методиками при отсутствии приема лекарственных препаратов, способных к привести волчаночноподобный синдром.
Заболевание считается достоверным, если имеются 4 или более критериев. Следует обратить внимание, что наличие LE-клеток исключено из диагностических критериев СКВ.
В клинике СКВ описаны другие проявления, не вошедшие в диагностические критерии и более редко наблюдаемые при СКВ: кожные проявления (феномен Рейно, livedo reticularis, панникулит, пурпура,
крапивница), эмболия легочных артерий, пневмонит, миокардит,
эндокардит Либмана-Сакса, васкулит (стенокардия, инфаркт миокарда,
инфаркт кишечника), аутоиммунный гепатит, анамнез выкидышей на ранних сроках беременности.
3. Болезнь Стилла взрослых
Болезнь Стилла взрослых – системное воспалительное заболевание,
неизвестной этиологии, характеризующееся ежедневным повышением температуры, сыпью и системными проявлениями. Заболеваемость составляет 0,16 на 100 000 человек в год с пиками заболеваний в возрасте 15-
25 и 36-46 лет.
Классификационные критерии болезни Стилла взрослых [63]:
Большие критерии:
Интермитиррующая лихорадка с подъемом температуры до 39С и выше, продолжительностью более 1 недели (чаще температура повышается в дневные часы или рано вечером, у 80% пациентов нормализуется в течение дня самостоятельно без приема антипиретиков. Лихорадка наблюдается у 96
%пациентов).
Артралгии или артриты, длительностью две или более недели (чаще олигоартикулярный характер, значительно реже – полиартикулярный симметричный характер. Артриты можно наблюдать у 64-100 % пациентов).
Типичная сыпь (макулярная или макулопапулярная, цвета лосося с преимущественной локализацией в области проксимальных отделов конечностей, усиливается на фоне подъема температуры . Наблюдается у 73
%пациентов).
Лейкоцитоз выше 10 109/л, 80% или более составляют гранулоциты.
Малые критерии:
Фарингит (69%).
Развитие выраженной лимфаденопатии (50%).
Нарушение функций печени, в основном повышение трансаминаз,
гаммаглютаминтранспептидазы и лактатдегидрогеназы (50-75%).
Негативный тест на антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.
Критерии исключения:
Инфекционные процессы.
Онкологические заболевания.
Другие ревматические заболевания.
Диагноз болезни Стилла взрослых считается установленным в случае присутствия 5 или более критериев, из которых 2 или более являются большими критериями и выполнения критериев исключения.
Другими клинико-лабораторными симптомами, возникающими при болезни Стилла, могут быть:
-кардиопульмональные проявления (30-40%. Серозиты, летучие легочные инфильтраты. Описаны несколько случаев респираторного-
дистресс синдрома);
-в общем анализе крови: лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ (у
всех пациентов);
-увеличение концентрации ферритина (70%), уровень которого коррелирует с активностью заболевания. Повышение ферритина – специфично для болезни Стилла взрослых, его концентрация может достигать 1000-30 000 нг/мл (при нормальном уровне 40-200 нг/мл);
-снижение фракции гликолизированного ферритина до 20-50% и ниже
(в норме 50-80%), что коррелирует с активностью заболевания;
-радиографические изменения – неспецифичны: неэрозивное сужение межсуставного пространства в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах (41%) до развития анкилозов (25%). Возможна быстрая деструкция крупных суставов.
4. Гигантоклеточный артериит
Гигантоклеточный артериит - системный васкулит, характеризующийся гранулематозным воспалением средних и крупных артерий, чаще протекающий с поражением височных и других ветвей сонных артерий.
Истинная распространенность гигантоклеточного артериита неизвестна,
однако крайне важно, что даже предполагаемая заболеваемость (0,49-27,3
случаев на 100000 человек старше 50 лет, США), свидетельствует скорее о гиподиагностике данного заболевания. Пик заболеваемости приходится на возраст 60-80 лет. Заболевание крайне редко развивается у лиц моложе 50
лет.
Клиника. При локализации поражения в бассеине сонных артерий могут быть следующие проявления: головная боль, часто с максимальной локализацией в височной области, гиперестезия кожи головы, резкая боль в нижней челюсти или языке при жевании и во время разговора
(«перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка), инфаркты волосистой части головы. Симптомы, связанные с васкулитом зрительной артерии: поражение глаз в виде преходящего снижения зрения, нейропатии зрительного нерва (26%), развития постоянной слепоты (7-14%) За счет поражения ветвей зрительной артерии, которые осуществляют кровоснабжение глазодвигательных мышц, может в 5% случаев развиваться диплопия и птоз, которые зачастую предшествуют потере зрения.
Височные артерии извитые, уплотненные, болезненные, возможна гиперемия над пораженной артерией, в исходе развивается окклюзия сосуда и пульсация его исчезает. Значительно реже развиваются симптомы поражения других артерий: перемежающаяся хромота, инфаркт миокарда,
аневризма или расслаивание аорты и проч. Гигантоклеточный артерии может развиваться только в артериях, содержащих эластичную ткань, поэтому поражение внутричерепных сосудов нетипично. Однако, в очень редких случаях, при гигантоклеточном артерии возможно развитие судорожного синдрома, нарушений мозгового кровообращения, что объясняют участием в патологическом процессе экстракраниально расположенных сосудов дуги аорты с последующим развитием развитием ишемии головного мозга.
Характерна фебрильная лихорадка. Частым сопуствующим симптомом является ревматическая полимиалгия, сопровождающаяся болью и скованностью в мышцах шеи, плечевого, тазового пояса, бедер, быстро регрессирующая при назначении малых доз кортикостероидных препаратов
(12,5-15 мг преднизолонола в сутки), что является важным диагностическим критерием.
Диагностические критерии гигантоклеточного артериита:
возраст 50 лет и старше;
головная боль («новая» или «необычная»);
поражение поверхностной височной артерии;
резкое увеличение СОЭ (не менее 50 мм/час по Вестергену);
морфологические изменения артерии, выявленные при биопсии
(панартериит, гранулематозное воспаление).
Диагноз гигантоклеточного артериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих пяти критериев. Чувствительность диагностики составляет
93,5%; специфичность — 91,2%.
Вместе с тем, низкие показатели СОЭ не исключают диагноз гигантоклеточного артериита, если присутствуют другие диагностические критерии. В общем анализе крови типична нормохромная анемия и тромбоцитоз (50%). К настояящему времени исследуется роль цветного дуплексного сканирования височных артерий в качестве дополнительного диагностического критерия. В то время как показано, что артериография височной артерии не имеет диагностического значения.
5. Васкулиты сосудов среднего и мелкого калибра в дифференциальной диагностике ЛНГ: узелковый полиартериит (УП), микроскопический полиангиит (МП), гранулематозный ангиит Чарджа-Стросса (синдром Чарджа-Стросса, СЧС), гранулематоз Вегенера (ГВ)
Васкулит - это воспаление кровеносных сосудов с последующим развитием ишемии и некроза тканей. Распространенность васкулитов составляет УП - 5-10; МП – 3,6; СЧС – 2,4; ГВ – 10 cлучaeв нa 1 000 000
чeлoвeк в гoд.
Возможность развития системного васкулита следует предполагать в том случае, когда развивается синдром системного воспалительного ответа в сочетании с конституциональными симптомами (значительное снижение аппетита и массы тела) и пpизнaкaми полиорганного поражения. Наряду с существующими диагностическими критериями (см. ниже) в диагностике васкулитов сосудов малого калибра важное значение приобретает определение такого серологического маркера как антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) - антител, реагирующие со специфическими белками цитоплазмы нейтрофилов. Ecли в нeпpямoм
иммунoфлюopecцeнтнoм тecтe в кaчecтвe иcтoчникa aнтигeнoв иcпoльзoвaть нeйтpoфилы, фикcиpoвaнныe cпиpтoм, тo пo типу cвeчeния вce AHЦA мoжнo paздeлить нa тpи гpуппы: Ц-AHЦA, П-AHЦA и aтипичныe AHЦA. Oбычнo