Материал: blood4

Врожденные формы, как правило, достаточно успешно поддаются специфической терапии высокими дозами пиридоксина. Несмотря на то, что среди них и встречаются варианты, резистентные к терапии пиридоксином,

наблюдается это достаточно редко. Таким больным, как правило, показаны гемотрансфузии, альтернативы которым при подобном течении заболевания нет. Что же касается приобретенных форм сидеробластных анемий, то здесь необходимо установить причину подобного состояния. При этом лечение направлено на ликвидацию непосредственно этиологического фактора анемии. Введение пиридоксина, рекомендованное для пробного лечения всем больным сидеробластной анемией, в приобретенных случаях, как правило, является неэффективным, в отличие от гемотрансфузий.

Следует отметить, что около 10% больных идиопатическими формами сидеробластной анемии подвергаются атаке острого лейкоза, ввиду этого данная группа пациентов должна находиться под особым контролем для более раннего выявления возможного онкогематологического состояния.

Контрольные задания к разделу II.4

1.Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо повышено, железосвязывающая способность снижена, десфераловая проба повышена, то у больного:

А) Железодефицитная анемия Б) Сидеробластная анемия В) В-12 дефицитная анемия

2.Сидеробластные анемии связаны:

А) С нарушением синтеза цепей глобина Б) С нарушением синтеза протопорфирина и образования гема В) С нарушением всасывания железа

3.Лечение сидеробластной анемии: А) Препараты железа Б) Применяется витамин В-6

В) Применяется витамин В-12 Г) Применяется десферал

40

4.При свинцовой интоксикации: А) Анемия железодефицитная

Б) Анемия гипохромная микроцитарная В) Анемия гиперхромная макроцитарная

Г) В костном мозге повышено количество сидеробластов Д) С мочой экскретируется большое количество копропорфиринов

5. Сидеробластные анемии:

А) Наблюдаются, когда инкорпорация железа в гемоглобин вкостном мозге недостаточна Б) Возникают при дефиците железа

В) Могут быть наследственного и приобретенного характера Г) Применяются препараты железа Д) Эффективен витамин В6

6.При профессиональных отравлениях свинцом: А) Назначают витамин В-12 Б) Возникают поражения нервной системы

В) Возникают поражения желудочно-кишечного тракта Г) Возникает гипохромная анемия

7.При профессиональных отравлениях свинцом:

А) Назначают витамин В-12 Б) Возникает сидеробластная анемия

В) Возникает железодефицитная анемия Г) Возникает фолиеводефицитная анемия

8. Дайте заключение следующей гемограмме Гемоглобин – 92 г/л, эр. – 3,8×*1012/л, ретикулоциты – 4‰; Тромбоциты 219×*109/л,

Лейкоциты – 7,9×*109/л, П – 2, С – 72, Э – 1, Б – 1, Л – 23, М – 1 СОЭ - 30 мм/час.

В мазке: анизоцитоз++, пойкилоцитоз ++.

41

Схема 1. Алгоритм диагностического поиска при выявлении гипохромной гипорегенераторной анемии

Гипохромная гипорегенераторная анемия

2. Повышенная потребность железа (беременность, лактация, активный рост)

3.Нехватка железа в пище (вегетарианство, плохое питание)

4.Изначально низкий уровень железа при рождении

Консультация гематолога

42

Таблица 4. Дифференциальная диагностика гипохромных анемий.

43