Материал: blood4

Контрольные задания к разделу II.2

1.Анемия при хронических заболеваниях связана с: А) Дефицитом железа Б) Нарушением реутилизации железа из макрофагов

В) Нарушением продукции эритропоэтина Г) Нарушением синтеза протопорфирина

2.Лабораторные проявления анемии при хронических заболеваниях: А) Сывороточное железо снижено Б) ОЖСС повышена В) ОЖСС снижена

Г) Сывороточный ферритин повышен Д) Сывороточный ферритин понижен

3.Для лечения анемии при хронических заболеваниях применяют: А) Препараты железа Б) Рекомбинантный эритропоэтин

В) Трансфузии эритроцитарной массы Г) Препараты витаминов группы В и фолиевой кислоты

4.Как изменяется уровень трансферрина при железодефицитной и железоперераспределительной анемии?

5.Дайте заключение по следующим гемограммам:

Гемоглобин – 105 г/л, эр. – 4,2×*1012/л, ретикулоциты – 6‰; Тромбоциты 209×*109/л, Лейкоциты – 8,9×*109/л, П – 8, С – 69, Э – 1, Б – 1, Л – 20, М – 1 СОЭ - 34 мм/час.

В мазке: гипохромия эритроцитов ++, микроцитоз ++.

Гемоглобин – 87 г/л, эр. – 3,40×*1012/л, ретикулоциты – 7‰; Тромбоциты 288×*109/л, Лейкоциты – 6,4×*109/л, П – 1, С – 79, Э – 1, Б – 1, Л – 19 СОЭ - 38 мм/час.

В мазке: гипохромия эритроцитов +++, микроцитоз +++.

6.Какие существуют принципиальные отличия характера миелограммы при железоперераспределительной анемии и железодефицитной анемии?

7.По каким параметрам в общем анализе крови возможно отличить железоперераспределительную анемию от железодефицитной анемии?

30

8. Клиническая задача.

Молодая женщина стала жаловаться на постоянный мучительный кашель без мокроты, повышение температуры тела 37,5-38С, увеличение надключичных лимфоузлов и увеличение нижней трети шеи, общую слабость.

Из анамнеза: данные жалобы беспокоят около полугода, в течение последнего времени усилились. Пациентка часто болеет простудными заболеваниями, отмечает также снижение массы тела около 3-4 кг. в течение 3 месяцев.

Объективно: общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. Кожа и видимые слизистые бледные, чистые, влажные. Пальпируемые надключичные лимфатические узлы увеличены, безболезненные. Мышечная система развита умеренно, мышечная сила и тонус сохранены. Рост – 170 см, вес – 66 кг. Отеков нет. ЧД – 19 в минуту. Перкуторный звук легочный. Дыхание с жестковатым оттенком, особенно справа. Пульс одинаковый наобеих руках с частотой 82 в мин., ритмичный, удовлетворительного наполнения, не напряжен. АД – 110/60 мм.рт.ст. Перкуторно границы сердца не изменены. Тоны сердца не приглушены, ритм правильный. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Щитовидная железа не увеличена. Дизурии нет. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Общий анализ крови: Эритроциты – 3,2*1012/л, гемоглобин – 90,0 г/л,

Анизохромия+, микроцитоз++. Тромбоциты – 180,0 Г/л.

Лейкоциты – 8,0 Г/л, палочкоядерные – 10%, сегментоядерные - 70%, лимфоциты – 20%. СОЭ–40 мм/ч.

Анализ мочи общий.

Реакция нейтральная, уд. вес 1013, белок – 0,078г/л, эп. кл. плоские – 1-2 в п. зр., лейкоциты – 3-4 в п. зрения, эритроциты – 2 - 3 в п. зрения.

Анализ крови биохимический: Креатинин – 105,3 мкмоль/л. Общий белок – 60,3 г/л. Билирубин прямой – 2,0 мкмоль/л, непрямой – 11,5 мкмоль/л. АСТ – 0,22 ммоль/л, АЛТ – 0,19 ммоль/л. Калий – 3,9 ммоль/л, натрий – 139,2 ммоль/л. Сахар крови – 4,8 ммоль/л.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости: в правом легком в S2 – очаг Гона. Резко расширена верхняя треть средостения со смещением трахеи; в правом легком очаги инфильтрации снечеткими границами без «дорожки».

Компьютерная томография органов грудной полости:

Конгломерат в средостении состоит из увеличенных лимфатических узлов.

Вопросы:

1.Сформулируйте клинический диагноз и дайте его обоснование.

2.Какие дополнительные обследования, необходимо провести для уточнения диагноза?

3.С чем связаны изменения в показателях общего анализа крови у данного пациента?

4.Проинтерпретируйте изменения в биохимических показателях

31

II.3 Талассемия

Талассемия является единственной гипохромной анемией из группы гемолитических анемий. Даная нозология связана с уменьшением числа глобиновых цепей в структуре гемоглобина, что обусловлено врожденным генетическим дефектом. При этом могут затрагиваться различные цепи глобина (α, β, γ, δ), в зависимости от чего выделяют несколько форм талассемии, однако наиболее часто встречающиеся из них - следующие:

∙α-талассемия;

∙β-талассемия (при гетерозиготном поражении формируется малая талассемия, при гомозиготном – большая (болезнь Кули));

∙смешанные варианты.

Патологичные молекулы глобина, как уже отмечено, не способны формировать структуру нормального гемоглобина, они преципитируют друг с другом, откладываясь в виде специфических комплексов внутри эритроцита. Подобный факт ведет к сокращению жизни клеток, которые подвергаются преждевременному вне- и внутрисосудистому гемолизу. При тяжелом течении талассемии, когда адаптивные компенсаторные процессы не способны восстановить нормальный уровень эритроцитов и гемоглобина в организме, происходит формирование экстармедуллярных очагов кроветворения и эритроидная гиперпродукция. Все эти процессы приводят к выраженному нарушению обмена железа в организме с повышенным отложением его не только в эритроидных клетках, но и в других органах и тканях, в норме не являющихся депо железа. Неизбежно развивается гемохроматоз. Этому же способствует и применение хронических гемотрансфузий как метода терапевтической поддержки больных.

Клинически талассемия манифестирует анемическим синдромом,

выраженность которого, как правило, связана с формой данного заболевания.

Так, наиболее легко переносятся α- талассемия и β-талассемия при гетерозиготном поражении (малая талассемия), при этом часто такие

32

варианты могут протекать бессимптомно. Совершенно иная ситуация наблюдается при β-талассемии при гомозиготном поражении (большая талассемия, болезнь Кули), когда болезнь быстро прогрессирует с рождения и в короткие сроки приводит к декомпенсированным состояниям.

Особенностями клинической картины всех форм талассемии являются:

анемический синдром различной степени выраженности, часто с землисто-

желтушным оттенком кожи; гепатоспленомегалия; деформация фаланг пальцев (прямоугольные, двояковыпуклые); возможны язвенные поражения голеней; холелитиаз; отставание в росте и развитии; различные поражения внутренних органов за счет гемохроматоза (фиброз и цирроз печени,

кардиомиопатия с развитием сердечной недостаточности и др.), нарушение иммунологической резистентности организма.

Лабораторными диагностическими критериями талассемии являются:

∙гипохромная анемия различной степени;

∙в мазке крови обнаруживается микроцитоз, анизоцитоз, ядерные эритрокариоциты, мишеневидные эритроциты; могут появляться патологические включения (тельца Жолли) (рис.5).

∙ретикулоцитоз;

∙уровень лейкоцитов и тромбоцитов в норме, либо наблюдается их незначительное увеличение;

∙в миелограмме выражена эритроидная гиперплазия (возрастает количество сидерабластов, эритробласты приобретают базофильную пунктуацию);

∙сывороточное железо, трансферрин и ферритин повышены, общая железосвязывающая способность сыворотки снижена;

∙гипербилирубинемия за счет непрямой фракции;

∙прямая и непрямая пробы Кумбса положительны;

33

∙при количественном определении различных форм гемоглобина определяется повышенное содержание гемоглобина F при гомозиготной β-талассемии, гемоглобина А2 при гетерозиготной β-

талассемии, при α- талассемии подобное исследование не выявляет какой-либо патологии, поэтому данный диагноз ставится на основании исключения наличия других гипохромных микроцитарных анемий;

Рисунок 5. Мазок крови при талассемии

При рентгенологическом исследовании длинных трубчатых костей и костей черепа в них выявляется расширение губчатого вещества за счет истончения коркового слоя, а также обнаруживаются явления остеопороза

(рис. 6). У больных талассемией нарушается фосфорно-кальциевый обмен,

что ведет к резкому снижению фосфора в костной ткани. В некоторых случаях изменяется структура трубчатых костей кистей рук по типу

«кружевного» вида (рис 7).

34