным синдромом. Он бывает при пневмонии, гемор-
рагическом васкулите, острых респираторных инфекциях, скарлатине
и т. д. Этот синдром может сбить врача с толку, и острый аппендицит
будет диагностирован там, где его нет.
Трудности диагностики усугубляются возрастными особенностями
психомоторного развития ребенка: он не умеет говорить, не может рас-
сказать, где и как у него болит, а реакция на все неприятные для него
ощущения однотипна — он плачет. Плачет от болей в животе и ухе,
оттого, что его раздели в холодном помещении, оттого, что кругом
белые халаты и тревожные больничные запахи, что доктор зарос черной
страшной бородой и т. д. Попробуй разберись — от аппендицита он
плачет или от чего другого.
Из всего сказанного сам собой напрашивается вывод — точно
диагностировать острый аппендицит у ребенка ясельного возраста
невозможно. Это действительно так, если осматривать его, как осмат-
ривают взрослого.
АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
Изучение особенностей хирургической анатомии правой подвздошной области у детей имеет большое практическое значение, как для диагностики острого аппендицита, так и для выполнения оперативного вмешательства. Наибольший интерес представляет топография илеоцекального отдела кишечника – наиболее сложного образования пищеварительного тракта. Это объясняется тем, что в детском возрасте в этой области может локализоваться ряд заболеваний: врожденные пороки развития, инвагинация, опухоли, воспалительные процессы.
Несмотря на многообразие положения червеобразного отростка, наиболее часто встречаются его следующие типы локализации.
Наиболее часто (до 45%) червеобразный отросток имеет нисходящее положение. При этом варианте расположения червеобразный отросток спускается вниз к области входа в малый таз. Если слепая кишка расположена низко, а червеобразный отросток имеет достаточную длину, его верхушка может прилежать к мочевому пузырю или стенке прямой кишки.