активным использованием антибиотикотерапии. Однако возникновение спорадических вспышек ОРЛ не может быть связано только с низкими санитарно-гигиеническими условиями, более вероятно появление новых вирулентных штаммов стрептококка.
Только в 70% случаев развития ОРЛ существует указание на перенесенный стрептококковый фарингит, до 30% инфицирование происходит латентно. Стрептококковое импетиго не играет существенной роли в патогенезе ОРЛ. Латентный период составляет от 1 недели до 5
недель (в среднем около 18 дней).
Клинические проявления: первое и наиболее частое - мигрирующий полиартрит (развивается у 80% пациентов, чаще затрагивает крупные и средние суставы, быстро регрессирует на фоне антибиотикотерапии, эрозии не характерны).
Другим распространенным симптомом является кардит. В отличии от инфекционного эндокардита при ОРЛ в патологическом процессе могут быть задействованы все структуры сердца: эндокард, миокард, перикард
(появление шумов или изменение их характера, кардиомегалия, удлинение интервала PQ, ХСН, перикардит). Характерна «высокая подвижность» кардита при адекватной терапии. В основном у пациентов с ОРЛ первично вовлекается митральный клапан (60%), большая часть оставшихся пациентов имеют сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
Характерна высокая лихорадка. Другие классические критерии встречаются редко: хорея, кольцевидная эритема (менее 10%), подкожные узелки.
Острые атаки, как правило, разрешаются в течение 12 недель.
Диагностические критерии (Джонсона Т.Д.):
Большие:
кардит,
полиартрит,
хорея,
кольцевидная эритема,
подкожные узелки
Малые:
артралгии,
лихорадка,
повышение острофазовых реактантов (СРБ, СОЭ),
удлинение интервала PQ
Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию:
позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева (не более,
чем в 25%), или положительный тест быстрого определения А-
стрептококкового антигена,
повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител, к которым относятся антистрептолизин-О (может быть обнаружен у
80-85% пациентов с ОРЛ), антистрептокиназа, антигиалуронидаза,
антилеоксирибонуклеаза В.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Необходимо подчеркнуть, что ни один из вышепредставленных критериев не является строго специфичным для ОРЛ
изачастую требуют проведения дифференциальной диагностики.
Втрех случаях диагноз ОРЛ может быть поставлен без строгого
следования критериям Киселя-Джонса:
1. Единственным проявлением ОРЛ является хорея, развивающаяся спустя много месяцев после перенесенного стрептококкового фарингита
(серологические признаки отсутствуют).
2. У больных, имеющих ревматическое поражение сердца в анамнезе,
трудно диагностировать новую атаку ОРЛ.
3. Вялотекущий кардит как единственное проявление ОРЛ.
Длительный латентный период затрудняет выявление объективных признаков, доказывающих связь с перенесенной стрептококковой инфекцией.
Другие лабораторные тесты, используемые для дифференциальной диагностики, но не для диагностики ОРЛ:
исследование синовиальной жидкости (стерильная, цитоз менее
20000 клеток/мкл, кристаллы отсутствуют);
ЭхоКГ (признаки вальвулита, регургитации);
рентгенография органов грудной клетки (кардиомегалия).
2.Системная красная волчанка (СКВ)
СКВ – системное аутоиммунное заболевание, соповождающееся образованием антител к различным компонентам клеточного ядра с развитием повреждения тканей и внутренних органов. Заболеваемость СКВ составляет 4-250 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно женщины.
Особенностью СКВ является многообразие клинических вариантов. По течению выделяют острое (быстрое развитие полиорганных изменений, в т.ч.
почек и ЦНС, высокая иммунологическая активность); подострое
(волнообразное течение, медленное – втечение нескольких лет – развитие полиорганного поражения); хроническое (длительное персистирование
небольшого числа симптомов с развитием признаков множественного поражения внутренних органов к 5-10 году от начала болезни).
Выделяют определенные клинико-иммунологические особенности в течении СКВ:
-у мужчин: более неблагоприятное течение с ранним вовлечением почек, ЦНС, развитием цитопенического синдрома, дискоидного поражения кожи и более частым вовлечением суставов;
-у детей и подростков: чаще острое течение с вовлечением лимфоидных органов (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), возможно быстрое развитие активного люпус-нефрита;
-у пожилых: прогноз более благоприятен, чаще развивается синдром Шегрена, а тяжелые поражения почек и ЦНС встречаются редко.
При обследовании пациентов с СКВ следует учитывать, что увеличение СОЭ и СРБ слабо зависят от активности заболевания (при увеличении СОЭ или СРБ следует исключать наличие интеркуррентной инфекции), более тесная зависимость выявлена между уровнем лейкопении и активностью.
Диагностические критерии СКВ:
эритема в виде бабочки: фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, в области щек, чаще всего при свободных носогубных складках;
дискоидные изменения кожи (20-25%): эритематозные,
приподнимающиеся кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками; атрофические рубцы могут проявляться в старых повреждениях;
фотосенсибилизация (45-70%): покраснение кожи на открытых участках(лицо, зона «декольте», верхние конечности) вследствие повышенной реакции на солнечный свет; чаще всего по данным анамнеза;
изъязвления полости рта или носоглотки: обычно безболезненные;
неэррозивный артрит: двух или более периферических суставов
(возможен асимметричный характер артрита);
серозит: одно из следующих - плеврит или перикардит;
вовлечение почек: одно из следующих - протеинурия более 0,5 г/сутки или клеточные цилиндры (эритроцитарные, зернистые, тубулярные,
смешанные);
вовлечение ЦНС: одно из следующих - судорожные припадки или психозы (при условии отсутствия приема лекарственных средств или наличия метаболических расстройств);
изменения крови (при условии отсутствия приема лекарственных средств, способных вызвать изменения): одно из следующих -
гемолитическая Кумбс-положительная анемия с ретикулоцитозом
(развивается редко, чаще развивается гипохромная анемия, связанная со скрытым кровотечением или анемия хронического воспаления, не являющиеся диагностически значимыми), лейкопения менее 4 109/л (зарегистрированная не менее двух раз), лимфопения менее 1,5 109/л (зарегистрированная не менее двух раз), тромбоцитопения менее 100 109/л 100000/м3;
иммунологические изменения: одно из следующих – антитела к нативной ДНК в диагностическом титре (20-60%), наличие антител к Sm-
ядерному антигену (10-30%), положительный тест на аФЛ (антитела к кардиолипину IgG или IgM в диагностическом титре или положительный тест на волчаночный антикоагулянт, или ложноположительная RW в течение не менее 6 месяцев при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью РИБТ и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных антител);
антинуклеарные антитела (95%): повышение титра антиядерных антител методом иммунофлуоресценции или другими адекватными